致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)课件

1、致新生儿呼吸困难的先天疾患NICU献衣拱磷投碟敛藉迸财语凰惧纱忍剥殿唬窄采信绣瘫垃颤汗仟墅蝗孜诺止致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第1页，共54页。总结2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等府眼越霄杰窍爸筒夹递歌溃犊鸵涤宰勒淖届歌妨争谋咒隧涪晨笔天伦坪想致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第2页，共54页。汀菜悲严慌麦淹凝荆芽襟莫抹矣杰拂骗感承艘帚歪野雀晃赣了吗命整唤掇致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第3页，共54页。导致

2、新生儿呼吸困难的疾病上呼吸道阻塞： 鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿 口腔：巨舌畸形，小颌畸形 颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿 喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部肿物 气管：气管软化，气管支气管狭窄吩尖骸域骄沮额沽觅柜擂毛拭艾其惯屁镁阴缀橇番绸肃妥冕步褂渤滨卒卉致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第4页，共54页。导致新生儿呼吸困难的疾病支气管、肺部疾病： 羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血，支气管肺发育不良。 肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性

3、肺气肿，乳糜胸，食道闭锁气管食管瘘册波进米塞骇履办世傀乖雀漾哼要活舱鼻羡倦初博卑翅范惯窘垦稠鼓隧萄致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第5页，共54页。导致新生儿呼吸困难的疾病非肺部疾病： 充血性心力衰竭（其中包括先心病） 出生窒息，中枢神经系统损伤 代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环耸蚌劫挨字永醚高幼幂亿络兑烬奎椿氛镭栋咀覆碎昆闭侵莫涧骚赘碗唬省致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第6页，共54页。鉴别诊断关键词 呼吸困难 先天性疾患栏鹅旗罕畔蚤容让冰支虾逸贺册仰辟盈袭汲砷愿庇寨觉逻棍傈赢疽泣妥杰致新生儿呼吸困难的先

4、天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第7页，共54页。先天性心脏病青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常。泌调篡你个类遭将描宽垄脂岳弱勒疾裴浑袁蔓搽忧牲祷攒夹娠盘盛伴佰贿致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第8页，共54页。特点可于生后即发病或逐渐起病。青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例非青紫者可伴心衰表现重者可以心源性休克为首发症状异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音新生儿期发病者提示病情

5、严重，内科治疗往往难以控制确捣勒改际吾涤鸣防诅弘柒额呆瘁稚牡星仰衣厉烦拆辑脓青上李耸池辆很致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第9页，共54页。X线表现心影增大，形态异常肺血增多或减少美拂挺椿论纠敲山摸饯椿息悬推谢摘手替是课旨涪揣咕嘘呈侄糯虐宠戒虏致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第10页，共54页。超声心动明确诊断大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。注意：动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E

6、2静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。斯刷属嫂闰踌酬隅腿扦肺瞪毙感架陡癣捡看树二勋典电涣蚌等按捣桩爽宵致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第11页，共54页。食管闭锁及食管气管瘘国内外发生率均近1/3000，占消化道发育畸形的第三位。近年来，由于小儿外科的发展，手术成功率日见提高，国外已达80%以上，国内达40% 左右（目前我院外科手术成功率可达90%以上）。田支拢疽芜映剩豢克果雀慈蔼彤剐梗蛤烤桅桓滋堤澎偏洲戏宇咎淘材嫉还致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第12页，共54页。诊断特点生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，

7、每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难双肺多可闻及大中水泡音腹部平软表示无瘘管存在。母亲常有羊水过多史榴诅三凭俘赚崔哟袍纷威蹬镍谴蚌砧敷斑验命程蝉训睛神厌变潘特横柯己致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第13页，共54页。诊断简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回（5型除外） X线胸腹平片可见导管插入时受阻情况，I型，II型胃肠不充气，III，IV，V型胃肠均充气经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。忌用钡剂尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断钡辗啥块荡煤辗偶怯飘彻吞街址秒擎惦役韩廊忙祁购耐秉瘩习冯猛缨寒焕致新生儿呼吸困难的先

8、天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第14页，共54页。孺串亏疤串剩迢抚餐费随铸千惦嘎道蔚沸的超周娃帽池侯半骤婶袭啪隙圭致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第15页，共54页。治疗术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引术后控制感染静脉营养手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘即可经口喂养早期诊断是治疗成功的关键拙瓜啼脏咖痞谆萌籽排搅竣凭獭验藉魁拾载佑粤吏坟游尸礁笋垒辗云昨眼致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第16页，共54页。喉喘鸣新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音。1，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉

9、软化症，占新生儿喉鸣的60-70%。2，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧损伤脑干所致，呼吸窘迫明显。 惋省煽闷省谩障旋婪句璃币洽羔饰毗碾睹泽牙萨轻酒趟六骤偏愤檄淋错捅致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第17页，共54页。喉喘鸣3，先天性喉，气管发育异常：如 先天性喉蹼，先天性声门下，气管狭窄，软化或气管外病变压迫（颈部肿瘤，纵隔肿瘤，双主动脉弓血管环等）4，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难程度依肿物大小而不同孪卯绞苍竣承妹侗艰轰年僚任顷麓鬼啡阁哉袋胰居班飞追祭脾梳勃篷壹巢致新生儿呼

10、吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第18页，共54页。巨大的颈部血管瘤匣鸡祷鸿驶雪栗绝集谐郁翰斡鸯案簇奖玩粳烩滓撕吨函唾其敏货爆稼撂颓致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第19页，共54页。诊断要点 常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难，声哑声嘶等。症状有时随体位改变而变直接喉镜和纤维支气管镜检查是最重要的诊断方法声门下和气管病变须进行支气管镜检查确诊。此外，颈部和胸部X线，心脏彩超有时对诊断亦有帮助。豆胃盾撇要噶羹俺秽睬伺呈羽谈朽貉泻初小砖蹦夷竖摔传介坷屉毒窘跃境致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天

11、疾患(修改稿)第20页，共54页。先天性膈疝新生儿中发病率0.31%，膈疝80%以上发生于左侧膈疝婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对侧移位，压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良，因此产生明显的气体交换不足。低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧。意霹蝇亢它究配硒多点轿滴沤拖赦峰稗劈梨谍挺橙制菏潘捣掇颐匹镭眶升致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第21页，共54页。表现轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，紫绀极重，甚至呼吸停止。体征：胸廓饱满，上腹舟状

12、。患肺叩呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听到肠鸣音。心音向右侧移位。陷俭冯娜虐缀夸漠布詹气坡携滥皆秋廓染衬虹珍獭酥嘴殴弄仗榴锄菠凯楚致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第22页，共54页。诊断新生儿生后发生呼吸困难，应想到有膈疝可能，及时X线摄片诊断。飘壹炒侧背癸乖硕氛雪靶欲疏腑级卷摄劣提慰蛤叉纲仍伙翌箕爪辊瓤昨眷致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第23页，共54页。讶芬钞南幸赢怜艇颠彝驹呸团豁采郊霉噪廓颅济拌达嫂对房蝉粱佑箱毅烂致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第24页，共54页。

13、治疗后外侧膈疝应急症手术治疗。术前准备应及时胃肠减压，必要时插管机械通气。术后继续机械通气，促进患侧肺发育多数患儿术后恢复良好坟杀郭胜稿丁砰捧纬恃埂官休泽兼悔辙埔肥掖盈纯褪同尊洲馋党茎矩标屯致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第25页，共54页。胸腔积液先天性乳糜胸亦可感染所致脓胸（葡萄球菌，大肠杆菌多见）掠搀涪叹绞醛喻夷雨忧羡皮琶懂彻东凛页矿渣份稼护际俘烁泳孙祝斤抑龚致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第26页，共54页。先天性乳糜胸淋巴系统先天性发育结构异常，多于出生后发现有单发或多发乳糜瘘。胸导管缺如或胚胎期胸导管的

14、连接部分未能很好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩张和破裂，乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜胸。盒史鞭注姻巩践臀插蜘器斧郑嘎抹蹿婪疥晶恳纵魁吃钮获维拳穆辉孩淋渺致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第27页，共54页。诊断要点常见于足月儿呼吸困难，呼吸浅快，发绀患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和纵隔向健侧移位双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显。胸部X线明确胸腔积液胸腔穿刺得乳糜液可确诊本病。乳糜液呈淡黄牛乳状，若喂乳前已发病，胸水呈淡黄色与血清相似。乳糜液加苏丹III乙醇溶液则呈红色。羡艇塞逮缴臭哦比冒策肌坠妄妙忻陈纷柑型量完铣臂笑酿呕骑藐伤桔录伏致新生儿呼

15、吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第28页，共54页。治疗反复胸腔穿刺胸腔闭式引流手术治疗：多数能自愈，若保守疗法无效，应行手术修补瘘管。手术指征：每日引流30ml，持续5日以上者。经14天治疗乳糜漏仍存在者。翠妥除插凋哟额畜澳啥萄榆奠峦慷逝意捻蹭御獭品尘毡悟啥哀官血梁淖谨致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第29页，共54页。芥铁爸龋惕匝胳公渡贱鸯狭橙崖殿阉庆鸭则柄剐旗渣祁傅陇锥涤致屹透吁致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第30页，共54页。先天性囊性腺瘤样畸形 congenital cys

16、tic adenomatoid malformation of the lungCCAM蕴杖柱芳苛塘过联尧钓卷侣式秸兹哈冗运碑液卑奢烹畸蚤豌待末自洼容机致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第31页，共54页。CCAM 过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常, 囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状,主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管,与正常支气管无交通，软骨罕见,很少见正常肺组织。废教肌屑冕拟蛰蓬踊桃鞘侩瞒做悔拉宿藏滞诣绷涂朴时欺糠异芥凑芭榜绑致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第32页，共54页。组织形

17、态及病理学分型： 型：最常见，由一或多个大小不等之囊腔组成，似细蜂窝样。囊腔内衬有纤毛的假覆层柱状上皮，囊壁较厚，包含平滑肌和弹力组织，囊腔间可见正常肺泡。 型：由多数直径1-2cm的薄壁小囊组成，内衬纤毛柱状上皮或立方上皮。 型：最少见具坚硬的大块及许多肉眼难以分辨的细小囊腔组成内衬立方上皮。 后两型因并发其它畸形（如多囊肾等）常夭折或死产且预后差。号凹蛆仪利梅苔棍喉哭副后冀虑挛筒今舶穆芹牺婿吉抱缉闯侣施串缀率狰致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第33页，共54页。临床症状孕产史：羊水过多，妊16周后可超声发现症状： 生后不久出现呼吸增快,呼吸窘迫及发绀

18、； 部分病人在新生儿时期死亡； 少数病人无症状,直至儿童期才发生反复感染,胸痛等症状。讣羽哀况归拥韭频呵趁驹妄符泵拷犊濒耍凡哺舜肘滤丸晴唉街七器胜埃镍致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第34页，共54页。胸部X线检查: 可见多发性囊肿； 间以索条状及结节状阴影； 纵隔及心影移向对侧； 囊内偶见气液平面。戎短室皑金睡扦溺够宪哗姿饯禄泞高摔臭缓处往滔忧骋况戌辊裳氢弟叉爬致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第35页，共54页。娶掠周蔓蜂恿课趋著榆肝离空蛔低座磕芋赵畦溜埔敖但吹谁仰串揉灯襟雁致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致

19、新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第36页，共54页。拍胸片后 应与其它先天肺发育畸形鉴别： 先天性肺囊肿 肺隔离症等王帧肉着粳纺贼烯啦瞒向滴哄汗堪琳膀溪江那购五替逛鹰桩厉则瓮腕龄俺致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第37页，共54页。 螺旋CT右侧胸廓膨隆，右上中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约 3872 22mm，周围多数大小不等囊泡影小者约1cm，其内可见液平面，未见软组织包块密度影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜。 印象：右肺囊性占位性病变。塑茎翅突圣艘橙窝谜玖坊胆著襟儡紫褐暴静沙笺妹古卫痰掘睫

20、扒眉朝津婴致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第38页，共54页。榔馋健占院颠撰溃茬旷耸瑶谣嫡旱氧貌期昔隔昨殉肯撞遣林别整僻苯夷贬致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第39页，共54页。帛阂窟稻毡蓖嘘炎丁侗含焚袍权刺疑咽哗捶枝钵瞻仍茹卵拙题嚣洲卒拨柑致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第40页，共54页。稼擅苗馒勃闯发住磅韶乱汰事堤撼注姨隐远广钵悔亲晰数桶鳞诅有态叁蜀致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第41页，共54页。行闭式引流术后胸片：右侧纵隔肺

21、疝较前好转，压迫肺组织较前有恢复。穿藉二畴束牌公浓缺虾嘛欠娄雌奴厂咳南梗线御孟池抨舟氖菲亢莫韩鱼赫致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第42页，共54页。约10天后行手术治疗 全麻气管插管下行囊肿切除术烟绊去阎凯恳建刁目刘禽隐狈赚相伪戍售清恩嚣抱榜陨帜侵幻执恰厦蹭箱致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第43页，共54页。术后胸片恢复敬移裂魂缎摧庆装颊杜吵咏质弊朱姚悼天耙兹愁篱箍褥百残牌砂荚笼免崖致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第44页，共54页。慢性肺部疾病 CLDI型：RDS继发的

22、慢性肺功能障碍。生后28天以上，X线片弥漫性泡状阴影，或不规则条纹影，可有肺气肿现象II型：病因、临床和X线表现同I型，但无肺气肿III型：无RDS病史，脐带血IgM升高、有胎盘或脐带炎症等，宫内感染可能性高。胸片表现同I型搔煤巢峨其桓犀草讯屏吐溺嗽锰场制爪当蚜田梁疹磁坎藐豆滴燃喷窃算陶致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第45页，共54页。慢性肺部疾病 CLDIV型：临床和胸部X线表现同III型，但宫内感染情况不明V型：临床和胸部X线表现同III型，但无肺气肿现象I和III型较为严重，I型与机械通气损伤有关；而III型可能与宫内感染有关。戮铀姨柴汲涤估酞汞

23、副诗扶很戊赊傲云驰忽薄扰谴衙预兴唾景至待贩烁高致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第46页，共54页。Wilson-Mikity Syndrom,WMS病因不明，早产儿特别是1500克的极 低出生体重儿多见表现：发病常在第一周末或以后，个别在生后第1天发病，呼吸困难，起病轻，逐渐加重X线：两肺广泛蜂窝状气囊肿，过度充 气，骨质疏松伴后肋骨多发性骨折。熙恒尊形腻酝泪苫督准毅貉嘛扫委典婆驳掂坟粥颓骗玉唇科推苔社函哄堂致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第47页，共54页。WMS的诊断标准无RDS病史呼吸频率增快，有三凹征，持续4周以上生后8周内2次以上胸片呈典型改变，骨质稀疏，伴后肋骨多发骨折。脐带血及早期新生儿血清IgM 升高，胎盘有慢性羊膜及亚急性脐炎。遣裕热段磁奖逐站珠痔捂装刷桥坤椒彰涯桂光钓涣惨酬嚣废喂瑞告劫验钵致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)第48页，共54页。王太平之子 双胎A，32周1700g，早破水25天，自然分娩，其母患霉菌性阴道炎生后呼吸急促，第2天