参考生化09代谢

1、第 六 节 糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis糖 原 (glycogen，Gn) 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 糖原颗粒：糖原，合成、降解酶，调节蛋白糖原储存的主要器官及其生理意义肌肉：肌糖原，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，维持血糖水平 糖原的结构特点1. 葡萄糖单元以-1,4-糖 苷 键形成长链。2. 约8-12个葡萄糖单元处形 成分支(-1,6-糖苷键)，分 支增加溶解度。3. 每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。一、糖原的降解(glycogenolysis )糖原主链的断裂糖原磷酸化酶：

2、糖原磷酸解糖原降解限速酶AMP别构激活剂；ATP,葡萄糖-6-磷酸别构抑制剂磷酸化活性状态；去磷酸化非活性状态糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶 脱支酶 (debranching enzyme)磷 酸 化 酶 转移酶活性 -1,6糖苷酶活性 2. 糖原的去分支作用转移葡萄糖残基水解-1,6-糖苷键 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖（肝细胞）肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6

3、-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。二、糖原的合成代谢UDP葡萄糖是糖原合成的糖基供体葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸ATP ADP 己糖激酶;葡萄糖激酶（肝） 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸 * UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP 尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 葡萄糖-1- 磷酸 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 3.葡萄糖-1

4、- 磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷键式结合 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原合酶：关键酶引物的形成糖原合酶不催化从零开始的两个葡萄糖分子的连接糖原蛋白(glycogenin) : 糖原的第1个葡萄糖单位的C1，在酪氨酸葡萄糖基转移酶作用下，共价结合到糖原蛋白分子Tyr194残基上，进一步将约7个葡萄糖单位以-1,4-糖苷键相连成链, 作为糖原合成时的引物。

5、 分 支 酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键 -1,4-糖苷键 5. 糖原分枝的形成6-74G（补充血糖）G-6-P F-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）小 结 反应部位：胞浆 G-6-P的代谢去路UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 3. 糖原的合成与分解总图三、糖原合成与分解的调节这两种关键酶的重要特点：* 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二

6、种 方式。* 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在。 关键酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 葡萄糖/葡萄糖-6-磷酸的别构调节糖原磷酸化酶 的调节糖原合酶的调节别构调节：激活剂G-6-P、G共价调节：磷酸化 / 脱磷酸化糖原合酶激酶3酪蛋白激酶II 四、糖代谢的概况 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 有氧 无氧 H2O及CO2 乳酸 糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油 糖原 肝糖原分解 糖原合成 磷酸戊糖途径 磷酸 戊糖 + NADPH+H+淀粉 消化与吸收 ATP 五、血糖* 血糖:指血液中的葡萄糖。 正常血糖浓度 ：4.46.7mmol/L 80-120mg/ml血糖食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等 其它糖 脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸 血糖来源和去路血糖水平的调节* 主要依靠激素的调节主要调节激素降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、肾上腺素(epinephrine)胰岛素对糖原合酶的调节作用糖原合酶激酶3蛋白激酶B磷脂酰肌醇-3-激酶胰岛素受体底物胰岛素促进肌糖原合成激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ G蛋白偶联受体 腺苷环化酶 （无活性）腺苷环化酶（有活性） ATP cAMP PKA(无活性) PKA(有活性) 磷酸化酶b激酶