胃肠道间质瘤课件

1、胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor ，GIST)GIST是最常见的消化道间叶源性肿瘤，20世纪80年代提出“间质瘤”概念，但由于其光镜表现与平滑肌瘤相似，因此，早期关于“间质瘤”文献中可能包含有平滑肌瘤。随着电镜和免疫组织化学研究发现，这类肿瘤的超微结构及免疫表型与平滑肌源性肿瘤和神经源性肿瘤不同，具有独特的免疫表型及分子生物学特征。目前GIST定义为含梭形细胞(少数为上皮样细胞或两者)，且CD117(c-kit蛋白)阳性的消化道间叶源性肿瘤。大多数GIST还可以表达CD34阳性，而平滑肌抗原(desim)和神经源性肿瘤标志物(S-100)表达阴性。目前

2、认为GIST起源于消化道间质卡哈尔细胞(interstitial cells of cajal)或更为原始干细胞(卡哈尔细胞和平滑肌细胞共同的起源)。GIST可发生在从食管到直肠消化道的任何部位，也可以发生于网膜、系膜和腹膜后，其中以胃最为常见约占5060，其次为小肠，约占2030，10发生在结肠，5位于食管，5位于腹腔其他部位。生长方式以腔外生长为主，因此，较大肿瘤也很少产生消化道梗阻。GIST病理学上分为良性、交界性和低度或高度恶性，其恶性生物学行为主要表现为侵犯邻近结构和远处转移。肝脏是最常见的转移部位，其次为肠系膜，而淋巴结转移相对少见。典型表现为边界清晰的肿块，压迫邻近器官和缺乏包膜

3、，易发生囊变、出血和坏死，与消化道相通是产生消化道出血的病理基础。虽然大肿块和高核分裂像提示恶性肿瘤，但小肿块和低核分裂像并不能完全除外恶性可能。由于GIST靶向治疗药物STI-571(甲磺酸伊马替尼，格列卫)的临床应用，使GIST的诊断十分重要。STI-571竞争性结合于GIST酪氨酸激酶受体，将细胞增殖与凋亡平衡转向凋亡。与传统的细胞毒性抗肿瘤药物导致细胞坏死不同，凋亡使细胞成分和谐分解，而且死亡细胞被清除也不影响周围组织，因此，经STI-571治疗后肝脏和系膜转移表现为迅速囊性变。GIST的CT和MRI表现GIST原发肿瘤CT和MRI主要表现为胃肠道腔外生长肿块，也可以侵入系膜、包绕邻近

4、肠管和膀胱，较小肿块可以为均匀密度或信号，增强后显著均匀强化；而较大肿块因囊变、坏死或液化而密度或信号不均匀，与消化道相通时，肿块内可含气、气-液平面，增强后表现为不均匀强化。肿块内钙化较为少见。尽管肿块较大，而消化道梗阻征象少见。GIST转移以肝脏为主，其次为系膜，而淋巴结相对少见。表现为单发或多发肿块，增强后呈不均匀强化，也可以表现为囊性变。 图1：女，79岁，胃GIST。CT平扫，肿块呈圆形，边缘光整，密度均匀，以向腔外生长为主。图2：男，72岁，胃GIST。CT平扫，肿块内可见气体影，病理证实为溃疡形成。图3：男，59岁，胃GIST。CT平扫，肿块呈类圆形，内可见散在钙化123增强扫描

5、胃底部类圆形肿块， 密度均匀，边界清晰，病灶向腔内外生长， 有显著强化。 手术病理为胃良性间质瘤。12图1：十二指肠GIST。门脉期增强扫描，肿块呈圆形，最大横径43 cm，中心低密度区无强化，周围实质部分明显强化。图2：男，52岁，小肠GIST。CT平扫，肿块呈葫芦形，最大横径81 cm，密度不均匀，中心可见小片状低密度区，与肠壁关系密切。图1： 男，63岁，肠系膜GIST。CT平扫，肿块呈不规则形，密度不均匀，中心可见片状低密度区。图2：来源不明GIST。增强扫描，肿块最大横径18 cm，低密度区无强化，周围实质部分明显强化，并可见肿瘤血管。12国外学者利用MIB-1作为肿瘤恶性程度评价标

6、准比较GIST的CT表现与肿瘤分级和预后的相关性，认为肝脏转移、肠壁侵犯和肿块直径111 cm提示高级GIST及预后较差。GIST鉴别诊断 GIST占全部胃肠道肿瘤的13，低于胃肠道上皮肿瘤和淋巴类肿瘤。胃肠道上皮肿瘤主要为腺癌，以环形生长为主，容易造成消化道梗阻，以淋巴结转移为主，腹水较为常见等影像学表现有助于与腔外生长、包绕邻近肠管和淋巴结转移及消化道梗阻少见的GIST相鉴别。淋巴结肿大有利于淋巴瘤与GIST的鉴别，而GIST与其他间叶肿瘤因影像学表现相似，鉴别诊断较为困难。GIST的CT和MRI表现有一定特征性，主要为腔外生长肿块，较大肿瘤容易出现囊变、坏死和与消化道相通，增强后均匀或不均匀周边强化，肝脏及系膜转移常见，而淋巴结转移、消化道梗阻及腹水征象少见。虽然GIST表现与其他间叶组织肿瘤相似，但由于其为消化道最为常见间叶组织肿瘤，因此，任何有上述特征的消化道