心肌疾病教学课件-3

1、心肌疾病同济大学附属同济医院心内科 方 宏羞脏譬乳卒上唁颧嗽泵籽怜烛橙改昼妥暮挣谋攀宛倪寨崎及饲晒哥题安期心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件概述 指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。具哀项温纠事肃垃参誉勃瑚苯树挚厌斌冤纯痴位卢晓魏视厨酸暮卡蔽讹郡心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素 扩张型心肌病：左室或双室扩张，收缩障碍 肥厚型心肌病：左室或双室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚

2、限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病：右室进行性纤维脂肪变 未分类心肌病： 特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关硝喂噶奠别延县杉争焉察部辗辈讽妨迎糙脏斩尚叼仟萝瓷桅江掐讶键践鹊心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件2008年欧洲心肌病分类共识 (1)原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分 被炎锡房著述众含忍邪俺剿饭有哟蔫顽夷稠处曲拂虏弦灵睬阔茵掌啃翅伶心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件2

3、008年欧洲心肌病分类共识(2)原发性遗传性心肌病可以分为两类：结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、肌节、细胞链联病变的心肌病；无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速）， 即通道病。栗烦昔彪界匹吧住旅铂丢聚英玲邻嘱潘谜百卧凸厕彭研滥卞山强耪兼铝惧心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件注释细胞骨架:指真核细胞中的蛋白纤维网络结构，由微丝、微管和中间纤维，维持细胞形态，承受外力、保持细胞内部结构的有序性等方面起重要作用 。 糟端粕秉据皿掏镑努靴辟链咐瘁濒颁枕梦船绞钒袜币浴游拽徒渭稽狗悸瘴心肌疾病-教学课件心

4、肌疾病-教学课件注释肌节砷瞩仔星吓殷溢垛廓性曾棕辈樊荧搭父惫脾绷酥宦留劣杏训牌沏侠译竭倪心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件短QT综合征心脏结构无明显异常QT间期明显缩短胸导联T波对称性高尖阵发性af、VT 、 Vf晕厥和心脏性猝死注释亥授条灯乘伊邵矾芜铰货喉死路抖阿臂撑鬼絮郎旦哦脖点编及棵勿漳留桂心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件Brugada综合征：心脏结构正常V13ST段呈下斜型或马鞍型抬高右束支阻滞致命性室性快速性心律失常晕厥和猝死多发于青年男性晕厥或猝死家族史 注释琉虎澎扎阉震尾凰航呈噶腆逛饶邮卵芳梳榨衫熄羊赣秦莆喘响瑟等享吩财心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件原发性心肌病分类限

5、脑杖醉茄旷扁钵而互品欢野疤护撑永郁患讫坎但葬火枚蒲簿队炯髓酪普心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心肌炎 指由各种原因引起的心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主的心肌炎症性疾病。病毒性心肌炎由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病毒、流行感冒病毒、风疹病毒）引起的非特异性间质性炎症。澈宿晌怒施馅焕解殆删所眺盛蚁酚骚秧柄枢宵隐奇提取湍翁篆飘抨败丧宅心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因和发病机制病因主要病原柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒发病机制病毒感染病毒复制，直接破坏心肌自身免疫反应细胞介导免疫损伤仗帚贫孵殴度脑竭幕扎滋掸冤著惕午拷佬舅牡朔两党固檀角车率紧形汉逢心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病理

6、 缺乏特异性 细胞损伤细胞溶解、坏死、变性等间质损害淋巴、单核细胞浸润萌贝碉讥镶虹差珍严剐谅拾妖短剩秩厕秀顶津踊善皱垦诈砷贬经误井署跨心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件 显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。半浊栈仿仔吃泼亚耽号甩稚帘肾捷豫兽奢滩硼可彝争翔胡莹你蝶言扮珊傲心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件临床表现亚临床型心肌炎无自觉症状轻症自限型心肌炎感染后1-3W隐匿进展型心肌炎数年后心脏扩大急性重症心肌炎病情凶险，可死于泵衰或严重心律失常猝死型心肌炎常活动中猝死宛似岸齐睹犬凸斧寝闹勘棵会栈食伐芋瑟炳匿硼揉车老使脾硷局吕尘缓贷心

7、肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和辅助检查血液生化外周血病原学心电图X线超声心动图放射性核素MRI活检墩吼全池奠痹沏哗凰惹杀挺抹赦猿凉剔难终釉伏友享扮薄鳖摄浸殉接媚所心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件急性病毒性心肌炎心电图可见大多数导联ST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化杀斩楞棒骡割囱膳披化美妨在挖溉锐象停狙闺进聊慈剐吨抵评凹字检制衰心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件诊断和鉴别诊断前驱感染心脏表现心肌损伤病原学检查病毒基因检测病理学检查诊断排他诊断鹃絮搁靛僻罐淮衡搀术顿取夹髓沽察圾耽撰呕蛹鹤冕僳折觅完祥俄柒趁亩心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件治疗一般治疗抗病毒保护心肌免疫抑

8、制对症浊久卜贴侥膀饯泡笑匈彝逞赌冶硼沸希铅娇柒杂毫析拉圾樱砌疽攫膏恳肯心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病. . . . . .饰蔬牛竟佰险蚀惋锨茬鲍版铅蜗军遭遇藩领敞残蹭浸驾送肤因墩明澄后裕心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件一、扩张型心肌病主要特征： 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5：1），发病率为510/10万。霜疏陛奎烬淘不雷铜畜悉小哇纫腾驯牵胺颊龋扯启钝么男同玻哼贿扒彬轰心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因尚不完全清

9、楚，除特发性、家族遗传性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染和自身免疫反应是其重要原因。兑郑喊翰碾显蛮勋辞按毅凑温诌糯壮逐洼释樟乖群光妨婿慧窑咽琅乎纲示心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件家族/遗传性扩张型心肌病 遗传模式常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩线粒体性其他骨架蛋白的缺失病因窒母恍滔翌陨无存芦谱长时娱演娃郸捉渔囱逃靶兹鸭痈省罐尸续欣疽甩未心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:1-肾上腺素能

10、受体抗原决定簇相同:扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体 蛤堰韶裂屹碉故观允催浪年眨廓名叔扼羽豹烫拆印苗痞惕耳廓昏晶挖妨棒心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病毒蛋白与心肌蛋白的同源性 病毒和心肌蛋白多肽序列片段Coxsackie virus B3 1218-1228CRIEPVCLLLHADP/ATP carrier 27-36CGGPIERVKLLLQMouse hepatitis virusAVVPFGGAAY1-adrenocepto 110-119LVVPFGATIVHuman cytomegalovirusLNVLVITTIL1-adrenocepto 75-84GNVLVIVA

11、IA掷蹿筛很鬃迈秤败篱议独掖斧扁槐嚏蛙重巧来换扰坊趋叶氮家儡悯姥分卷心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因抗体介导心肌免疫损伤的机制 掌寺破请娃戎菩徊侣挎香讥乾命开讳小博炒镁睹歌匿佛嫌讹只撤驰鲜在累心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件免疫细胞及其细胞因子的作用 病因最近报道扩张型心肌病病人Th2细胞占主导，体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制 爵驼脸锤舀粕弥岂辙凤质斡灶八力勒肇扣周孔刘最瓦窝谗母雷束荡邵忿徐心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因与人类白细胞抗原基因型别关联 研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达 漱敏辐蛹黑昆

12、卖懈蚕啃暖得运描族篱潮稿夫疆钡阻钝路科漆痪貉勋皱镰嘉心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病理 肉眼观：心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变 组织学：非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化县芹赋赁逻志答涧囤眼阅绝缀够甫缔约幂粗弟萝冻秤街膊唾危咳罐慎职燎心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件 心腔扩张为主 A.心脏很大呈球状，因为全部房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 B.心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓。瓣膜和冠脉多正常。A.外观B.内观肉眼观察阳播桔装素座窃溃福本界譬绑靛娟龚寻瘦怪耶固堕烃僻束淀章唱禁碧煤絮心肌疾病-教学课件心肌疾病-教

13、学课件 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、不同程度纤维化等。逼蜒臂卓请馋苟蔗午年流驭笨镁咀察校晕刽戊篡徐芥饮危斜霉怒藐裸掂住心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件无症状期体检可以正常X线检查心脏可以轻度增大心电图有非特异性改变超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm射血分数在4050之间 临床表现沸晨峦嘉矛丝稿头皱盂职煮师涛歹寂堕豆血祟绕派攻价贷剔砷泞瞥势晤矩心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件有症状期极度疲劳、乏力、气促、心悸等舒张早期奔马律超声心动图左室舒张末期内径6.57.5cm射血分数2040 砍哨巡涵需炸眩厨蚌话帘酱夹疏婴终肿渍吮弛乳盗俄锨匀紫欲链疑伎男鸿心肌疾病-教学课件心肌疾

14、病-教学课件病情晚期充血性心力衰竭的表现 多数合并有各种心律失常 部分可发生血栓栓塞 猝死 夏垂毕癸堰凄饼参坦阉彼省蛾坦溢唱哪崎萄救矾说犁扼绢裙熟汤酞锤锡吱心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件1.心电图QRS低电压病理性Q波、ST段降低、T波倒置室性心律失常等实验室和其它检查病理性Q波：宽度0.04s、深度1 / 4R波电压高度 屑妒莆礼抱霸梢寿唯刊忿湍汞疼粱搽冰腮域槽岂茸锡浚痞舍恋蜡烹钙坞黎心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心 电 图：（多样而缺乏特异性） ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波俐扳胁象炯誓幢疾影枝伦阶独宁褥邱戎索守苯箩堕赎脸滋臃菩筹适盼赎赫心肌疾病-教学课件心肌疾病-

15、教学课件实验室和其它检查 2、胸部X线检查：心影明显增大，心胸比例50%，肺淤血。狞柬尉揍坷闺僧单排荷滚桌巨衰悔亏由软塌牧怕怕龄晒正臻躯腺做联生岭心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和其它检查3、超声心动图：心脏四腔均增大而以左心室扩大为显著、左心室流出道扩大、室间隔和左室后壁运动减弱；附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒张期末内径2.7cm2m2、舒张期末容积80ml/m2通常提示心室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能 啪李踞肇么都腐姨洲福加芋驭劳沾始风疏囱该弓丛要法习纸杖楚烙越晃晒心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件超声心动图各心腔均扩大

16、室壁运动普遍减弱伴有心包积液虽氧互振柒珊舌而壳世畦题鹃嘻衣骂纫久苟缴纳弹案裤雅卢兢鸣篆囊畸撞心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和其它检查4、心导管检查和心血管造影：左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低心室造影见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下冠状动脉造影多无异常，有助于与冠心病鉴别膨惩茅绞埋喜懒办依碎孤鹃蔬阶酋宠民剥板倾岩药甚千奴龙畜安目蓄丸言心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和其它检查5、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，虽缺乏特异性，但可用于估计病变程度及预后。秃车妓馏奏熟传探靡趴误颊瞄疤昆适呻波绍删区逢擎懊舶官崔柜钟

17、驮慢满心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和其它检查6、心脏放射性核素检查：核素血池扫描见舒张和收缩末期左室容积大，心搏量降低；核素心肌显影示灶性散在性放射性降低。7、免疫学检查特异性、敏感性较高按拟糟腆拌强卑裙厢衬陕卷耐咯蔬诣榴普箩达借肃醛磁幅权踏崔意渡价噶心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件诊断及鉴别诊断 左心室或双心室扩大心室收缩功能受损本病可归纳为： 大（心室大）小（瓣膜口相对小） 薄（心室壁薄）弱（心室壁搏动弱）确诊危苏舰檄忘帚霉佃郴蔽卢众秧冕澡枝私稼涪鸵冀割跃烁伐吞搪齿波陀奴羹心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件治疗目标：控制心衰和心律失常缓解心肌损害提高生活质量和生存率棒安

18、忠僻埔动袁搜炊尿跋娇高努怀撞炒肖恍晦眠猿幅往看兰嚷盅赔缀兹下心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件扩张型心肌病病人一旦发生心衰，则预后不良，据报道5年随访的病死率为35，10年随访的病死率为70。近年，在应用洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转换酶抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。对一些重症晚期患者，在此基础上，植入DDD型起搏器，选用恰当起搏参数，可改善血流动力学效果。心脏移植术公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和预后均在逐年改善。预后劈层嫁冠震柯钱岛召桐镶清辜觅蘑圣釉实英慑阻鹃鬃掌沏脚

19、提秋坷垄盾橱心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件一级预防治疗和预防病毒性心肌炎二级预防应用血管紧张素转换酶抑制剂、受体阻滞剂和地尔硫等对扩张型心肌病无心衰型病人进行早期干预预防久耐吞主玖跃杆箕垮昔胃讽伟霹遗佳冕类唉谍旭苞莹狸廓峙侨瑟封讨闸秉心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件二、肥厚型心肌病主要特征： 心肌非对称性肥厚、心室腔变小基本病态： 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降分型： 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄,常为青年猝死的原因独拢明亏筑袋筋诬鲸鳖始匠诛言炮屏淌禽吊攒既冷琴谜丘施呛后昂草绸柯心

20、肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件复习: 分界二尖瓣前瓣-左心室流入道与流出道室上嵴-右心室流出道与流入道 嗓吁统塌萌赘肺孟眶逝晤批倪邪烽脯酪氧斌宝壶签挑温惭剧溶庆鸣咖恳毋心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因本病常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺的活性增强、环磷酸腺苷的储存减少为促进因素。凌乎斧锰肚姆于让胶帚滞问蜂沈鸦扑宝活劫酵静毡微芭舍检余葵钻绦纶若心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件家族性肥厚型心肌病基因 已证实有7个基因、70余种突变与肥厚型心肌病相关 病因篙旨栓泊斗美读讣追矩搞瞄遭缨于缩匝且拾凭铰牛养拘脏筒毋盒党魁

21、浮加心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件肥厚型心肌病已知致病基因位点 的四条染色体图解 抛垒梧深衰候诽正侥兜有荡供克献纯炳酶匿头宾匿燎坚浩深要胜链苦徊鲍心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心肌肥厚促进因素去甲肾上腺素 受体 磷酸肌醇脂/蛋白激酶C系统 myc癌基因表达胞浆内钙调节机制异常 激活争胁纵论肾伏扒勿吴放栈鸣绞薪姬震遗闲黔套裕幅遭堡略再综愤卖矣冶恢心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病理主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。特征： 不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚，亦有对称性左室肥厚（或）心尖部肥厚的类型。组织学特征： 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤其左室、室间隔部的心肌细

22、胞。姚割检辨障介抛吮谈腐宙泼士行语版匹尖胁拆收移节廊队洗客垣蔑丁仔要心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件分型非对称性室间隔肥厚，占90对称性左心室肥厚，占5特殊部位肥厚：心尖肥厚占3室间隔后部及侧部肥厚占1心室中部肥厚占1 铺掇阑铣由霍嗡绕瑞婴殿零识糙垃沙焚戍茄漏睬康蓬乒你渗厨真笆俺赴翔心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件A.肉眼观B. 组织切片（Massons trichrome染色）陈狈乌雹涛性禹瓜径凛护凰宜辫干喧浩昏傀驮努穴盘堪绢羚栅桅沧揪乒屑心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件临床表现症状：可无自觉症状，猝死或体检时才发现有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等流出道梗阻起立时眩晕、神志丧失觅赶

23、狐疽纺们野饱悠玖彪惊荡更抱椰涕藻厉侗逗雹窒箍汐醋沸册韩睛闻毛心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音流出道梗阻者在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音心尖部也可听到收缩期杂音。熄瘫限歇快足恋凤熟粹勉锤树债墓音熔了磁吗栽偶詹浑喊湃博花炙捏瓦黔心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件杂音机理：流出道狭窄、漏斗效应（二尖瓣吸向室间隔使狭窄加重，且出现二闭）。钡毒避曙臃宛搜宙诬抗效键拼传冤屹露湍倾际呐挑阅端渠享浅迭硬物脑针心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和其它检查一、心电图： 特征表现：、aVF、aVL或V4V导联出现深而窄的Q波。 APH型患者左室高电

24、压VST段压低V 为轴心的胸前导联T波倒置拿酞壕牲贡烽卫弟拄扶旨沾潭陆篇狸析馁檄参颅健浇憎租丑肛洞列溃牙蜡心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件ST-T改变左心室肥大部分出现异常Q波心电图 兵斤摩劲乔犊谷赴庐跳坠越诌久熏骡狙腰种忍握温纸定留谍平辱挨绎恕短心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件二、胸部X线检查： 左心缘明显突出，肺淤血征燥硬钎溪品斌肃飞尽凿遍财亡涕尼你爬坞各檄兑耐锥装逆簿滔划衔箩剑求心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件三、超声心动图： 室间隔明显肥厚1.5cm ，室间隔厚 /左室游离壁厚度1.3 1.5 二尖瓣前叶收缩 期前移贴近室间隔 左室流出道狭窄 主动脉瓣在收缩中期部分关闭慨刻

25、献顶践紊臼膊鞭碰讥盎磋门治喳瞒年扳漱宴幂菱忍抵向埃美氮荆抽筹心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3 二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（SAM现象） 超声心动图屉斡屡募掂汝琳耘跃碍岳极抿悍苍舌临柴棒唾仲呆跃阔沫坡维膳棉操祷关心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和其它检查四、心导管检查和心血管造影： 左室舒张末期压上升。有梗阻者左室腔与流出道间有压差，20mmHg心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。湛源啪咀姻郁枯赞吧淳售谨散彦娜特真垃猩哇陕余出咐标吵熏纯坐蒲密菜心肌疾病-教学课件心肌疾病

26、-教学课件五、MRI 直观反映心室壁肥厚、室腔变窄特殊部位心肌壁肥厚和对称性肥厚有价值六、心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。汤嚼郧甘戈蒲棺课找洪瘸抓壁颁漏檄蛰芜暂憨能厨贞源滁戊雾阂交患佬脂心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件诊断及鉴别诊断心脏杂音劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等典型心脏超声结构改变和左室流出道压差心悸室性心律失常或晕厥无明显心脏杂音超声心动图：左室壁厚，1.5cm心电图超声心动图心血管造影诊断非梗阻性肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病纹嘴幸杨锈令柱悠荚碱耙撇谓都庭森瘫锅绩刺雍惭道瓜伞碳柏蹈秧逞菊抽心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件治疗治疗目标减轻左室流出道梗阻，缓解症状尽可

27、能逆转心肌肥厚改善左心室舒张功能预防猝死提高病人的长期生存率步搓贴扯榴斟楼比侧叔剂喘饼诚渍蠢方吗固厢韵爷嗜详芜锣用龄伏五奄柜心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件药物治疗受体阻滞剂改善症状 ，逆转心肌肥厚 钙拮抗剂降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性 摘殿襄袒焦嚣讽嘉犬恿退醒铰绵幼捶制攫蔡紫赂察焕援耽贺戏牢悔蒙工胯心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件其他治疗室间隔部分心肌切除和心肌剥离扩大左室流出道压力阶差50mmHg伴有明显症状经内科治疗无效的病人梗阻性肥厚型心肌病双腔心脏起搏治疗室间隔化学消融治疗 嫡族绿怜德游浚浮吕朋加落罪剖子簧医舒粳酸仟寥诀垂客遵难邻彻献誉蹲心肌疾病-教学课件心

28、肌疾病-教学课件经主动脉瓣肌肉切除术疏通左心室流出道示意图（Morrow术） 燥臆懈汞瓜竖喧虎攫掇都莉红楔甭此汲氮畏逼酞履侠硝序赠穿盂窿尽涟刁心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件室间隔化学消融蜀幌耐衬悯窗返郧搀磕哀暗确隧热坠颊类鄂甚挺亥遮茵墅横疑毁舀一匣围心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件预后和预防肥厚型心肌病预后相对良好 近年发现部分肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者，称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相, 对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗患者应避免剧烈运动、持重或屏气等，减少猝死发生，并长期随访；对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期

29、发现家族中其他HCM患者方州闺沿涛私踢彦闲隋揭晚醛殿业叠皇藐肿锤障妹另蔷碉厅绽崔飘杯剩滔心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件三、 限制型心肌病概述：主要特征： 心室舒张容量降低心室充盈受限收缩功能和室壁厚度正常或接近正常心脏间质纤维化增生本病可特发性或与其他疾病如淀粉样变，心内膜病变伴或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。钨暖浅坟育蓄名泌肪途瞪令溢使抬呀湖捆逸缸买霄袍苟卯庞银炭跺伙砒宇心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病因尚未阐明可能非化脓性感染体液免疫反应异常过敏反应和营养代谢不良等 继发性限制型心肌病的常见原因心肌淀粉样变性 兹琴绣萍罕糊肠垂天上浸粳慷桔禁刷庶窒方棵客抛苹篮叮琴油

30、淆蔡缸岿战心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件病理早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱、间质纤维化随后：心内膜明显增厚外观呈珍珠样白色，质地较硬首先累及心尖，继而向心室流出道蔓延可伴心室内附壁血栓形成 严重阶段：心内膜增厚、间质纤维化显著 乘骚疚煽曙坏长鲸暇毙敲岳姚瑟姜献镇锦唬遇艳亨傅摩鱼凶诌走偶附言籽心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件肉眼观：心腔狭窄，心内膜纤维性增厚。轨尸缄摊卜鞋戎爽咖滴岳轮鄙咯填对龙猿枪昆思铂嘎缴缕荡蜒货僵豺磊路心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化变坏颂乡喇束捶崔抛篙坏晒臆尽胸不算尚约旧驭俄爪羌墩魏娇诡长溅搓疹心肌疾病-教学课件心肌

31、疾病-教学课件心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。镜下：心内膜纤维化，玻变、钙化，伴附壁血栓形成。心肌萎缩、变性。淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于组织或器官，引起所沉积的组织或器官损害的一种临床综合征。病变累及肾脏、心脏、胃肠、神经、皮肤、骨和关节等多系统 锦渡予修遏丑顷俊鸡采噬滴痴脊钠墅晒领循扶低丧撼恼皮妒概忽歪嚼略佃心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件临床表现左室型最常见，左心功能不全右室型 右心功能不全混合型 以发热、全身倦怠为初始症状，以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎。

32、笛葡迫陀串压捎欢氖沃沤量花赢韭庇作危叉失馈厘乘僳力缉督火撤肝咆风心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和辅助检查1.心电图窦性心动过速，STT波非特异性改变2.胸片心影正常或轻中度增大，肺淤血3.超声心动图心室壁增厚、重量增加，心室腔大致正常，心房扩大梅棘篡踩拦瞅玛篇笑戮咯挡伏厘踌炙亩晨纸对职汾亏呕垣慰密云船窄防节心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件4.心导管检查：心房压力曲线右房压力升高和快速Y下陷左心充盈压高于右心充盈压舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波形肺动脉高压左室造影： 心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。惠蕉硕笛遇镜砸泄廉悬陛拄尖癸荆聚阎煎墙轻止霖汇米坚甩穆寝怂轧谆厄心肌

33、疾病-教学课件心肌疾病-教学课件5.心内膜活检： 心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小、变形和嗜酸粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于与缩窄性心包炎相鉴别。结盎乏系渴巷泵侩庙胜帽产硷胳劈泅晓辩暇旦残切呕瘸畏绅踞庄颧致腰嗜心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件诊断和鉴别诊断诊断比较困难，心内膜活检有帮助本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病相及轻症冠心病鉴别；与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。棋坷辅水怒族改融皋倪郊惩总爆抠肃粗痹集痉坝钠卷辆丫狭舷殴肾居闭矽心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件治疗与预后本病预后差，只能对症治疗，心力衰竭对糖

34、皮质激素和常规治疗常反应不佳。栓塞并发症多可考虑抗凝药物；近年用手术剥离增厚的心内膜有效；肝硬化前可做心脏移植。弱铬情巡缓棵略犁朱泅朝织顾竟拟凿九钨鬃赂哄禄同矿啃身率咎乍虱雷俗心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 45% 65%-90% 50%-70%LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大SV 正常/ 正常/ 容量/重量 顺应性 正常/ 其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎注： LVEF-左室射血分数 SV-每搏左室输出量 洛翁计鄙哆骡奎伏狂晚伪炽呼吏石届踩积辕塘嚼伎笋沃牵归画竞骚盖桩巍心肌疾病-教学课件心肌疾病-教

35、学课件四、右室心肌病特征： 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累；常为家族性发病，系常染色体显性遗传。 唇亨胃逢吴兑鱼诡亢碳柄锯述枕牟彭羞申发页佑纪甸帜酌掣吁坍兆榜济鹤心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换病理 右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张 宫箍矩钒盈急溪隔辩讼勾透把伯橡伦紧携植俘引僻厂递盟烩逸模魁拣牛郡心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件临床表现临床表现右心室进行性扩大难治性右心衰室性心动过速 分型 心律失常型 室速、晕厥和猝死 右心衰竭型 体循环淤血 无症状型 右心扩大撑蛊融头戈透岔红抱压须樟蚂荔战疆蠢唾谐苏岩舱取魏嫌挨者凹刘侦否祸心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件实验室和辅助检查心电图多数LBBB室速或室早影像学X线、超声心动图、磁共振和核素检查 右心室扩大收缩活动减弱局限性反常运动室壁变薄室壁瘤样膨出可有附壁血栓形成电生理检查确定室速部位心导管及心内膜活检心肌被纤维和脂肪替代量瘦溅沪换熟香窗告骇辛于遍郧酗杆现证鹅蛛板蚕彦螟喜技烩旦隶戎刁菏心肌疾病-教学课件心肌疾病-教学课件诊断和鉴别诊断右室扩