获得性凝血功能障碍课件

1、 关于“获得性凝血功能障碍”的病例分析及诊断思路 第1页，共20页。病例：1.患者辜海桃，男，28岁零4月，汉族。主诉：右侧腰痛、血尿2天。现病史：患者2天来无明显诱因出现右侧腰痛，伴呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，解洗肉水样小便，无发热、尿频、尿急等不适，门诊查小便常规提示血尿。既往史：近一周有牙龈出血，常出现皮肤瘀斑，追问病史，家属中有4人有类似症状。患者否认高血压史，否认糖尿病史，否认传染病史，否认过敏史及否认其他特殊疾病。第2页，共20页。体检所见：患者神志清醒，对答准确切题，皮肤可见散在瘀斑，牙龈可见血迹，双瞳等大等圆，光反射灵敏，呼吸平稳，口唇红润，咽部不充血，扁桃双侧不肿大，心

2、律齐，心脏各瓣膜区无杂音，心音正常，双侧肺呼吸音对称，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿啰音，触诊全腹柔软，全腹无压痛，无反跳痛。肝脾未触及，肠鸣音活跃，双病理征阴性，双下肢不肿。右侧肾区叩痛。 第3页，共20页。辅助检查凝血：PT 120.0s INR - APTT 153.5 PTR 5.48 TT 18.5 Fg 2.88血常规：WBC 9.33*109/L N 74.8% L 16.7% PLT 63*109/L生化：肝功ALT 31U/L AST 24U/L 肾功Cr75.1umol/L UA232.0umol/L 血糖6.63mmol/L泌尿系统彩超：膀胱内血凝块 第4页，共20页。出

3、血性疾病(1)血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。(2)血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。在血小板小于5*109/L时，即有出血倾向。(3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少因子)和血友病乙(缺少因子)均为染色体隐

4、性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。第5页，共20页。 诊断凝血功能障碍遗传性获得性 ？第6页，共20页。 详细询问病史 患者一家五口于入院前约一周几乎同时出现了以牙龈出血、血尿、皮肤瘀斑为主要表现的症状！ 其中包括他的妻子王英！第7页，共20页。考虑诊断：获得性凝血功能障碍第8页，共20页。寻找原发病1.患者是否有肝脏方面的疾病？NO，患者没有体征，没有肝脏方面的疾病史，肝功能正常！暂不考虑。2.患者是否口服溶栓药物或者应用肝素？NO。3.患者维生素K缺乏？第9页，共20页。为什么维生素K缺乏可以引起凝血功能障碍？目前已知的十四种凝血因子当中

5、，多数在肝内合成，其中FII、FVII、FIX、FX的生成需要维生素K的参与，故它们又称为依赖维生素K的凝血因子。 依赖维生素K的凝血因子的分子中均含有Y-羟基谷氨酸，和Ca2+结合后可发生 变构，暴露出与磷脂结合的部位而参与 凝血。第10页，共20页。什么原因可以导致维生素K缺乏？1、维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.维生素K的每日需要量约为1g/kg.健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中；维生素K循环保存了维生素；正常肠道内微生物菌丛合成萘醌。2、维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受

6、外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性。 3、抗凝药物的应用：抗凝药物双香豆素能抑制肝脏中的羧化酶，使维生素K依赖因子生成减少。 第11页，共20页。那么究竟是什么原因导致了患者凝血功能障碍？ 第12页，共20页。难道是 毒物？第13页，共20页。第14页，共20页。 1、溴敌隆是一种高毒抗凝血性杀鼠剂,属茚满二酮类抗凝血剂。2、半衰期60h，中毒潜伏期长,中毒症状至少要1224h后出现，需35天中毒达高峰期。3、溴敌隆结构中含42羟基香豆素与维生素K相似,干扰肝脏对维生素K的作用,抑制凝血酶原和凝血

7、因子II、的生物合成,导致凝血障碍,其体内代谢产物亚苄基丙酮还可损害毛细血管壁,使其通透性增强,血液易渗出。 第15页，共20页。终于， 守得云开见月明第16页，共20页。处理：1、发病人数大于3人，报疾控中心。2、疾控中心未受理，与家属沟通，在当地报警。3、予以维生素K1、血浆输注及止血等相关对症治疗。第17页，共20页。姓名 治疗前 治疗后辜海桃宋明先（母亲）王英（妻子）辜雨婷 (女儿）辜雨莲（女儿）PT120.0s APTT153.5sPT 15.0s APTT31.1sPT 120.0s APTT29.4s PT17.4s APTT29.4sPT76.0s APTT60.6sPT109.3s A