脱髓鞘病变课件

1、新生儿2d，T1示脑干背侧、视器、内囊后肢、丘脑腹中核、中央放射冠和中央旁沟按病因学分类： 血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘血管性脱髓鞘（侧脑室周围含水量增多） 正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围结构疏松带轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/脱失（双侧额角前部更为明显）。 （60岁），相应部位室管膜缺失或破坏侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变颗粒性室管膜炎。CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密

2、度区，双侧对称，边界不清。MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等71岁 女82岁 男79岁 男79岁 女多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脱髓鞘）分类：经典型（Charcot型） 急性型（Marburg型） 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 同心圆硬化（Balo型） 视神经脊髓炎（Devic型） 经典型原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐加重缓解复发，经治

3、疗随访确诊。Predilection age：2040岁 Female，儿童或少年时期起病少见。病灶部分不定，临床表现多样提示病灶散在、多发的特征。临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。影像表现额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化2019McDonaldMS诊断标准：MRI显示空间多发特点：在

4、MS中枢神经系统4个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）51岁女性beforeAfter treatment脑桥臂也是MS常好发的位置胼胝体内见广泛高信号，形态变小；

5、侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现MS征象学习直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室“Dawsons Fingers” sign煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征” 因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带36岁 F 双下肢麻木 无力7月“Sicking-plaster” sign胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹征” “点线征” “倒逗征”Subcallosal striation signDot-dash signUpside-down comma sign增强后征象：“开环征”（弓形征）Open-ring signArclike sign急性型（Marb

6、urg型）少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成 年轻患者 急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典型的终末期） T2示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病情进展，T2示病灶增多，增大黑洞征弥漫性大脑硬化（Schilder型）指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，非对称性脱髓鞘，常发生于儿童，可出现癫痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。13岁女孩10天发热病史和进行性加重偏瘫同心圆硬化（Balo型）非常罕见可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形

7、成的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律宾人多见）视神经脊髓炎（Devic型）主要受累的部位是视神经和脊髓 脊髓MS病变中以颈髓为多，胸髓次之。 脊髓的病灶在颈髓以颈2、3、4 在胸髓则以胸7、8、9脊髓节段为多，多位于脊髓的后部和两侧，这与白质在脊髓内的位置相关。 病灶长条状或梭形， 长多不超过三个脊髓节段， 宽不超过脊髓横径的一半，可合并脊髓形态的改变脊髓MS需注意与急性横贯性脊髓炎(ATM) 相鉴别 ATM为继发于病毒感染的自体免疫性疾病，为单相疾病，无复发与缓解交替的病程。多数病人在感冒后12周出现截瘫、感觉缺失及大小便障碍等症状与体征。从轴面损害

8、看，大多数为横贯性，超过脊髓横径的一半；从纵向上看，有的脊髓全长受累，但多数限于上胸与下颈段，常以T3-4为中心，多数病灶呈连续性，少数在不同节段，多发散在。感染性脱髓鞘急性播散性脑脊髓炎（ADEM）所有年龄均发病，儿童好发，为病程持续数周的自限性疾病，可发生于非特异性呼吸道疾病、特异性病毒感染（麻疹、风疹、天花等），接种后（狂犬病、白喉、牛痘、破伤风）或自发起病。感染后接种后数日后数周出现发热、头痛、脑膜刺激征，进而出现癫痫等神经系统症状（共济失调、脑神经麻痹或昏迷等，许多神经系统症状1月内自行消失，10-20%患者可永久存在神经系统后遗症）起病急，单相病程中毒性脱髓鞘放/化疗后CO中毒迟发反应海洛因海绵状氨甲喋呤 卡莫司丁等化疗药物后放射性损伤9个月前患者行蝶窦癌放射治疗女性，38岁，CO中毒后一月，记忆力下降，反应迟钝男 42岁 CO中毒3个月海洛因海绵状白质脑病急性或亚急性起病，小脑受损为首发症状小脑半球蝴蝶状异常信号主要累及大脑后部白质，尤其内囊后肢受累，而前肢正常（特征性表现）脑白质营养不良性脱髓鞘肾上腺脑白质营养不良（ALD）过氧化物酶体病；肾上腺功