神经病学课件：脊髓疾病

1、脊 髓 疾 病（Spinal Cord Disease ）Dec 7, 2016脊髓的解剖和生理 （一）脊髓的外部结构 1. 外型： 上端平枕骨大孔与延髓相连，下端形成脊髓圆锥至第一腰椎下缘，占据椎管上2/3，全长约42-45cm。2. 脊髓节段脊髓自上而下发出31对脊神经 颈段8对 颈髓8节 胸段12对 胸髓12节 C5-T2 （颈膨大） 腰段5对 腰髓5节 骶段5对 骶髓5节 L1-S2 （腰膨大） 尾神经1对 尾髓1节 3.脊髓节段和脊柱关系脊髓各节段位置比相应脊柱高： 脊髓长度脊柱长度 颈髓高1 上中胸髓高2 下胸髓高3 腰髓第10-12胸椎水平 骶髓第12胸椎、腰1椎体水平 马尾L2

2、至尾节10对神经根 4. 脊髓被膜软脊膜 蛛网膜下腔 蛛网膜 硬膜下腔硬脊膜 硬膜外腔脊椎骨膜 （二）脊髓的内部结构灰质 前角:运动神经元 后角:感觉神经传入的二级神经元 侧角:植物神经中枢 交感 (C8L2);副交感(S24)白质 前索:皮质脊髓前束 侧索:皮质脊髓侧束,脊髓丘脑侧束 后索:深感觉纤维,薄束,楔束(T4以上)脊髓的血液供应 脊髓前动脉-前2/3 脊髓后动脉-后1/3 根动脉脊髓损害的临床表现三大临床表现：运动、感觉、自主神经功能障碍 （一） 灰质节段性选择性损害 刺激性：肌束颤动 前角 破坏性：节段性下运动神经元瘫 后角：同侧节段性分离性感觉障碍。 C8T1：同侧Hornes

3、征。 侧角 S2-4：大小便功能障碍。 前连合灰质：双侧对称性节段性分离性感觉障碍。 （二）白质传导束选择性损害 后索损害锥体束损害脊丘束损害（三）脊髓半切损害(Brown-Sequard syndrome) 损害平面以下同侧的上运动神经元瘫痪,深 感觉障碍;对侧痛温觉减退或丧失（四）脊髓横贯性损害: 受损节段以下双侧全部感觉,运动障碍,大小便 障碍,自主神经功能异常,急性期可出现脊髓休克. 损害节段不同,临床表现不同（脊髓病变纵向定位诊断）脊髓不同平面（纵向）损害的临床表现脊髓节段 根痛部位 感觉平面 瘫痪类型 反射 二便障碍C1C4 后枕颈肩 颈肩 四肢（上） 四肢+ +C5T2 上肢 上

4、肢 上肢（下） 上肢 + 下肢（上） 下肢+T3T12 胸腹 胸腹 下肢（上） 下肢+ +L1S2 下肢 下肢 下肢（下） 下肢 +圆锥 会阴 会阴 （） 正常 +马尾 下肢会阴 下肢会阴 下肢部分瘫 下肢 不著脊髓横断面损害的表现脊髓病变时损害平面定位标志根痛的部位反射改变的部位（浅、深）感觉障碍最高平面肢体瘫痪的类型急 性 脊 髓 炎（acute myelitis）各种生物源性感染或感染后变态反应导致的脊髓急性炎性病变.临床多出现急性脊髓横贯性损害特点脊髓炎分类 按部位分 按病因分脊髓前角灰质炎 感染或疫苗接种后脊髓炎横贯性脊髓炎 病毒性脊髓炎上升性脊髓炎 细菌和螺旋体性脊髓炎播散性脊髓炎

5、 真菌性脊髓炎脊膜脊髓炎 寄生虫性脊髓炎脊膜脊神经根炎 原因未明性脊髓炎一 病 因 及 病理病前14周的病毒感染或疫苗接种诱发异常的免疫应答反应胸段最常受累,T35横贯性损害,脊髓肿胀,软膜充血,血管周围炎性细胞浸润白质中髓鞘脱失,轴突变性,胶质细胞增生二 临 床 表 现1. 多发生在青壮年，无性别差异。2. 病前数天或1-2周常有上感，或疫苗接种史。3. 急性起病，首发症状多为双下肢麻木无力，病变相应部位背痛、束带感，胸段好发，进展快，在数小时或23天发展为脊髓横贯性损害。4. 如起病急且病变严重，则可发生脊髓休克。5. 休克期后即进入恢复期。6. 通常自发病后的36个月可基本恢复，少数遗

6、留有后遗症。7.上升性脊髓炎可迅速导致死亡三 辅 助 检 查腰穿: CSF压力正常，脊髓肿胀者可有不完全梗阻，蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常，白细胞多数正常。压颈试验（-）影象学检查：MR示脊髓增粗，髓内斑点状，片状T1低信号，T2高信号诊断依据1. 急性或亚急性起病；2. 病前数周有感染史或疫苗接种史；3. 迅速出现的脊髓横贯性损害；4. 腰穿CSF检查；5. 脊髓MRI检查。鉴别诊断急性硬脊膜外脓肿1）起病前身体其他部位有化脓性病灶；2）首发症状为背部或双下肢剧痛；3）全身感染中毒症状；4）病灶部位脊柱明显压痛和叩击痛；5）CT、MRI可帮助诊断；6）局部硬脊膜外腔抽出脓液可确诊。脊柱

7、结核1）结核病史及全身结核中毒症状；2）病变脊柱棘突明显后凸或成角畸形；3）X-线检查可见典型脊柱结核改变。3.脊柱转移性肿瘤1）老年人多见；2）身体其他部位恶性肿瘤史；3）根痛出现早；4）X线见椎体破坏，但无寒性脓肿阴影。 4.视神经脊髓炎 1）为多发性硬化的一种亚型； 2）有视力下降。5.脊髓出血 1）由外伤或血管畸形引起； 2）脑脊液含血； 3）CT可显示高密度阴影。治 疗 原 则 减轻脊髓水肿,促进神经功能恢复,药物治疗和康复措施并重,强化护理,预防并发症,最大程度的恢复神经功能,提高日常生活能力.治疗措施激素治疗：甲强龙冲击治疗免疫球蛋白：0.4g/kg/d,连用35天抗生素：防治感

8、染B族维生素、血管扩张剂，能量合剂等可促进恢复加强护理：预防各种并发症康复治疗：应早期主动/被动活动，按摩等预 后无并发症，通常于36月内基本恢复6月后EMG仍为失神经改变，病变范围广或下肢SEP无电反应者，均预后不良有并发症者，可致病人死亡或遗留后遗症上升性脊髓炎，预后较差，短期内可死于呼吸循环衰竭KEY POINTSSpinal shockBrown-Sequard syndromeThe relations between Spinal segments and spinal columnsClinic findings of the spinal cord damageThe diag

9、nosis and treatments of acute myelitis 脊髓压迫症(spinal cord compression)由于椎管内占位性病变而引起的脊髓受压的一大组疾病。病变进行性发展,可出现程度不等的脊髓横贯性损害和椎管梗阻。病 因1. 肿瘤：占1/3以上，多来源于脊髓组织及邻近结构，其次为来自肺,乳房,消化道等转移瘤2. 脊柱外伤3. 脊柱退行性改变:椎间盘脱出,韧带钙化等4. 炎症5. 先天性疾病发病机制早期：移位，排挤脑脊液而代偿后期：骨质吸收，椎管扩大急性压迫机械压迫血供障碍慢性压迫病灶浸润临 床 表 现急性压迫: 起病快，进展迅速，病程短，多突然出现急性脊髓横贯性

10、损害脊髓功能于数小时至数日内完全丧失,多表现为横贯性损害,可有脊髓休克慢性压迫: 起病隐袭，进展缓慢，病程长，多出现局部损害（根痛） 脊髓半切损害横贯性损害三个阶段根痛期：神经根及脊膜刺激症状脊髓部分受压期：脊髓半切综合征完全受压期：脊髓完全横贯性损害1.神经根症状 根痛或局限性运动障碍,有定位价值髓外压迫最早症状2.感觉障碍 部位不同,特点不同 区别髓内或髓外3.运动障碍 锥体束受压:上单位瘫痪; 前角, 前根受压: 下单位瘫,伴肌束颤动,肌萎缩; 脊髓休克:弛缓性瘫4.反射异常 后根,前根,前角受损: 腱反射减 弱或消失 锥体束受损: 反射亢进,病理征5.自主神经症状 大小便,出汗,皮肤营

11、养等障碍6.脊膜刺激症状 局部自发痛,扣击痛,活动受限辅 助 检 查CSF检查 蛋白含量增高, 压颈试验（） Queckenstedt test 检查椎管是否通畅脊柱X线 骨折,脱位,结核,增生,狭窄等 脊髓造影 可显示梗阻界面CT及MRI诊 断 四步法.明确脊髓损害为压迫性,排除非压迫性病变: 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症.确定病变节段 （纵向诊断） 根痛,脊突压痛，扣击痛，腱反射改变,肢体瘫痪类型（肌萎缩）感觉减退区.病变位于髓内,髓外硬膜内还是髓外硬膜外（横向诊断）根痛的有无，病情进展情况(椎体束损害)，感觉障碍的类型；大小便出现的早晚，.确定病因及性质（病因诊断）MRI检查治 疗病因治疗 尽快去除脊髓受压的原因,如切除椎管内占位