风湿病诊断和治疗标准解读课件

1、风湿病诊断和治疗标准解读目录类风湿关节炎系统性红斑狼疮抗心磷脂综合征干燥综合征强直性脊柱炎银屑病关节炎反应性关节炎系统性硬化症混合性结缔组织病未分化结缔组织病重叠综合征Still病系统性血管炎 大动脉炎 魏格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎风湿性多肌痛/多肌炎痛风骨关节炎1987年 (ARA)类风湿关节炎分类标准1. 晨僵至少持续1小时(病程6周)。2. 3个或3个关节肿6周。3. 腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周)4. 对称性关节炎病程6周5. 类风湿结节6. 类风湿因子阳性7. 放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明

2、确的骨质脱钙。以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准适用人群 至少有一个关节明确表现为滑膜炎 滑膜炎无法用其他原因解释RA分类标准的评分系统关节受累 1个大关节 0 2-10个大关节 1 1-3个小关节（伴有或不伴有大关节受累） 2 4-10个小关节（伴或不伴大关节受累） 3 10个关节（至少1个小关节受累） 5血清学（确诊至少需要1条） RF和CCP均阴性 0 RF和（或）CCP低滴度阳性 2 RF和（或）CCP高滴度阳性 3急性期反应物（确诊至少需要1条）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR异常 1症状持续时间 =6周 1=6分诊断关节

3、评估指压痛及肿胀的关节，不包括远端指间关节、第一跖趾关节、第一腕掌关节小关节指腕关节、掌指关节、近端指间关节、第2-5趾跖关节、拇指间关节分类分值最高原则高滴度是指大于正常值3倍以上SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾损害：尿蛋白或 3+ 或 细胞管型神经系统异常：抽搐或精神病血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500 或血小板 500mg 或红细胞管型 8. 神经系统： 癫痫发作, 精神异常, 多发性单 神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)9. 溶血性贫血10. 白细胞减少( 4

4、000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板减少 (100,000/mm3，至少一次) 肾活检证实为狼疮肾炎+ ANA（+） 肾活检证实为狼疮肾炎+ 抗dsDNA（+） 满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条)ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%)SLE病情活动程度的判定分类临床特征轻型SLE诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，SLEDAI积分40GPL；IgM型aCL 40MPL；或滴度99的百分位数）；至少2次,间隔至少12周。 三、用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗2GPI抗体

5、，至少2次,间隔至少12周（滴度99的百分位数）。Revised Sapporo APS分类标准（2006）至少1项临床标准 + 1项实验室标准诊断APS2002年干燥综合征国际分类标准 I.口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II.眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III.眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 va

6、n Bijsterveld计分法）。 IV.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组 织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。 V.唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI.自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（）（双扩散法） 注:原发性干燥综合征和继发性干燥综合征的具体分类 1.原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断： a.符合4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b.条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2.

7、 继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。 3.必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 强直性脊柱炎分类标准强直性脊柱炎的修改纽约标准（1984年修订）临床标准腰痛、僵3个月以上，活动改善，休息无改善腰椎额状面和矢状面活动受限胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人放射学标准双侧骶髂关节2级或单侧骶髂关节炎3-4级双侧骶髂关节炎24级或单侧骶髂关节炎34级+上述13条中的任何1条，可诊断为肯定的强直性脊柱炎 目前多采用此标准

8、The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis骶髂关节炎 X线：与1984纽约标准一致或 MRI：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症脊柱关节病临床特点 炎症性腰痛 关节炎 附着点炎 葡萄膜炎 指（趾）炎 银屑病 克隆氏病/结肠炎 NSAIDs治疗反应好 SpA家族史 HLA-B27 CRP升高Ann Rheum Dis. 2009注： 敏感性82.9% 特异性 84.4% 骶髂关节炎+至少一项SpA临床表现HL

9、A-B27 +至少两项SpA临床表现或Ann Rheum Dis. 2009 其他血清阴性脊柱关节病炎性肠病性关节炎无明确的诊断标准炎性肠病脊柱关节炎或外周关节炎RF阴性HLA-B27可能阳性银屑病关节炎目前无统一标准，沿用Moll和Wright标准至少有1个关节炎并持续3个月以上至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离血清IgM型RF阴性（1:80） 银屑病关节炎的诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年9月第14卷第9期 反应性关节炎分类标准（1996 Kingsley & Sieper）（1）外周关节炎：下肢为主的非对称性寡关节炎；（2）前驱感染的证

10、据：如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，实验室证据可有可无；如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。（3）排除引起单或寡关节炎的其他原因，如确诊的脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎；（4） HLA-B27阳性，赖特综合征的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏和神经系统病变等）或典型脊柱关节病的临床表现（如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是反应性关节炎确诊的必须具备的条件。 Reiter综合征：关节炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+结膜炎 +排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。 反应性关节炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年10月第

11、14卷第10期骨关节炎分类标准(1995ACR) 骨关节炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年6月第14卷第6期骨关节炎分类标准(1995ACR)系统性硬化症系统性硬化症极早期系统性硬化病CREST综合征 1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准（一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。（二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个

12、次要标准者，即可诊断极早期SSc诊断：早于器官损伤（一）主要指标 雷诺现象阳性抗体：ANA、ACA、Scl-70甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血（二）次要指标 钙质沉着手指肿胀肢端溃疡食管括约肌功能低下毛细血管扩张胸部高分辨CT毛玻璃状 具备上述标准之中的三个主要标准或 二个主要加一个次要标准者，可诊断EUSTAR, 2009CREST 综合征皮肤软组织钙化雷诺现象食管功能低下手指硬化毛细血管扩张系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好UCTD的几种诊断标准作者Term定义LeRoy(1980) UCTDA：结缔组织病的早期阶段B：发病时不能确诊为某一种具体的结缔组织病Greer(1989)

13、不全狼疮 具备1982年ACR SLE分类标准的2条或2条以上，但不足4条Ganczarzyk(1989) 隐匿狼疮 具备狼疮特点（1或2条ACR诊断标准），但不满足狼疮分类诊断标准Alarcon(1991) 早期UCTD A：有雷诺现象、孤立的干燥性角结合膜炎、不能解释的多关节炎或其它结缔组织病的临床表现B：不能满足任一结缔组织病的诊断标准C：病程在12个月以上Mosca(1998) UCTDA：有结缔组织病的症状和体征B：有至少一个非器官特异性自身抗体C：不符合任一结缔组织病的诊断标准D：病程在12个月以上UCTD的几种诊断标准Danieli(1998) UCTDA：有结缔组织病的症状和体

14、征B：病程在12个月以上Danieli(1999) UCTDA：有自身免疫病的症状和体征B：不符合任一结缔组织病的诊断标准Dijkstra(1999) UCTDA：有ANA阳性及结缔组织病的特点B：不能满足任何已成立的结缔组织病的诊断标准Mosca(1999.2002) UCTDA：有系统性自身免疫病的症状和体征B：不满足任一结缔组织病的分类诊断标准Swaak(2001) 不全狼疮 A：ANA阳性 B：疾病症状与某一器官/系统相关UCTD的几种诊断标准Cavazzana(2001) UCTDA：Ro/SSA阳性B：临床或血清学异常，但不能满足特定结缔组织病的诊断Bodolay(2003) UC

15、TD A：具有与自身免疫病相关的临床症状或血清学异常 B：不能满足某一结缔组织病的诊断标准张学武等（2006年发表于中华医学杂志） UCTDA：具有1种以上典型风湿病的症状或体征2年以上B：和/或出现某种高滴度非器官特异性自身抗体C：不符合任何一种明确的CTD 具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，不符合其他CTD混合性结缔组织病的诊断标准Sharp诊断标准Alarcon-Segovia诊断标准Kasukawa诊断标准Sharp诊断标准主要指标：次要指标：1：严重肌炎；1：脱发；2：肺受累；2：白细胞减少；3：雷诺现象或食道功能障碍；3：贫血；4：手肿胀或指端硬化；

16、4：胸膜炎；5：高滴度的抗ENA抗体1：100005：心包炎；抗U1-RNP抗体阳性6：关节炎；抗Sm抗体阴性。7：三叉神经病变；8：颊部红斑；9：血小板减少10：轻度肌炎；11：手肿胀明确诊断：4条主要指标+同时抗U1-RNP抗体滴度1：4000，而抗Sm抗体阴性。可能诊断：三条主要标准；或1、2、3主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗U1-RNP抗体滴度1：1000。可疑诊断：符合三条主要标准，但抗U1-RNP抗体阴性； 或两条主要标准， 或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗U1-RNP抗体滴度1：100。其他诊断标准诊断标准AlarconSegovia kahn血清学标准抗U1

17、RNP1:1600（血凝法）存在高滴度抗U1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度1:1200临床标准1.手肿胀2滑膜炎3.肌炎（生物学或组织学证实）4.雷诺现象5.肢端硬化1.手指肿胀2.滑膜炎3.肌炎4.雷诺现象确诊标准血清学标准及至少条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。血清学标准及雷诺现象和其他项临床标准中至少项乏力、关节痛、肌痛NSAIDs、抗疟药、小剂量激素关节炎NSAIDs、抗疟药、MTX、TNF抑制剂胸膜炎强地松20mg/日无菌性脑膜炎短疗程大剂量强地松60mg/日肌炎强地松10100mg/日，MTX、丙球肾炎强地松1060mg/日，氮芥雷诺现象保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、-受体阻断剂 心

18、肌炎激素和CTX肺动脉高压激素、CTX、ACEI、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝骨质疏松钙、维生素D、双磷酸盐、雌激素MCTD的治疗指南重叠综合征是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中两种或两种以上的疾病重叠。继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。成人Still病分类标准日本标准主要条件发热39并持续一周以上关节痛持续两周以上典型皮疹白血细胞15109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗

19、核抗体阴性符合5项（至少两项主要条件）可诊断美国Cushion标准必备条件发热39关节痛或关节炎类风湿因子1：80抗核抗体18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作亚急性或隐匿性发作肌无力: 对称性近端远端,颈屈颈伸肌DM典型皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩症排除标准IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA)2. CK升高3. 其他实验室标准肌电图:肌病性改变M

20、RI检测:肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)肌炎特异性抗体炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜CD8+T包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC-I分子表达束周萎缩小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显. MAC沉积于小血管可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示肌营养不良4. 肌活检标准 PM标准DM标准

21、EAMAC分类诊断标准炎性肌病的鉴别 重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。肌营养不良症 为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。运动神经元病 多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。肌无力综合征 常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢Ach释放障碍，此病可伴发多发性肌炎。风湿性多肌痛 以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。感染性肌痛 病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。其他 内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌病相鉴别。皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬

22、皮病等鉴别。原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎白塞病？EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006)发病年龄40肢体间歇性运动障碍一侧或双侧肱动脉搏动减弱双上肢收缩压差10mmHg一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因符合3条可以诊断1990年ACR大动脉炎分类标准1990年ACR结节性多

23、动脉炎分类标准体重下降4kg；网状青斑（四肢和驱干）；睾丸痛和/或压痛；肌痛、乏力或下肢压痛；多发性单神经炎或多神经炎；舒张压90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐；血清HBV标记阳性；动脉造影见动脉瘤或血管闭塞中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PANWGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡20%-30%，口溃疡，鼻窦炎50%-80% 过敏性鼻炎、息肉肺50%-80%，肺浸润，

24、结节，肺泡出血20-60%，肺浸润，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%，哮喘，一过性肺浸润，肾脏50%-80%，少数有肉芽肿90%-100%15%-40%心脏10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎20%-45%，心包炎，心肌病外周神经10%-50%，多发单神经病15%-60%，多发单神经病70%，多发单神经病中枢神经10%，脑神经病变、占位，脑膜炎10%，脑缺血15%，中枢神经系统受累关节50%-80%30%-70%35%-60%皮肤30%-60%40%-70%50%-80%眼30%-60%20%-30%10%EO升高很少没有90%-100%ANCA相关小血管炎的鉴别诊断临床特点ANCA病理特点（肉芽肿性病变）PAN无肾小球肾炎、肺受累少见少无MPARPGN、肺出血很少累及上呼吸道P-ANCA无WG上、下呼吸道、肾三联征C-ANCA有CSS过