儿童心血管系统疾病PPT课件

1、 心血管系统疾病了解心脏的胚胎发育、胎儿新生儿循环转换熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症 目的要求 Objective and Request 心血管系统的胚胎发育正常心脏正面观正常心脏剖面心血管系统的胚胎发育(先心病的基础) 一、心脏发育（一）心脏外形的形成（3w-4w） 原始心脏为纵直管道（原始心管） 心脏的胚胎发育原始心管 胚胎3 周左右形成 四个膨大动脉干心球心室心房与静脉窦 扭转四周左右原始心管的分段、弯曲及旋转过程动脉干（二）内部分隔1、房室分隔的形成 心内膜垫的发育（3周末4周初）：

2、房室交界背腹两面各长出一心内膜垫， 相向生长，最后背腹两垫融合，并形成 三尖瓣的隔瓣与二尖瓣的前瓣。 同时房室交界左右两侧也长出心内膜垫，分别发育为三尖瓣的前瓣、后瓣与二尖瓣的后瓣。 发育异常: 二尖瓣裂 三尖瓣裂 2、房间隔发育 （3周末开始8周结束）五六周第1房间孔 小穿孔 心内膜垫 第1房间隔 第2房间孔 心内膜垫 第2房间隔 卵圆孔 第2房间孔 心内膜垫 第2房间隔 卵圆孔瓣 3、室间隔的发育 肌部：原始心室底壁向上生长 室间隔 膜部：心内膜垫向下生长 动脉总干及心球分化成 主A与脉A时其中隔的延伸心内膜垫 室间隔膜部 室间隔肌部 心内膜垫 室间隔肌部 右心室 左心室 室间隔发育 膜部

3、：动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中隔向下延伸的部分心脏内部分隔 二、大血管发育 动脉总干的内层对侧各长出一纵嵴，在中线融合，将之分为主、肺A。 向心室的方向螺旋样生长（螺旋样隔），肺A向前、右旋转与右心室相连，主A向后、左旋转与左心室相连。 若该纵隔发育障碍，分隔偏差或扭转不全，可致主A骑跨或大A错位等畸形。总结: 原始心脏于胚胎第2周开始发育，第4周起循环作用，第8周房室中隔完全长成为四腔心。所以心脏发育的关键时期为第2-8周，先心病的形成主要在这一时期。第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成胎儿血循环及出生后的改变 正常血液循环途径一、胎儿血循环脐V胎儿血液循环途

4、径胎儿循环Fetal circulation 1. 气体交换与营养依赖母体 2. 单套循环，肺压缩状态 3.静脉导管、卵园孔、动脉导管开放 4. 全身混合血 供脑、心、肝、上肢的血氧 供下半身血氧 5、左右心室共同承担体循环输送血液任务，但右左FO50%脐静脉脐动脉动脉导管 动脉导管80%左心房左心室升主动脉降主动脉上腔静脉下腔静脉右心房右心室肺动脉脐静脉动脉血 母体肝脏二、生后血循环的改变 婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭 婴儿出生后血流通道的关闭动脉导管足月儿 80%生后24h内功能性关闭80% 于3个月内解剖上关闭95% 1年内解剖上关闭

5、右左分流逆转 动脉氧分压升高 前列腺素减少新生儿血循环 Neonatal circulation 1. 独立生活， 建立双套循环 2. 卵园孔(5-7月)、 动脉导管（3月-1年） 静脉导管相继关闭 3. 动、静脉血分开 胎儿与出生后血液循环比较肺动脉压下降，肺循环阻力低肺动脉压较高，肺循环阻力高左心室高负荷右心室高负荷卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉血和动脉血分开多为混合血，心、脑、肝、上半身血氧含量高于下半身由肺循环完成气体交换由母体循环完成气体交换出生后胎儿期儿童时期心血管解剖生理特点（一）解剖特点1、心脏位置 新生儿位置较高呈横位，心尖搏动在第四肋间左锁

6、骨中线外；2岁以后心脏位置逐渐下移变为斜位，心尖搏动于第5肋间隙。2、心脏重量 新生儿相对比成人大，重量20-25克，占体重0.8%，成人0.5%。1岁时心脏重量为出生时的2倍，5岁时4倍，9岁时6倍，青春期后增长到出生时的12-14倍，达成人水平。3、心腔容积 初生时为20-22ml，第一年增长最快，1岁时达初生时的2倍，2岁半达3倍，7岁达5倍，约100-120ml；之后增长缓慢，青春期开始时仅为140ml；青春期后增长又渐迅速，至18岁时达240-250ml，是初生时的12倍。4、心房、心室发育 生后第一年心房较心室增长速度快，1岁以后相反，即心室快于心房；出生时左右心室壁厚度约为0.5

7、cm，右室壁稍厚于左室并构成心尖的一部分。随后由于左室负荷远高于右室，故而其重量和厚度的增长快于右室，并逐渐构成心尖的主要部分。5-6岁时左室壁厚度约为10mm，右室约为6mm。15岁时左室壁增加到出生时的2.5倍即1.25cm，而右室仅增长初生时厚度的1/3，这样左室壁厚度约为右室壁的2倍。5、血管特点 小儿的动脉静脉内径相差较小，不像成人静脉内径较动脉大1倍。大血管方面，10岁前肺动脉内径较主动脉宽，到青春期主动脉的直径开始超肺动脉。血管壁的弹力纤维较少，到12岁方达成人水平。婴儿期，心、肺、肾及皮肤供血较好，这是因为该时期上述器官的微血管较粗。6、心脏传导系统 新生儿期窦房结起搏细胞原始

8、，过渡细胞少，房室结区相对较大。心房心室之间可残留心肌细胞的连续，大约1岁后开始发育成熟。（二）生理特点 出生时自主神经系统不成熟，心脏的交感神经支配占优势，迷走神经紧张度较低，对心脏的抑制作用较弱；随年龄增长心脏的自主神经不断发育成熟，5岁时具成人特征，10岁完全成熟。故年龄愈小，心率及血流速度也愈快。婴儿血循环时间平均12秒，学龄期15秒，年长儿18-20秒。小儿每分心输出量相对较成人大，新生儿400-500ml/kg.min，婴儿180-240，以后渐降低至成人水平，100ml/kg.min。儿童心血管疾病体格检查方法 病史 体检 特殊检查 儿童心血管疾病体格检查方法一、病史和体格检查（

9、一）病史采集 小儿时期心血管疾病以先心病比较多见。后天性心脏病在婴儿期川崎病合并冠脉病变、心肌病多见，学龄期以风湿病及病毒性心肌炎等多见。 病史询问主要内容：1、青紫：出现时间、部位、是否持续、是 否伴呼吸困难、蹲踞现象。2、心脏杂音3、生长发育迟缓：体重不增，喂养困难； 活动耐力下降提示慢性心功能不全4、水肿5、心悸：年长儿患心动过速、期前收缩6、胸痛7、关节痛8、晕厥：严重心律失常，重度动脉瓣狭窄，血管迷走性晕厥9、反复下呼吸道感染10、母妊娠史：孕早期感染、放射线接触、 药物使用、酗酒、吸毒、代谢性疾病、 结缔组织病等11、家族史（二）体格检查1、全身检查 全身评价，身高、 体重、特殊面

10、容及其他合并畸形、精 神状态、体位及呼吸频率，杵状指、 颈动脉搏动、肝颈回流征、肝脾大 小、下肢水肿患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）杵状指（趾） 2、心脏检查 望：心前区有无隆起，心尖搏动位置、强 弱及范围。 触：心前区有无抬举冲动感、震颤 叩：估计心脏大小及位置。 听：1.注意心率、心律及第一、二心音的 强弱 ，有无分裂。 2.杂音的位置、性质、时相、响度及 传导方向。 体格检查听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、响度、时相、性质及有无传导 年龄心率 ( 次/分

11、) 新生儿 120-140 婴 儿 110-130 2-3 岁 100-120 4-7 岁 80-100 8-14 岁 70-90 周围血管征主动脉缩窄： 股动脉搏动减弱或消失 下肢血压低于上肢动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全： 脉压增宽 毛细血管搏动 股动脉枪击音 特殊检查X线 ECG超声心动图 心导管 心血管造影 放射性核素心血管造影 磁共振成像 计算机断层扫描 胸部X线检查 诊断价值 心脏位置、形态心胸比例肺血管影，显示肺血的多少、有无侧支血管形成 心脏各房室大小及大血管影肺门搏动有无内脏异位症肺缺血肺充血X胸片判断肺血心电图诊断价值： 心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特

12、点：心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大超声心动图（ECHO） 可显示心脏内部结构，提供心功能及部分血流动力学信息。（1）M型超声心动图（心脏各层结构、尤其瓣膜的活动、测内径）（2）二维超声心动图（心脏扇形切面显像心脏内部结构及空间毗邻关系，瓣膜实时运动和功能）（3）三维超声心动图（立体感强可对图像任意切割，提供模拟手术进程切口选择） （4）多普勒超声（可检测血流的方向、速度，并换算成压力阶差，可评估瓣膜、血管狭窄程度，估算分流量、肺动脉压力，评估心脏功能等）M型超声心动图 二维左心长轴切面LAAOLVRV二维和彩色多普勒超声心动图 心导管检查 进一步明确诊断及术前检查测定心腔及

13、大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定是开展选择性心血管造影的基础右心导管经PDA插至降主动脉 心血管造影诊断价值如下是复杂性先天性心脏病的主要检查手段，观察造影区域的解剖和功能特点造影术最常用为选择性心血管造影 即：选择特殊的导管在心腔或血管的特定部位高速注射造影剂的同时进行快速X线摄影，达到诊断目的4周龄婴儿室间隔缺损心导管检查： 造影剂注入左室造影（红色箭头） 造影剂通过膜部的室间隔缺损进入右室(蓝色箭头）先天性心脏病概述 Congenital heart disease CHD是小儿时期最常见的心脏病，是胎儿时期心血管发育异常导致的

14、心血管畸形，发病率在出生后一年内约为0.69%。近年来由于影像技术及心胸外科技术的发展，极大地提高了CHD的诊疗水平。绝大多数患儿可得到彻底地根治，使先心病的预后大为改观。 病因内因：与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起；少数由单基因异常所致。外因：如母孕早期宫内病毒感染、缺乏叶酸、服用药物、大剂量接触放射线、酗酒、吸毒、代谢性疾病影响等。大多病因不清，85%可能是环境和遗传因素共同作用所致 基因因素 10%染色体 5 % 10%单个基因变异 3%基因和环境共同作用 90% 先心病的分类 一、左向右分流型（潜伏青紫型） 1、特点：持续左向右暂时右向左 分流 2、常见类型：房缺、室缺、动脉

15、 导管未闭 Atrial septal defect （ASD） Ventricular septal defect（VSD） Patent ductus arteriosus（PDA） 二、右向左分流型（青紫型） 1、特点：持续性右向左分流 2、常见类型： Tetralogy of Fallot （F4） Complete Transposition of The Great Arteries（大动脉转位）三、无分流型（无青紫型） 1、左、右心及动、静脉之间无异常 通路和分流 2、肺A狭窄（Pulmonary stenosis） 主A缩窄（Coarctation of aorta）先心病各论

16、 常见先天性心脏病 ASD VSD PDA TOF ASD 约占先心病发病总数的5%-10%，女男 房间隔缺损Atrial septal defect 病理解剖 继发孔型房间隔缺损 占75% 位于房隔中部/靠近腔静脉 原发孔型房间隔缺损 占15% 多伴二尖瓣裂孔而形成关闭不全 静脉窦型房间隔缺损 占5% 冠状静脉窦型房间隔缺损 占2%上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损 病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差心室舒张期顺应

17、性84 上腔V右心房（血量增多）右心室（扩大）肺动脉扩张肺循环充血 肺左心房左心室（血量减少）主动脉血量减少体循环血供不足ASD下腔V1.左 右分流(右心室顺应性大)、肺循环量 体循环 2. 心脏负荷 RA、RV3. 肺动脉高压 较少发生动力性 阻力性 病理生理较 晚 临床表现 一、症状 1、婴儿期无症状,体检时可闻及 杂音。 2、儿童期分流量大则出现体循环血量不足、肺血增多之症状：身材矮小、消瘦、乏力、多汗、气促，反复患支气管炎、肺炎。 3、哭闹、肺炎、心衰时出现暂时性青紫。 二、体征： 望：心前区隆起 触：心尖搏动弥散 叩：心界扩大 听： .胸骨左缘2-3肋间可闻级SM杂音呈喷射性 .肺动

18、脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂 .胸骨左缘下方可闻及舒张早中期杂音 （分流量大时，三尖瓣相对狭窄）X线肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉弓影缩小患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出. 心电图 电轴右偏显示右房、右室肥大 右侧心前区导联：不完全右 束支传导阻滞 7岁男孩，ASD。 肢体导联：窦性心律（QRS前P波规则)；电轴右偏（I 导联深 S 波， III导联高 R 波， III导联R波 较 II导联R波大） 胸前导联：V1导联显示右束支不全阻滞 rsR型ASD的心电图表现房间隔缺损的心电图。 男，2岁。右室增大伴不完全性右束支传导阻滞。电轴右

19、偏， I 导联深 S 波， III导联高 R 波,V1、V3R呈rsR型，V5、V6呈rS型。 ASD的心电图表现ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现主动脉内径缩小Doppler见心房水平分流 心导管检查必要时采用右心导管术：右房血氧含量高于上、下腔静脉导管从右房直接插入左房肺动脉压力ASD预后及治疗缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗学龄前关闭ASD外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损蘑菇伞：ASD封堵器 Amplatzer ASD封堵器Amplatzer筛孔状ASD封堵器并发症：肺动脉高压、

20、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣关闭不全、心力衰竭是晚期的表现。感染性心内膜炎少见。一、概述小儿最常见先心病，占先心病25 室间隔的发育不良或 发育障碍 室间隔缺损 （Ventricular septal defect VSD )室间隔缺损的解剖类型 1：室上嵴上型， 2：室上嵴下型， 3：隔瓣后型， 4：肌部型 与外科手术切口结合： 膜周部缺损 肌部缺损 漏斗部缺损大小： 小型 10mm 嵴上缺损（高位） 嵴下缺损 （膜部）三尖瓣部 缺损 肌部缺损（低位） 缺损可发生在室间隔的任何部位，以膜周部缺损最常见，占60%70%；肌部缺损占15%25%；漏斗部缺损占19%。二 .病理生理上下腔V右心房肺

21、动脉扩张 肺循环充血主动脉血量减少 体循环血量不足 左心室血量增加 右心室 VSD肺炎肺高压右左分流 左心房 （血量多） 肺（血量多）1. 左向右分流：肺循环 体循环 2. 心脏负荷 ：左房、左室、右室大 3. 肺动脉高压 动力性 阻力性 艾森曼格综合征 Eisenmenger综合征发生于左向右分流先心病后期机制肺循环量持续增加，肺小动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压，渐渐引起肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压-不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 三、临床表现 取决于分流量的大小

22、 缺损大小 左、右心室压力阶差 肺A阻力 1、小型缺损小型缺损（Roger病）：缺损直径1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流 （四）心导管检查 右室血氧含量高，测肺A压 必要时做左室选择性造影4周龄婴儿室间隔缺损心导管检查： 造影剂注入左室造影（红色箭头） 造影剂通过膜部的室间隔缺损进入右室(蓝色箭头）五、预后和并发症 自然关闭：2045 的膜周部、肌部小缺损在5岁内可能自然关闭，多在1岁内。双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合。 并发症： 心衰、感染性心内膜炎、主动脉瓣脱垂和继发性漏斗部狭窄。 六、 治 疗 1. 抗感染，抗心衰治疗 2. VSD关闭术指征 (1) 小型VSD，不一定手术 (2)

23、 中型VSD，随访，16 岁手术 (3) 大型VSD，常有心衰、反复肺炎， 影响生长发育，需要早期手术。 (4) 有肺高压者需及时治疗 (5) 干下型室缺需要早期手术 3. 手术及介入方法关闭VSD补片直接缝合Amplatzer偏心性VSD封堵器国产膜周部VSD对称性封堵器国产膜周部VSD对称性封堵器国产偏心性VSD封堵器无端头国产偏心性VSD封堵器无端头 动脉导管未闭 Patent Ductus ArteriosusPDA也是一种较常见的小儿先心病，约占总数的15%，早产儿PDA占早产儿20。 .动脉导管于生后10-15小时功能上关闭 .未成熟儿关闭延迟 .多数婴儿于3个月至1年左右解剖上关

24、闭 .若持续开放，并产生病理生理改变，称 为 PDA 病理解剖管型：多见，长度约1厘米漏斗型：少见窗型病理生理 右房 左房肥大 右室 左室肥大 肺动脉 升主动脉 心脑上肢 肺循环 降主动脉 腹腔下肢 差异性紫绀动脉导管1. 左 右分流 肺循环 体循环 2. 心脏负荷 左房、左室 右室 3. 肺动脉高压 阻力性 差异性紫绀 4。脉压增宽出现毛细血管征：舒张期也有分流PDA血流动力学改变 肺动脉压力超过主动脉时，出现右向左分流 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 差异性紫绀 （differential cyanosis） 临床表现 一、小分流： 无症状/意外发现杂音 二、中等-大分流 1、症状

25、： 咳嗽、气急、乏力、多汗 声嘶 反复呼吸道感染 生长发育落后 2、体征： 望：心前区隆起 触：心尖搏动强烈左下偏移 胸骨左缘第5-6肋间抬举感 叩： 心界扩大 听 胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙响亮连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期，收缩期末最响，并向左锁骨下、颈和背部传导。 心尖部舒张期隆隆样杂音。（分流量大，二尖瓣相对狭窄） 肺动脉瓣第二音亢进 周围血管征：毛细血管搏动征、股动脉枪击音、水冲脉 差异性青紫 X线 1、导管细、 分流量小， 可无异常发现。 2、分流量大者 LA、LV增大,肺动脉高压形成后可出 现RV增大 肺动脉段突出 肺门增大、肺门舞蹈、肺野充血 主动脉弓影增大（与ASD

26、、VSD有鉴别 意义）PDA X线检查心胸比例增大左心室增大肺门增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉结凸出患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 心电图 LV或LV、RV合并肥大、 电轴左偏。PDA超声心动图 直接显示导管大小、位置、 粗细、分流量二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见分流心导管检查 肺动脉血氧含量高，导管可由肺动脉进入降主动脉 右心导管经PDA插至降主动脉 造影 主、肺动脉、动脉导管同时显影造影剂注入主动脉弓远端后，经壶腹部导管 （最窄处为2.5mm直径）充盈了肺血系统 并发症 充血性心力衰竭感染性心内膜炎感

27、染性动脉炎动脉导管钙化、血栓形成等 PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术（手术结扎） 介入治疗介入治疗前后血管造影对比 肺循环充血：呼吸道感染 充血性心衰：喂养困难，易气促，多汗 左房或左肺动脉扩大：哭声嘶哑 体循环相对血流少：生长发育落后 缺损引起的分流：心脏杂音、心前区震颤 肺动脉高压：P2亢进 分流量大时引起相对瓣膜狭窄：杂音左向右分流先天性心脏病血液动力学与临床表现的关系左向右先心病的共同特点 一般无青紫，哭吵、肺炎、心衰时以及 严重肺高压时可出现紫绀 有心脏杂音，胸骨左缘最响 肺循环充血,X线示肺充血，易患肺炎 体循环血流量减少，影响生长发育

28、法洛四联症（Tetrology of Fallot ,TOF）法洛四联症约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形法国医生 Etienne Fallot 1888年详细描述 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变 1. VSD 2. Pulmonary stenosis3. RVH4. Overriding aorta TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉血流梗阻的程度决定：临床症状出现的时间发绀的严重性右室肥厚程度 TOF 病理生

29、理左心房 左心室 主动脉 右心房 右心室 肺动脉狭窄！ VSD分流 体循环血氧饱和度下降 RBC 增多 肺循环缺血 气体交换减少 肥厚 骑跨 TOF 病理生理 TOF 病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 TOF临床表现青紫：取决于肺动脉狭窄的程度 唇、指趾甲床、球结合膜明显毛细血管丰富 活动或气急时加重发育落后呼吸困难 TOF临床表现蹲踞症状年长儿行走、游戏时主动蹲踞片刻小婴儿愿意双下肢屈曲状被抱起下肢屈曲时静脉回心血量减少， 心脏负荷减轻体循环阻力增加， 右向左

30、分流量减少，缺氧症状暂时缓解 TOF临床表现杵状指（趾）-发绀持续6个月以上指趾端膨大如鼓槌状原因：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生， 局部软组织和骨组织也增生肥大 TOF临床表现阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 年长儿头痛、头昏产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤狭窄严重时、阵发性呼吸困难发作时，杂音反而不明显P2减弱 TOF X线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 （侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽A 47-year-old patient with Tetrology of Fallot TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大患儿，9m，男，TOF胸片示右心扩大；ECG示右室大。 TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉