医学资料5脑瘫研究的新进展(2014)李永库

1、脑性瘫痪研究的新进展（2014）青岛市妇女儿童医院神经康复科佳木斯大学康复医学院李永库教授2021/7/18 星期日内容：脑瘫的定义运动发育的控制神经原集团选择理论运动控制理论Prechtl的早期诊断方法Einspieler（2002）:不随意运动型脑瘫的早期预示性指标Rehabilitation Guideline（2009-2014）2021/7/18 星期日脑瘫的定义2006年4月Rosenbaum关于Bethesda国际脑瘫专题研讨会（2004年7月11-13日）的报告：“脑瘫为一组运动及姿势发育的持久性障碍，引起活动受限，是发生在发育中胎儿及婴幼儿（infant）脑的非进行性损害（d

2、isturbances）。脑瘫的运动障碍常常伴有感觉、知觉、认知、交流及行为的损害，伴有癫痫，以及伴有继发性肌肉骨骼的问题。”2021/7/18 星期日 Cerebral palsy (CP) describes a group of permanent disorders of the development of movement and posture, causing activity limitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal

3、 or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, perception, cognition, communication, and behaviour; by epilepsy, and by secondary musculoskeletal problems.2021/7/18 星期日 胎儿及婴幼儿没有明确的、特指的上限年龄，但是生后头2-3年在引起脑瘫的损害时间上是最重要的，即发生在受累及的功能已经发育之前（如步行，操作等

4、）2021/7/18 星期日 Fetal or infantThe specification fetal or infant reflects the ideal that disturbances that occurred very early in human biological development impact differently on the development of motor function than disturbance that occur later, even those that occur in early childhood. There is

5、no explicit upper age limit specified, although the first two or three years of life are most important in the timing of disturbances resulting in CP. In practical terms, disturbance resulting in CP is presumed to occur before the affected function has developed（e.g. walking, manipulation, etc）。2021

6、/7/18 星期日运动发育的控制“成熟论” (20世纪前半）：运动发育是CNS预先确定模式的定期成熟（先天、自然发育）；CNS的“运动模式发生器（特定的神经回路运动程序）”。2021/7/18 星期日 运动发育的“CNS逐级（等级）控制（抑制）理论”:Sherrington（反射,1906）反射论的开拓者；Jackson及Foerster(大脑的高、中、低级水平的控制,1925；1926）逐级控制论；Magnus及Schaltanbrand（竖直或翻正反射，1928）；Weisz（平衡反射，倾斜反射，1938）将反射论和逐级控制论完善：大脑皮质的平衡反应（两足），中脑的竖直或翻正反应（四足），

7、脑干及脊髓的原始反应（无足）。将此理论用于发育学研究的著名学者是Gesell（婴幼儿发育及其量表，1945）。2021/7/18 星期日 “系统论”：Bernstein （1967），被称为“系统论之父”）：他证明，运动活动可以不受明确分布的中枢神经所控制，其他一些因素有助于表现。人体是一个有质量的机械系统（关节及肌肉的许多自由度），易受外力（如重力）及内力的影响（包括惯性及运动依赖的力）。2021/7/18 星期日 肌肉好比是“字母”，协同肌是“单词”，动作是“句子”。动作协调是运动的机体控制过多的自由度（参数）的过程。CNS只产生有限的肌肉活动模式的“肌肉协作”，大部分肌肉协作是受环境影响

8、产生的。先后有渐成系统论及动态系统论。2021/7/18 星期日 “渐成系统论”（epigenetic systems)主张（20世纪中期）：运动发育表型（表现）的特征是通过基因程序与环境信号间一系列复杂的相互作用而发育。这些程序的某些表现有严格的强制性的种属特异性是表型的重要特征（如人的卧、坐、爬、站、双足走路、跑及跳跃等） ，甚至在不正常的环境中；而其他一些程序不大受限制，且为表型变异提供基础（学体操或跳舞等）。强调环境因素的重要作用。2021/7/18 星期日 动态系统理论（dynamic systems theory）：在脑并不预先仔细计划行为方式，运动模式不是由CNS的成熟或“模式发

9、生器”所产生，而是通过自我组织化产生。人的运动行为表现出动态系统普遍的基本特性，运动或行为模式可以由子系统或成分（肌肉的强度、体重及姿势保持）的协作中自发地产生。强调后天养育起主导作用2021/7/18 星期日 Kugler及Turvey（1987）：自我组织系统的“非线性特性”：如步行小跑疾驰，均为速度达到关键点的转换（这里，速度成为控制参数，而非CNS）。吸引状态：是用来完成日常活动喜欢采用的方式习惯（高效节能），如普通的步行或散步。稳定及不稳定运动模式：前者改变很难（如异常姿势固定），而后者改变容易。2021/7/18 星期日神经原集团选择理论1993年，Sporns及Edelman提出

10、“神经原集团选择理论”：结束了半个世纪的运动发育的“自然发育与后天养育”争论。发育的一开始有一个先天决定的神经网络节目单(repertoire)，这些网络通过动态的生来就有的调节细胞分裂、粘附、迁移及死亡，以及神经纤维的伸展及退缩而显示出实质性变异。全脑有100亿神经元；每个神经元有6000个突触。其网络潜力相当庞大。2021/7/18 星期日 在运动所产生的传入信息的基础上通过选择而进行发育。这种选择伴有“重复输入”信号的过程。在这一过程中大多数有益的模式（神经网络）得以保留（包括成人的活动模式），其他网络退化或消失。当选择已经出现，行为变异会减少。强调运动发育的神经控制是基因与环境间复杂相

11、互作用的结果（见图解）。强调康复训练中“正常模式的体验”的重要性。2021/7/18 星期日图解：脑瘫的部分运动障碍是选择的不足体验（训练）的不足（以坐位发育为例）。2021/7/18 星期日运动控制理论治疗师应当成为“应用运动控制的生理学家”运动控制是指对重要的运动机能的调节能力，即运动是怎样被控制的。2007年Shumway-Cook及Woollacott出版了“运动控制原理与实践”一书，风靡全球，成为康复训练的基本理论及实践的指导性著作，将CNS逐级控制论，渐成系统论，动态系统论，以及生态论（强调知觉及认知的作用机体与环境有效互动）关键成分统合在一起，称为“统合的运动控制理论”。2009

12、年第三版译著达百万字。2021/7/18 星期日 运动活动是个体、运动课题或任务（task）及环境间相互作用的产物。提出任务或课题导向性治疗方法（1990）。与NDT（神经发育学治疗手技）有所不同，是以课题导向为主的治疗方法。2021/7/18 星期日首先 运动课题因素：运动课题的属性决定并限制运动课题的执行；将运动活动是否有可确认的起点及终点分为：不连续性课题（坐位到立位）：肌肉协作和环境因素的影响较简单；连续性课题（如步行及骑自行车）：肌肉协作和环境因素的影响复杂。运动课题的辅助属性包括：支持的基础（支撑面）是稳定的还是变化的：稳定的（如静止站立简单容易）；变化的（如上楼梯，步行并避开障碍

13、物等复杂困难）。是否需要上肢的操作。受课题要求的注意力程度。运动本身的可变性。操作的难易程度。2021/7/18 星期日 生物力学因素：要分析以下因素运动课题所涉及的特殊肌肉或肌群；运动范围（ROM）；运动协调性；力量及速度等。治疗时应先易后难。2021/7/18 星期日其次 环境因素（有利的或阻碍性的）：可调控性制约条件，是那些定型运动的因素（如步行表面的角度、设施）；非可调控性制约条件，是那些影响活动表现但又不直接定型运动的因素（如背景噪音及空气温度）。封闭性或开放性环境（先封闭性后开放性）。2021/7/18 星期日 还要考虑运动课题所发生的背景：固定或静止环境（固定的地形及不动的物体，

14、环境的影响只是运动的参数）；动的环境（物体、其他人、或支持表面在不断运动中，运动必须符合环境的空间和实时参数）。2021/7/18 星期日第三 个体制约因素（3类）：活动、知觉及认知活动原发性损害：肌力及肌张力；继发性损害：运动范围（ROM）、挛缩及变形。知觉影响内在注册及统合感觉信息的因素：包括理解环境刺激的困难及肢体在空间位置知晓的降低。认知主要涉及智力、注意力、情绪及动机（motivation）。训练中要从易到难。治疗师应当成为“运动控制的生理学家”。2021/7/18 星期日训练举例-2011年美国学者报告的一例（作业）5岁男孩，左侧偏瘫性脑瘫，GMFCS:I级，母孕先兆子痫（pre-

15、eclampsia）34周剖宫产，NICU 8天，机械呼吸1天。出现过黄疸，婴儿期癫痫发作服左乙拉西坦控制。CT示右侧半球脑裂畸形（schizencephaly），胼胝体缺损。穿踝-足矫形鞋（支具）可行走，但不灵活。弱视眼镜矫正斜视。训练目标：能与同伴一起玩操场上的滑梯。2021/7/18 星期日干预分析：运动课题：连续性课题（攀梯）；开链及闭链动作；两侧不对称；手足协调；伴身体的回旋等；支持的基础是可变的。环境因素：封闭室内（可调控因素，静止环境）；开放的室内训练（表哥参预可调控因素，动的环境）；操场上滑梯（不可调控因素，动的环境）。个体因素：原发性损害肌张力强，肌力弱；继发性损害关节挛缩、

16、尖足、变形。知觉统合能力差，协调性差。认知注意力不集中，易受干扰，恐惧感，主动性差。2021/7/18 星期日 治疗师要根据上述资料进行训练课题设计。分析影响玩滑梯的各种制约因素（个体、课题及环境）；根据运动控制理论制定干预策略。Applying Motor-Control Theory to Therapy Practice: A Case Report. Physiother Can. 2011 Summer; 63(3): 345-354 2021/7/18 星期日Prechtl的脑瘫早期诊断（20周龄前）方法(1997)：用录像技术研究的结果（3岁前）形式异常或全身性运动（GMs）（扭

17、动运动及不安运动）表现的贫乏，以及同时伴有痉挛是后来发生脑瘫的预示性指标。表现的贫乏是指一系列运动成分单调及身体的不同部分的运动不能像正常的全身性运动那样以复合体的方式发生。同时伴有的痉挛性全身性运动是僵硬的、缺乏正常圆滑及流畅特征的运动；所有的肢体及躯干几乎同时收缩或弛缓。2021/7/18 星期日 其诊断预测的特异性达96%，敏感性达95%（全为级证据）。而超声评价的预测特异性及敏感性分别为83%及80%。2021/7/18 星期日Einspieler(2002)：不随意运动型脑瘫的预示性指标在后来发生不随意运动型脑瘫及痉挛型脑瘫（各12例）的对比研究中发现，不随意运动型脑瘫的婴儿期全身性

18、运动（不安运动）有明显的预示性特征： “GMs节目(repertoire)的贫乏，“上肢环形运动”，以及长期持续的手指展开是后来发生不随意运动型脑瘫的预示性指标。”上肢环形运动是指一侧或两侧单调的、缓慢的、从肩开始向前的回旋运动，且为大幅度。上肢既可屈曲，又可伸展。特别是在速度及幅度上的单调是这些定型的（刻板的）“上肢环形运动”最具特征的性质。2021/7/18 星期日Rehabilitation guideline（2009-2014）诊断及治疗方法的推荐级别判定标准：A级 强力推荐。至少有1个级水平（RCT或RCT meta分析）的证据。B级 推荐。至少有1个级水平证据。C1级 主张施行，

19、但没有充分的循证医学证据。C2级 由于没有科学试验证据，故不予推荐。D级 劝告不要施行。2021/7/18 星期日诊断及各种治疗方法的推荐级别早期干预：高危儿最低程度管理或干预：短期效果为B级；长期效果为C2级。Kangaroo care: C1级。NICU开始的体位训练：B级。2021/7/18 星期日 发育里程碑： C1级4个月（头竖稳）；7个月（坐稳）；10个月（四爬或抓站、冒话）；18个月（稳定步行）；24个月（操作、双足跳、语言爆炸）；36个月（知性别、基本具备自我生存能力上幼儿园）。2021/7/18 星期日 对神经学预后的预测：Prechtl Method：A级（80%的文章为作

20、者集团）。Brazelton新生儿行为评价法：C2级。早产儿经颅超声检查：A级（脑室内出血，脑室扩大，脑室周围囊泡形成）。必要时并用MRI检查。注意，高危新生儿移动，特别是早产儿，则危险性增加。新生儿期发生HIE的足月儿MRI：A级。2021/7/18 星期日 诊断方面：常规MR影像诊断的有效顺序：A级 mixedquatriplegia（90%）hemiplegia（86%）diplegia（72.7%）ataxic（24-57%） dyskinetic（30左右%）。因此影像学异常不是诊断的唯一指标。澳大利亚（2014）：异常率86%；加拿大（2013）：71%；澳大利亚的Victorian地区脑瘫注册的统计(2009)：MRI异常率84%：hemi 92%； tetra 84%；diplegia 52%；non-spastic 72%.原始反射，姿势肌张力，姿势反射，GMs （general movements）的观察：B级。2021/7/18 星期日 运动障碍的康复：Bobath approach （NDT）及语言治疗: C1级。渐增抵抗的肌力训练（每周3次，6-10周）：B级。姿势平衡训练：B级。持续牵拉训练（stretchin