造血系统疾病患儿护理-课件(2)

1、第十二章造血系统疾病患儿的护理主要内容贫血概述造血、血液特点缺铁性贫血巨幼细胞性贫血第一节第二节第三节第四节第一节 小儿造血和血液的特点 一、小儿造血特点 二、小儿血液特点 中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血一、小儿造血特点 （一）胚胎期造血 （二）生后造血（一）胚胎期造血 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。 57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。（二）生后造血1. 骨髓造血 在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。2. 骨髓外造血

2、（二）生后造血二、小儿血液特点年龄RBC (1012/L) Hb (g/L) WBC(109/L)NL出生时57150 22015 2065%30%46天50%50%23月3110婴幼儿10 1235%60%46岁50%50%78岁后4 10与成人相似12岁男 4.05.5女 3.55.0男 120160女 110150 由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至31012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。生理性贫血第二节 小儿贫血概述 贫血是指末梢血中单位容积内的

3、红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。诊断标准（Hb g/L）新生儿期 145 14个月 90 46个月 100我 国6个月6岁 110 6 14岁 120世界卫生组织 轻 度中 度重 度极重度HB(g/L)正常下限9090606030 30新生儿HB 144120120909060 60RBC （1012/L） 43 32 21 1一、贫血的分度二、贫血的分类病因分类生成不足溶血性失血性缺乏造血物质造血功能障碍红细胞内在异常红细胞外在因素急性失血慢性失血形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类第三节 营养性缺铁性贫血 由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，

4、在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。铁的代谢30%5%64%合成肌红蛋白及含铁酶贮存铁合成血红蛋白血浆中铁1%铁的分布来源铁的代谢衰老的红细胞释放黑木耳、海带、动物肝、肉类、豆类、蛋类、蔬菜等食物食物中摄取铁铁铁铁铁铁吸收部位：十二指肠 空肠上部形式： Fe 2+ 酸性环境下易吸收铁的代谢1. 1/3的转铁蛋白 + 铁 = 血清铁（SI）2. 2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力， 在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。3. 血清铁 +

5、 未饱和铁结合力= 血清总铁结合力 （TIBC）4. 血清铁/血清总铁结合力 = 转铁蛋白饱和度 （TS）转运由转铁蛋白运输铁的代谢利用铁的代谢铁骨 髓幼红细胞幼红细胞铁原卟啉+血红素+珠蛋白血红蛋白（Hb）致病因素缺铁性贫血铁贮存不足生长发育快铁摄入不足吸收利用障碍铁丢失过多喂养不当及疾病影响 胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。 铁贮存不足 是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可

6、导致铁摄入量不足。 铁摄入不足 婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。 生长发育快 食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。吸收利用障碍消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。 不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。铁丢失过多血红素生成不足细胞的分裂增殖影响小血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小

7、小细胞低色素性贫血发病机制缺铁护理措施护理目标护理评估护理评价缺铁性贫血患儿的护理护理诊断 重点评估母亲孕期有无贫血，是否早产、多胎；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉或反复感染等疾病以及用药情况。 健康史【护理评估】一般贫血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现身体状况【护理评估】 一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童 骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。神经系统烦躁、易激惹

8、或萎靡不振记忆力减退合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）心血管系统明显贫血时心率增快 心脏扩大重者可发生心力衰竭消化系统 食欲减退 、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖非造血系统表现 病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。 家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。心理、社会资料 【护理评估】血象 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。辅助检查【护理评估】骨髓象 涂片可见幼

9、红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白 降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉 升高总铁结合力祛除病因补充铁剂输血治疗治疗要点【护理评估】【护理诊断及合作性问题】 营养失调：低于机体需要量与摄入不足或丢失过多等有关 活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有感染的危险与免疫功能降低有关 潜在并发症心力衰竭 患儿食欲恢复正常；体内铁代谢检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后无心慌、气短；患儿不发生感染。【护理目标】 1.调整饮食，补充含铁食物 提倡母乳喂养 及时添加富含

10、铁的辅食 人工喂养鲜牛奶须加热 纠正不良饮食习惯 创造良好的进食环境（一）增加铁的摄入量【护理措施】提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。注意！2. 按医嘱应用铁剂 （）口服铁剂 1）制剂 常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。 2）用量 口服元素铁剂量为每日 46mg/kg，分23次口服（一）增加铁的摄入量 小剂量 全量 两餐之间服用 可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服 禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服注意事项！（）注射铁剂（慎用） 1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv 2)

11、 注意事项 精确计算剂量。 分次深部肌注、不同针头、更换部位。 注射右旋糖酐铁 首次注射 应观察1h,面色潮红、头痛、 关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克 3）疗效观察： 网织红细胞 34天： ，710天达最高 23周后 渐至正常 血红蛋白 2周后： 34周正常 4）疗 程： 血红蛋白正常后再用 2个月1. 轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息2. 对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴， 避免激惹3. 对严重贫血患儿 半卧位卧床休息， 酌情吸氧（二）注意休息适量运动1. 保护性隔离2. 做好口腔护理一般每日2次，鼓励患儿多饮水 3. 保持皮肤清洁 应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，防止发

12、生压疮 （三）预防感染 1. 观察病情变化 2. 预防心衰的发生 3. 输血时观察与护理（四）观察病情，防止并发症输血前认真检验血型及交叉配血输血过程严格按无菌技术操作以输入新鲜浓缩红细胞为宜每次23ml/kg。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢密切观察输血过程输血时观察与护理1.适度活动 注意休息2.指导用药 注意副作用3.加强护理 预防感染4.关心患儿 重视心理疏导5.贫血预防宣教（五）健康指导 1适度活动，注意休息 合理安排患儿的日常生活，解释患儿适度活动和休息的意义，指导家长观察和调整患儿活动的强度和时间。2指导用药，注意药物副作用 坚持正确用药和全疗程，详细告诉家长口服铁剂的注意

13、事项、服药的时间及服药后的反应，正确应对。3加强护理，预防交互感染 注意个人卫生，保持口腔清洁和皮肤清洁。避免到人多的公共场所，避免与感染性疾病的患儿接触，以防交互感染。积极防治慢性腹泻、感染及慢性失血性疾病。 4关心患儿，重视心理疏导 对因贫血导致智力减退、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑心理；对有异食癖患儿不应过多责备和歧视，应热心看护和引导，鼓励患儿纠正不良嗜好。5贫血预防宣教 大力宣传科学育儿知识和母亲孕期及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食物，患贫血应及时治疗。提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁饮食的意义早产儿和低体重儿

14、宜自2个月左右给予铁剂预防；足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理，以减少牛乳过敏所致肠道失血。贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食等不良饮食习惯。铁缺乏的预防链孕妇贫血的预防录像贫血预防录像文件 经过治疗和护理患儿是否达到：食欲恢复正常，体内铁代谢检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；患儿活动后无心慌、气短；患儿住院期间未发生感染。【护理评价】第四节 营养性巨幼细胞性贫血 由于缺乏维生素B12

15、或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月2岁。 主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。致病因素巨幼细胞性贫血摄入量不足吸收障碍需要量增加疾病或药物喂养不当及疾病影响动物性食物中乳类维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏储存不足分解破坏：叶酸经加热易被分解摄入量不足 婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。需要量增加吸收障碍 胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹

16、泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。 维生素C缺乏、严重感染均可使维生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素B12、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。疾病或药物因素发病机制维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少DNA合成减少形成巨幼变RNA的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大巨幼细胞性贫血患儿的护理【护理评估】【护理诊断】【护理措施】 重点评估母亲孕期情况、胎龄及胎次，乳母营养情况；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无疾病及用药情况。健康史 【护理评估】（一）一般表

17、现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。身体状况【护理评估】（二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。 身体状况【护理评估】（三）神经、精神症状 VitB12缺乏导致神经系统症状： 表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌） 肌张力增强，腱反射亢进 踝阵挛阳性，浅反射消失【护理评估】（四）消化系统症状 出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等 。（五）其他 重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。【护理评估】 较严重的贫血不但会影响小儿的体格发

18、育，而且会影响神经、精神的发育和心理行为的发展。家长出现焦虑、担忧、歉疚等心理。心理社会状况 【护理评估】（一）血液检查 1. 血常规：RBC，Hb。 网织红、WBC、PLT 2. 血涂片：RBC大小不等， 以大细胞为主， 中央淡染区不明显。 辅助检查【护理评估】（三）骨髓检查 幼红细胞增生活跃、出现巨幼变（二）血生化 1. VitB12 ： 100ng/L 2. 叶 酸 ： 3ug/L 【护理评估】祛除病因对症治疗防治感染补B12叶酸治疗要点治疗要点【护理评估】【护理诊断】 营养失调：低于机体需要量与摄入不足或吸收不良等有关 活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有受伤的危险与肢体震颤及

19、抽搐有关补充维生素B12和（或）叶酸 注意休息，适当活动 防止受伤的护理 健康指导 【护理措施】 1改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；（一）补充维生素B12和（或）叶酸 2 合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。3按医嘱合理用药，观察用药效果 1）用 法： VitB12 im 叶酸 po 2）注意事项： 与VitC同服 恢复期加用铁剂 单纯V

20、itB12，不加 叶酸。 观察用药效果 一般24天患儿精神症状好转、食欲增加，随即网织红细胞上升，约26周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神症状恢复较慢。 根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。（二）注意休息，适当活动 由于维生素B12缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B6；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。（三）防止受伤的护理 1向家长介绍本病的发病原因、表现特点、治疗方法及预后，解释

21、及时的药物治疗和正确的教养可以改善神经精神症状，精心的护理对小儿身心健康具有重要意义。（四）健康指导 2. 监测并促进生长发育 ：部分患儿可有体格、动作、智能发育落后和倒退现象，需进行监测和评估，并加强护理，耐心教育，如做被动体操，逐渐训练坐、立、行等运动功能，并尽早给予药物治疗。 （四）健康指导 3防止并发感染：在医院内施行保护性隔离，避免交互感染，并做好口腔护理，防止口炎，同时鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁。指导按时预防接种，少去公共场所，适当户外活动。（四）健康指导 4向家长宣传本病的预防，进行营养卫生、合理喂养技术宣传和指导，告知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按时添加含维生素B12和叶酸丰

22、富的辅食。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯。（四）健康指导 1出生前人体最早的造血场所是A卵黄囊B肝脏C脾脏 D淋巴结 E骨髓 A2骨髓造血开始于A.胚胎第1个月B.胚胎第2个月C.胚胎第3个月D.胚胎第4个月E.出生后D3出生后人体主要的造血场所是A卵黄囊B肝脏C脾脏 D淋巴结 E骨髓E4骨髓外造血的表现有A肝脾肿大 B淋巴结肿大 C外周血出现有核红细胞D外周血出现幼稚粒细胞 E以上全都是E5小儿生理性贫血的原因是A小儿生长发育迅速B小儿造血贮备不足C红细胞生成素减少D循环血量迅速增加E出生后骨髓外造血C6生理性贫血出现在小儿出生后A1个月以内B23个月C46个月D79个月E9个月以后

23、B7小儿中性粒细胞与淋巴细胞比值第一次相等（第一次交叉）的年龄是A46天B46周C46月D46岁E6岁以后A8新生儿血容量约占体重的比例是A4% B6% C8% D10% E12%DAHb90g/LBHb100g/LCHb110g/LDHb120g/LEHb145g/L 1我国小儿血液病学会将新生儿贫血的标准暂定为()2根据世界卫生组织建议，6个月6岁儿童诊断为儿童贫血的标准为()3根据世界卫生组织建议，6岁14岁儿童诊断为儿童贫血的标准为()ECDA大细胞正色素性贫血B大细胞低色素性贫血C正细胞性贫血D单纯小细胞性贫血E小细胞低色素性贫血4营养性缺铁性贫血属于()5营养性巨幼红细胞性贫血属于

24、()6再生障碍性贫血属于()EAC1小儿营养性贫血好发的年龄是A23个月 B6个月 C6个月2岁 D23岁 E6岁C2婴幼儿最常见的贫血是A.感染性贫血B.失血性贫血C.溶血性贫血D.营养性缺铁性贫血E.营养性巨幼红细胞性贫血D3小儿营养性缺铁性贫血最常见的原因是A先天储铁不足B铁的摄入不足C铁的丢失过多D铁的吸收障碍E铁的代谢障碍B4更容易发生营养性缺铁性贫血的一类小儿是A早产儿 B巨大儿 C正常足月儿 D大于胎龄儿 E以上都不是A5.营养性缺铁性贫血区别于其他营养性贫血的主要临床特点是A.多发生于婴幼儿 B.皮肤粘膜进行性苍白 C.肝脾、淋巴结肿大D.小细胞低色素性贫血 E.头晕、眼花、耳

25、鸣、记忆力减退D6.营养缺乏性贫血时肝脾肿大的原因是A.心力衰竭 B.铁剂缺乏 C.蛋白质缺乏 D.VB12缺乏 E.骨髓外造血E7不符合有关营养性缺铁性贫血铁代谢检查的指标是A血清铁减少B总铁结合力降低C血清铁蛋白降低D转铁蛋白饱和度降低E储存铁减少B8.判断铁剂治疗营养性缺铁性贫血的疗效，早期最可靠的指标是A.面色改变B.食欲情况C.心率快慢D.血红蛋白量E.网织红细胞升高E9.使用铁剂治疗营养性缺铁性贫血患儿，其疗程为A.血红蛋白恢复正常B.红细胞恢复正常C.网织红细胞恢复正常D.血红蛋白正常后2个月E.终身服用D10口服铁剂治疗营养性缺铁性贫血的最佳时间是A.餐前B.餐时C.餐后D.两

26、餐之间E.随意 D12用铁剂治疗贫血时，可同时服用A.牛乳B.茶水C.咖啡D.钙剂E.维生素CE13.错误的营养性缺铁性贫血的护理措施是A.提倡母乳喂养，及时添加富含铁的辅食B.早产儿自4个月起给予铁剂C.严重贫血患儿适当限制活动D.指导服用铁剂从小剂量开始逐渐增加E.每次肌肉注射铁剂应更换部位B18个月男婴，因面色苍白3个月入院，诊断为营养性缺铁性贫血。护理评估其发病与以下喂养方式无关的是A单纯母乳喂养 B单纯牛乳喂养 C单纯羊乳喂养D单纯米糊喂养 E母乳加含铁辅食喂养E2.10个月小儿，牛乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm，血红蛋白80g/L，红细胞体积小

27、，中心淡染。对该患儿正确的治疗措施是A.急症输血 B.用维生素B12 C.口服叶酸 D.口服铁剂 E.保肝治疗D1营养性巨幼细胞性贫血所缺乏的营养物质是A缺乏热能、蛋白质 B缺乏维生素A C缺乏铁D缺乏维生素D E缺乏维生素B12、叶酸E2不属于营养性巨幼细胞性贫血的病因是A长期羊乳喂养B长期使用广谱抗生素C慢性腹泻D生长发育迅速E维生素C摄入增加E3营养性巨幼细胞贫血常伴有神经、精神症状，其原因是A维生素B12除参与造血外，还参与神经髓鞘脂蛋白的合成B叶酸除参与造血外，还参与神经髓鞘脂蛋白的合成C叶酸缺乏造成红细胞DNA合成不足D维生素B12缺乏导致中性粒细胞杀菌作用减弱E维生素B12使某些

28、酶类活性降低A4不属于营养性巨幼细胞性贫血的神经精神症状是A表情呆滞反应迟钝 B智力动作发育落后 C智力常有倒退现象D肌张力降低、腱反射消失 E肢体、头部、躯干及全身颤抖D5缺乏维生素B12与缺乏叶酸所致的营养性巨幼细胞性贫血的区别在于A贫血症状 B肝脾肿大 C血象改变 D骨髓象改变 E精神神经症状E6不属于营养性巨幼细胞性贫血血象特点的是A红细胞数的减少比较明显B而血红蛋白量的降低较不明显C红细胞呈现巨幼变D白系、血小板系均有不同程度的巨幼变E呈现小细胞、低色素E7伴有神经精神症状的营养性巨幼细胞性贫血首选的药物是A铁剂 BVitB12 C叶酸 DVitC E地西泮B8营养性贫血的输血原则是A贫血越重，每次输血量越少，速度越慢B贫血越重，每次输血量越大，速度越快C贫血越重，每次输血量越大，速度越慢D贫血越重，每次输血量越少，速度越快E以上都不正确A9.错误的营