儿科学课件：维生素D缺乏性佝偻病

1、维生素 D 缺乏性佝偻病(Rickets of Vitamin D deficiency)维生素 D 缺乏性佝偻病(Rickets of Vitamin D deficiency)目的与要求aim and requirements熟悉维生素D缺乏的病因及发病机制了解营养性维生素D缺乏的鉴别诊断掌握维生素D缺乏性佝偻病、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断及防治概念 conception本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。主要见于岁以下的婴幼儿。7-dehydrocholesterol (skin of human o

2、r animal) ergosterol（plant）cholecalciferol(endogenous vitamin D3 )ergocalciferol(exogenous vitamin D2)(weak activity) 25- hydroxycholecalciferol 25-(OH)D3 acts on target organs ( intestine, bone, kidney )Ultraviolet radiation (296-310nm)25-hydroxylase1- hydroxylaseliverkidneyThe metabolic transforma

3、tion of vitamin D1,25- dihydroxycholecalciferol 1,25-(OH)2D3Physiological functions of vitamin D and parathyroid hormone(PTH)维生素D的生理作用Physiological functions of vitamin D ： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收： 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度， 促新骨形成。甲状旁腺素的生理作用Physiological functions of parathyroid hormone： 1. 促进

4、小肠粘膜对钙、磷的吸收； 2. 促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。 低血钙 （+） 甲状旁腺素 （-） 高血钙 + 1,25-(OH) 2D3 病因 Etiology日光照射不足我要阳光Inadequate direct exposure to sunlight病因 EtiologyInadequate intake of vitamin D维生素D摄入不足Vit D 4-100 IU/LVit D 3-40 IU/L病因 Etiology维生素D需要量增加Vitamin D requirement increase出生50cm5月龄65

5、cm1岁2岁75cm85cm病因 Etiology食物中钙磷比例不当 Improper ratio of calcium to phosphorus in the diet围生期维生素D不足 钙磷比例 钙吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳 2 ： 1 高 牛乳 1.2 ： 1 低病因 Etiology 疾病影响 Disease and medicine role影响维生素D吸收Interfere with the absorption of vitamin D维生素D羟化障碍Disturbance of vitamin D hydroxylation干扰

6、维生素D的代谢Interfere with the metabolism of vitamin D胃肠疾病肝肾疾病部分药物病因 Etiology日光照射不足内源性Vit D3 食物摄入不足外源性Vit D2疾病及药物影响维生素D需要量增加*多见于2岁以下幼儿食物中钙磷含量过低或比例不当佝偻病的发病机制维生素D缺乏钙磷乘积40骨样组织钙化障碍肠钙磷吸收减少血钙甲状旁腺代偿不足骨钙不能游离血钙佝偻病性手足搐搦症增加旧骨脱钙血钙正常或尿磷排出血磷骨样组织堆积佝偻病病 理 Pathology病 理 Pathology骨的正常生长包括 软骨内成骨osteoanagenesis within cartil

7、age 膜内成骨subperiosteal osteoanagenesis骨样组织堆积Osteoid tissue stack骨皮质由不坚硬的骨样组织所代替 Cortical bone of shaft is replaced by soft osteoid tissues临床表现 Clinical manifestation初期 The early phase of rickets ：多见于3-6个月以内的婴儿表现：主要是非特异性神经精神症状：如多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕秃。无骨骼病变。X线：正常或临时钙化带稍模糊生化：血Ca稍低、P AKP正常或稍 维生素D3 ，PTH 枕 秃

8、alopeciaItch friction on pillow hair losealopecia in occiput临床表现 Clinical Manifestation激期 intense Period 表现：初期症状，主要为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 1.骨骼改变 头部：颅骨软化(craniomalacia) : 6m 方颅(cephalus quadratus): 7- 8m 前囟;牙 胸部：肋骨串珠(rachitic rosary) 鸡胸(chicken breast) 漏斗胸(funnel breast) 郝氏沟(harrison groove) 四肢：脚手镯(rachitic

9、)，O形、X形腿 脊柱、骨盆 ：前后径缩短临床表现 Clinical Manifestation 2.肌肉改变及其他：X线：出现典型改变。生化：除血清钙稍低外，其他改变更显著。漏斗胸(funnel breast)肋骨串珠(rachitic rosary)下肢畸形临床表现 Clinical Manifestation恢复期 Recovery Period ： 症状和体征逐渐减轻、消失； Ca、P渐恢复正常; AKP月后恢复正常。 X线周后出现不规则的钙化线，钙化带致 密增厚，骨密度渐正常。后遗症期 Sequela Period ： 2岁多见，无临床症状。血生化正常，X线无活 动性改变。可残留不同

10、程度的骨骼畸形。诊断 DiagnosisThe diagnosis of rickets is based on a history of inadequate intake of vitamin D and so on clinical manifestations biochemical changes Radiographic changes 。1986卫生部颁发的“婴幼儿佝偻病治疗方案”中，佝偻病分为轻度、中度、重度三度 鉴别诊断先天性甲状腺功能低下：软骨营养不良：维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传。 分为两型 1-羟化酶缺陷 1，25-（OH)2D3受体缺陷治疗 Treatmen

11、t目的：控制病情活动、防止骨骼畸形方法：综合治疗一般治疗:日照维生素D治疗Using vitamin D 口服 Oral vitamin D维生素D 2000-6000IU/日（10ug=400IU）1,25(OH)2D3 (罗盖全）0.5-2.0ug /日视临床和X线骨片改善情况于1月后改为预防量治疗 Treatment肌注 Intramuscular injection vitamin D : 有并发症或无法口服者。维生素D3 30万-60万IU/次，2-3月后改口服预防量。治疗一月后复查钙剂Using calcium矫形预防 Prevention充足阳光照射Exposure to ultraviolet light孕妇多做户外活动，多食钙、磷、蛋白质新生儿2周后、早产儿、低出生体重儿、双胎儿 1周后补充维生素D（ Oral administration of vitamin D for neonate ）， 每日400IU-80