肝硬化发病机制和迸发症

1、肝硬化发病机制和迸发症一、概 述肝硬化:是由一种或多种病因长期或反复作用于机体，引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。男女比例为3.68：1 。一、概 述病理表现：小结节性、大结节性、大小结节混合性组织学特征：假小叶形成（五）临床特点：代偿期无明显症状；失代偿期以肝功能减退(hepatic insufficency)和门静脉高压（portal hypertension）为主要表现，可出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱

2、（十）病因不明返回疾病概要（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积 1、是我国肝硬化最常见的原因 2、乙肝（310 %）、丙肝（8 33% ）可以发展为肝硬化 3、流行病学肝炎到肝硬化返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明 每日摄入乙醇80克以上，超过10年就有可能引起酒精性肝硬化。 乙醇克数=饮酒的毫升数0.79 度数返回疾病

3、概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明 血吸虫卵顺门静脉血流到达肝小叶间汇管区的门静脉小分支-管腔狭阻塞，虫卵刺激纤维组织增生-血吸虫性肝纤维化返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明充血性心衰缩窄性心包炎肝静脉阻塞下腔静脉阻塞 淤血性肝硬化返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环

4、障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明持续性肝内、外胆汁淤积，高浓度的胆酸和胆红素导致肝细胞变性坏死胆汁淤积性肝硬化返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明四氯化碳磷、砷双醋酚汀甲基多巴四环素 中毒性肝炎 肝硬化返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明肝豆状核变

5、性（铜代谢障碍）血色病（铁代谢障碍）-抗胰蛋白酶缺乏半乳糖血症返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明慢性炎症性肠病、蛋白质、维生素缺乏，降低肝细胞对致病因素的抵抗力，成为肝硬化的直接或间接病因。返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明自身免疫性肝炎肝硬化返回疾病概要二、病因和发病机制（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三

6、）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明5-10%原因不明隐源性肝硬化返回疾病概要二、病因和发病机制1、广泛肝细胞变性坏死；2、残存肝细胞再生，形成再生结节；3、纤维组织增生，包绕再生结节，形成假小叶。假小叶的出现标志着肝硬化形成；4、肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支失去正常关系肝血循环紊乱一方面加重肝细胞营养，另一方面可以导致门静脉高压。返回疾病概要三、临床表现（一）代偿期（二）失代偿期（图示）1、肝功能减退的表现（知识链接）2、门静脉高压的表现（知识链接）3、肝脏返回疾病概要三、临床表现（一）代偿期（二）失代偿期（图

7、示）1、肝功能减退的表现2、门静脉高压的表现1、表现缺乏特异性 2、肝脏多增大3、脾脏轻度肿大4、肝功能基本正常三、临床表现（一）代偿期（二）失代偿期（图示）1、肝功能减退的表现2、门静脉高压的表现1、全身症状营养不良(图示)2、消化道症状、黄疸（图示）3、出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤粘膜出血、胃肠道出血、颅内出血、月经量多（女）4、内分泌紊乱：雌激素增多、雄激素减少、糖皮质激素减少。表现：男性：性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育； 女性：月经失调、闭经不孕另外：蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着门静脉高压的表现1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示） 3、腹水返回临床表现门静

8、脉高压的表现1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示）3、腹水（1）脾大(splenomegaly) 因长期淤血所致，多为轻、中度肿大，出血后可暂时缩小；（2）脾功能亢进(hypersplenia) 脾大伴有白细胞、血小板和/或红细胞计数减少；门静脉高压的表现1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示）3、腹水门静脉压力30 cmH2O （1）食管和胃底静脉曲张 （2）腹壁静脉曲张（3）痔静脉扩张门静脉高压的表现1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示）3、腹水（1）是肝硬化最突出的临床表现（2）腹水的形成机制：门静脉压力升高、低白蛋白血症、淋巴液生成过多、继发性醛

9、固酮增多、抗利尿激素增多、肾脏排钠量和排水量减少（3）症状：腹胀、行走困难、呼吸困难（4）体征：腹部膨隆、腹壁绷紧发亮、蛙状腹、脐疝（图示）返回临床表现肝掌(liver palm)返回临床表现蜘蛛痣返回临床表现四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病(Hepatic coma)（三）感染（四）肝肾综合征(hepatorenal syndrome)（五）肝肺综合征 (hepatopulmonary syndrome)（六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱返回疾病概要四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平

10、衡紊乱是肝硬化最常见的并发症我们将在本章第十二节学习四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱是肝硬化最严重的并发症我们将在本章第十节学习四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱1、原因：营养不良导致抵抗力低下，脾亢导致白细胞减少；2、部位：自发性腹膜炎、呼吸道、胃肠道、泌尿道、胆道、皮肤粘膜、肛周3、护理？四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电

11、解质和酸碱平衡紊乱1、相关因素:（1）交感神经兴奋性增高；（2）肾素血管紧张素系统活性增强；（3）前列腺素合成减少，血栓素A2增加；（2）内毒素血症，增加了肾血管阻力；（3）白三烯产生增加，引起肾血管收缩；2、表现：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏却无重要病理改变。3、护理 ？四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱1、概念：是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。2、机制：肝硬化时血管活性物质增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，造成通气血流比例失调。3、表现：呼吸困

12、难、低氧血症4、治疗：吸氧仅能暂改善症状5、护理？四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱1、表现：短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、肝脏表面发现肿块和血性腹水-高度怀疑原发性肝癌（图示）2、护理 ？四、并发症（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱1、低钠血症： （1）钠缺乏：摄钠不足、排钠过多原发性低钠 （2）稀释性：ADH增多导致水潴留超过钠潴留2、低钾低氯与代谢性碱中毒：摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿药五、实验室和

13、辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检返回疾病概要五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、代偿期正常2、失代偿期可有不同程度的贫血（红细胞减少、血红蛋白降低）3、脾亢时白细胞、红细胞、血小板计数减少五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、代偿期正常2、失代偿期可有蛋白尿、血尿、管型尿、尿胆红素阳性，尿胆原阳性五、实验室

14、和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、代偿期正常或轻度异常2、失代偿期：转氨酶、胆红素升高，总蛋白、白蛋白降低，球蛋白升高，白/球比例倒置。胆固醇脂常降低，凝血酶原时间延长。五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、病毒性肝炎者，肝炎病毒标记呈阳性反应，乙肝病人可出现HBSAg(+), HBeAg(+), 抗-HBc(+)；丙肝病人可出现抗-HCV (+) 。（化验单）2、部分病人可出现非特异性自身抗体，如抗核

15、抗体、抗平滑肌抗体等 五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、一般是漏出液2、并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时，则腹水透明度降低、蛋白含量增高、白细胞增多。怀疑并发自发性腹膜炎时，应作细菌培养加药敏试验。3、血性腹水应高度怀疑发生恶变（图示）五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、X线：食管静脉曲张：虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损、纵形粘膜皱襞增宽；胃底静脉曲张-菊花样充盈缺损；2、CT和MRI：早期肝大，晚

16、期肝脏左右叶比例失调，肝左叶增大，右叶萎缩，表面不规则，脾大、腹水；3、B超：除CT和MRI的表现外，可见门静脉增宽，13mm,脾静脉8mm。超声多普勒：检测门静脉的血流速度、方向和血流量五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检1、胃镜：可以直接观察静脉曲张的部位和程度，可以观察出血部位和原因，并可进行止血治疗。2、腹腔镜：可以直接观察肝脏的外形、表面、色泽、边缘和脾脏情况，可以直视下取活检。五、实验室和辅助检查（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）

17、内镜检查（八）肝穿刺活检假小叶形成对肝硬化有确诊价值影像学检查B超：除CT和MRI的表现外，可见门静脉增宽，13mm,脾静脉8mm。七、治 疗（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植返回疾病概要七、治 疗（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植1、休息2、饮食：原则：高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食；肝性脑病：限制或禁食蛋白质；腹水：低盐或无盐饮食禁酒、忌食粗糙食物；禁用损肝药物。3、支持治疗：糖、氨基酸、蛋白质、新鲜血浆等七、治 疗（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗

18、（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植 无特效药，不宜滥用药物。1、补充各种维生素：维生素C、E及B族维生素，亦可服用酵母片。酌情补充维生素K、B12和叶酸。2、保护肝细胞的药物：如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵、肌苷等。10葡萄糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。3、中药：七、治 疗（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植1、限制钠、水的摄入：2、促进钠、水的排出：利尿药（螺内酯和呋塞米）3、放腹水+输注白蛋白：每次放腹水40006000ml,同时输入白蛋白4060g.4、提高血浆胶体渗透压：每周定期少量、多次静脉输注新鲜血浆和白蛋白。5、腹水浓缩回输6、腹腔-颈静脉引流7、颈静脉肝内门体分流术（TIPS）七、治 疗（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植1、目的：降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进2、药物：受体阻滞剂类（心得安）、垂体后叶加压素类、生长抑素类、丹参3、手术：分流术、脾切除术4 、介入：TIPS七、治 疗（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治