肥厚型心肌病HCM课件

1、心 肌 疾 病 Myocardial disease第1页，共65页。 心肌疾病的定义definition of cardiomyopathy心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌疾病心肌病（原发性）心肌炎特异性心肌病第2页，共65页。 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小

2、 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变第3页，共65页。原发性心肌病定义及分类扩 张 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病右致 室心 心律 肌失 病常 性限 制 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病 第4页，共65页。扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM第5页，共65页。DCM-概念 一侧或双侧心腔扩大 收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞第6页，共65页。 病因不明病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因第7页，共65页。DCM与病毒性心肌炎1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型，心肌病模型；2.D

3、CM血科萨奇病毒中和抗体高，心内膜活检存在心肌炎；3.病毒性心肌炎平均6年随访有27%发展DCM。第8页，共65页。瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查： 纤维瘢痕 附壁血栓 室壁变薄 全心扩大第9页，共65页。DCM-病理组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存第10页，共65页。显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化组织学检查:非特异性 DCM-病理第11页，共65页。常见症状 气促 可发生栓塞 可猝死 DCM-临床表现 心悸、乏力 浮肿、腹胀第12页，共65页。常见体征 DCM-临床表现 颈静脉怒张双下肢

4、浮肿 可闻及SM吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区S1低钝、S3和/或S4肝肿大腹水征 心界扩大第13页，共65页。超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1第14页，共65页。胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查.2第15页，共65页。心电图：多样而缺乏特异性 ST-T改变 DCM-辅助检查.3少数可见病理性Q波多种心律失常第16页，共65页。心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常 DCM-辅助检查.4第17页，共65页。采取排除法： 彩超：大而薄 各种病因明确的器质性心脏病诊 断各种特异性心肌

5、病排 除 DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床:心脏增大第18页，共65页。需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别 DCM-鉴别诊断第19页，共65页。扩张型心肌病 缺血性心肌病病因：遗传，病毒感染，年龄：中青年临床表现：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓核素检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均匀冠脉造影正常心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性动脉粥样硬化中老年心绞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大以左心室扩大为主；室壁节段变薄，有节段性

6、 运动减弱，部分病人有室壁瘤沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏单支或多支病变病理性Q波与冠脉分布有相关性第20页，共65页。扩张型心肌病化 心包积液病因：遗传，病毒感染，年龄：中青年临床表现：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓核素检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均匀心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性感染，非感染性各年龄组胸痛，呼吸困难，胸闷；心包内液性暗区可正常胸导联低电压，无Q波及QT延长第21页，共65页。一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素

7、 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素 DCM-治疗.1第22页，共65页。DCM-治疗.2内科治疗:ACEI 控制心律失常：血管扩张剂利尿剂 控制心力衰竭：洋地黄受体阻断剂CRT第23页，共65页。外科治疗: 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 DCM-治疗.3第24页，共65页。预后不良： 发病后5年存活率40%DCM-预后 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 10年存活率22%第25页，共65页。肥厚型心肌病基本病态：特 征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚，心室腔变小左室血流充盈受阻

8、，舒张期顺应性下降第26页，共65页。遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因第27页，共65页。室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查： 第28页，共65页。室间隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 第29页，共65页。组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 DCM-病理.2第30页，共65页。非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症 状:HCM-临床表现 第31页，共65页。体征:胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的

9、收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大 部分可闻及S3或S4HCM-临床表现 第32页，共65页。超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）HCM-辅助检查.1第33页，共65页。心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波HCM-辅助检查.2第34页，共65页。心导管检查: 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3Brockenbrough 现象阳性左心室与流出道压力阶差 20mmHg左心室舒张末压升高第35页，共65页。胸部X线检查：

10、心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.4第36页，共65页。临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释超声心动图 心电图 心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断第37页，共65页。成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 HCM-预后第38页，共65页。 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 HCM-治疗第39页，共65页。 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏

11、死 起搏器治疗：植入DDD型起搏器 HCM-治疗第40页，共65页。限制型心肌病主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy/RCM第41页，共65页。酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” 左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主HCM-临床表现第42页，共65页。超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 RCM-辅助检查.1第43页，共65页。心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化RCM-辅助检查.2第44页，共65页。 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形

12、左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小 CT 和 MRI：心内膜增厚RCM-辅助检查.3第45页，共65页。心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 缩窄性心 包炎表现诊 断RCM-诊断第46页，共65页。 指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 体检 S3奔马律心包叩击音X线胸片偶见心内膜钙化 心包钙化（40%） 超声心动图E峰，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短 相同RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点第47页，共65页。RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点 指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 呼吸影响 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常， 心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室

13、收缩压50mmHg50mmHg第48页，共65页。RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 RCM-鉴别诊断 指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎鉴别要点第49页，共65页。 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植 HCM-治疗第50页，共65页。致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。arrhymogenic right ventricular cardiomyop

14、athyARVC第51页，共65页。病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传 临床特征：右心扩大 心律失常 猝 死 ARVC第52页，共65页。ARVC-治疗 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD） 第53页，共65页。 主要条件 次要条件 右室整体和/或区域性功能不全及结构改变 右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常或仅有轻度受损。 右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突） 右室重度局限性扩张右室轻度普遍性扩张,和/或射血分数减低,左室正常 右室轻度节断性 扩张 右室轻度节断性活动减弱ARVC-诊断标准第54页，共65页。 主要条件 次

15、要条件 右室壁组织学特征心肌组织被脂肪、纤维组织替代 复极异常 右胸前导联T波倒置 除极/传导异常 右胸前导联Epsilon波或V13 QRS110ms 晚电位阳性 ARVC-诊断标准第55页，共65页。 心律 失常 左束支传导阻滞形室速频发室早 （1000次/24h)家族史 尸检或手术确诊为家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35岁的年轻人)家族史ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件 第56页，共65页。 特异性心肌病 缺血性心肌病 心动过速性心肌病 高血压心肌病 瓣膜性心肌病 代谢性心肌病:淀粉样变性 糖康贮积症等 第57页，共65页。炎症性心肌病 内分泌性心肌病:甲

16、亢或甲减性心肌病 全身疾病所致:结缔组织病、白血病等 过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 特异性心肌病 第58页，共65页。 特异性心肌病 糖原贮积症类似-肥厚型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病第59页，共65页。 酒精性心肌病 定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病 临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治 疗：戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似 第60页，共65页。药物性心肌病定 义: 指接受某些药物治疗的患者, 由于药物对心肌的毒性作用,引起 心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏 扩大的心肌病变。第61页，共65页。药 物: 抗 癌 药 物 ：阿霉素 柔红霉素等 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪 多虑平等 抗精神