医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤

1、淋 巴 瘤 淋巴瘤(1ymphoma)是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。 临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。 病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与发病有关。 以2040岁为多见，男性多于女性。 2021/7/18 星期日【病理和分类 】 根据病理组织学分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HD仅占8% 11%。一、霍奇金病 受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。 根据病理组织学形态，分为四种类型： 2021/7/18 星期日(一)淋巴细胞为主型

2、肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，R-S细胞极少见。 病变常局限，预后最好。2021/7/18 星期日 淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。2021/7/18 星期日淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S细胞。2021/7/18 星期日(二)结节硬化型 交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成结节，R-S细胞明显可见。 年轻发病，诊断时多为I、期，预后相对好。 (三)混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的R-S细胞混同存在，纤维化伴局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散倾向，预后相对较差，临床最常见。20

3、21/7/18 星期日 混合细胞型何杰金病淋巴结切片： 见有单核与双核R-S细胞。2021/7/18 星期日 (四)淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，R-S细胞数量不等。 多为老年，诊断时多为、期，预后最差。2021/7/18 星期日 淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见多核畸型R-S细胞。2021/7/18 星期日淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的R-S细胞。2021/7/18 星期日 国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较为少见。 各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。 2021/7/18 星期日二

4、、非霍奇金淋巴瘤 各国分类方法很多，至今尚未取得一致意见。1985年成都会议上我国参考国际分类制订了的NHL分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。 2021/7/18 星期日 1994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，把淋巴瘤分为三大组：B细胞、T细胞和霍奇金病。 2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和NK细胞两大系列。 B细胞淋巴瘤临床多见。2021/7/18 星期日 【临床表现】 约占全部淋巴瘤的10左右。多见于青年，儿童少见。 浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首 发症状（占60%80%），以颈部最多见， 其次为腋下和腹股沟，

5、质坚而有弹性， 呈橡皮样硬。发热：约3050患者以原因不明的 持续或周期性发热而起病，男性较多， 年龄较大。 2021/7/18 星期日皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙 痒。肝脾大：以脾大较多见。淋巴结外器官受侵犯 。2021/7/18 星期日 二、非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的绝大多数。淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发 表现者较HD少见；2021/7/18 星期日.2021/7/18 星期日.2021/7/18 星期日淋巴结以外器官受侵犯，较HD多见，以 咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神 经系统受累为多。 胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块。皮肤表现较HD常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结

6、节、浸润性包块、溃疡等。骨髓受累可并发白血病。中枢神经系统病变可引起截瘫、尿潴留等。 2021/7/18 星期日.2021/7/18 星期日.2021/7/18 星期日.2021/7/18 星期日.2021/7/18 星期日发热、消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙 痒均较HD为少；发展迅速，血源性播散较早，易发生远 处扩散，预后差。2021/7/18 星期日 一、血象 常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增多，血小板晚期减少。并发白血病时则有相应改变。【实验室检查】2021/7/18 星期日二、骨髓象 大多为非特异性改变，如能找到R-S细胞对诊断有意义。三、其他检查 疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶增

7、高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙升高。2021/7/18 星期日【诊断和鉴别诊断】一、诊断程序 对慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其 伴不规则发热患者应考虑本病的可能。 淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。 2021/7/18 星期日二、病变分期 根据病变范围划分病期，有助于治疗方法选择及预后判断。 I期 病变仅限于单一淋巴结区(I)或淋 巴结以外单一器官(E)。期 病变累及横膈同侧两个或更多淋巴 结区( )，或局限器官受累伴横 膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯 (E)。 2021/7/18 星期日期 横膈上下都有淋巴结病变()，或 同时伴有结外器官、部位的局限性 受累(E )或伴脾受累(S)，或

8、结外器官及脾都受累(ES)。期 病变已播散，侵犯多处淋巴结以外 的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、 胸膜、肺、肝、肾等，伴或不伴淋 巴结受累()。 2021/7/18 星期日 根据患者有无全身症状，各期又可分为A、B两个组：A组无全身症状，B组有全身症状如发热38、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多。 淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别,如结核性淋巴结炎。 以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。 结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤鉴别。2021/7/18 星期日【治疗】 一、放射治疗 采用高能放射装置，最好是60Co或直线加速器。 对HD的治疗原则是：2021/7/18

9、星期日 霍奇金病治疗方法的选择 临床分期 主要疗法 A A 扩大照射：膈上用斗篷式 照射，膈下用倒“ Y”字式 照射。 B B 局部照射或单用化疗 A 放疗联合化疗 B 单用化疗2021/7/18 星期日 NHL的放疗也敏感，但复发率高。目前仅对低度恶性的I、期患者施行扩大野或受侵野局部照射。、期多以化疗为主。 2021/7/18 星期日二、化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达、期而不适于单独放疗者，（一）霍奇金病 常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再进行下1疗程。至少用6个疗程。 2021/7/18 星期日(二)非霍奇金淋巴瘤 根据病理分类的恶性程度，分别选择不同的化疗方案：1、低度恶性组 不主张积极化疗，定期密切观察。如病情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP方案。2、中、高度恶性组 CHOP方案，每月1疗程，69个月。 2021/7/18 星期日三、生物反应调节剂 -干扰素，皮