原发性肺淋巴瘤1例并文献复习

1、原发性肺淋巴瘤1例并文献复习【摘要】 为探讨原发于肺的淋巴瘤临床特点、诊断及治疗方法，对1例原发于肺的淋巴瘤患者进行分析，结合文献对其临床表现、影像学改变、确诊手段及治疗方法进行分析。结果原发于肺的淋巴瘤无特异性临床表现，易误诊为其它肺疾患。确诊主要依靠组织病理学检查，手术切除或联合化疗是主要治疗手段。原发于肺的淋巴瘤无典型临床特点，误诊率高，支气管镜活检阳性率低，绝大多数预后好。 【关键词】 肺脏 淋巴瘤 诊断 预后原发于肺的恶性淋巴瘤罕见，且较少特征性临床表现，笔者就接诊的1例原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)报告如下，并复习相关文献探讨原发性肺

2、淋巴瘤的临床、诊疗及预后特点。1 临床资料 患者女，72岁，以“阵发性干咳1个月余”就诊。胸片发现：左上肺实变影。胸部CT示：左上肺尖前段实变影，纵隔淋巴结不大。纤维支气管镜示：隆突处新生物生长，左上叶菜花状新生物完全堵塞管腔。活检病理：(左上叶)非何杰金氏淋巴瘤，小B细胞性，黏膜相关型。免疫组化：绝大多数表达CD20、CD19a、CD43，而CD3、CD4、CD56(-)。骨髓穿刺：三系增生活跃，可见3%幼稚淋巴细胞。病程中无发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒，亦无咳血、咳黄痰、胸痛、关节肿痛史。查体：全身浅表淋巴结不大，左上肺局限性叩浊，可闻及管状呼吸音，右肺叩清，呼吸音清，未闻及干湿性音。腹平软

3、，肝脾不大。LDH 正常，IgM、IgG升高。诊断：原发性左肺非何杰金氏淋巴瘤黏膜相关型期。2 讨论 原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一种罕见类型，大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织(brochial or mucosa associated lymphoid tissue，MALT)1。1993年Cordier等2制定出全面的诊断标准。 病理学上分为NHL和HL两大类，其中绝大部分为NHL。前者又分为：起源于支气管黏膜相关淋巴组织的低度恶性小细胞淋巴瘤；高度恶性大细胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤；其它罕见类型，如血管内淋巴瘤等。以上四种类型中第种多见，占全部PP

4、L的70%80%3。根据WHO最新分类，MALT淋巴瘤属惰性，是一种起自具有黏膜相关淋巴组织中滤泡边缘带B细胞特征的低度恶性淋巴瘤，主要由小细胞构成，也可见少量大细胞。其好发于胃肠道，也可发生在皮肤、眼眶、肺等器官。临床上绝大多数患者表现为期，约20%患者骨髓受累。原发于胃的MALT淋巴瘤骨髓受累少，原发于肺或眼附属器的骨髓受累多。本例骨髓中有3%幼稚淋巴细胞，但未达到骨髓转移的标准。原发于肺的MALT淋巴瘤极为少见，欧美国家发病率略高，占非霍奇金淋巴瘤病例的总数比率不到1%4。 肺MALT型淋巴瘤临床表现多样，可有咳嗽、痰中带血、胸痛、呼吸困难、低热、盗汗、消瘦等，也有文献报道238%50%

5、的患者可无任何症状，只是在常规胸部线检查时被发现，由于缺乏特异性症状，很难与呼吸道其他疾病相鉴别。 原发性肺淋巴瘤的影像学的表现，郭佑民7认为有4种常见类型：(1)支气管血管淋巴管型；(2)肿块(结节)型；(3)肺炎或肺泡型；(4)粟粒型：较少见。Cordier等2报道肿块型占多数，而支气管充气征是肺实变型特征性表现，可见于51%的病例。本例患者未见支气管充气征，表现为单发大肿块型(5)，均匀高密影。 PPL无论是临床表现还是影像学特点都很不典型，诊断是困扰医师的难题之一，确诊取决于组织病理学的证据，常通过以下几种方法：1.纤维支气管镜检查是肺部疾患常用的检查诊断方法，但对PPL的诊断阳性率低

6、。文献报道仅有30%的病例纤维支气管镜检查对诊断有帮助8。本例患者经纤维支气管镜检查确诊。2.定位下经皮肺穿刺活检(PTNB)。3.电视辅助的胸腔镜(VATS)和开胸手术病灶切除。这是目前诊断PPL的主要方法。 临床分期目前常用的是Ferraro等1报道的方法：期：仅累及肺或支气管(单侧或双侧)；1期：累及肺和肺门淋巴结；2期：累及肺和纵隔淋巴结；2期：累及肺和临近胸壁或膈；期：累及肺和膈以下淋巴结；期：广泛累及一个或多个结外器官或组织。本例属期。 原发性肺MALT型淋巴瘤的治疗目前尚无标准，手术、手术+化疗、手术+化疗+放疗、化疗、放疗均有报道。上官宗校3认为手术后辅以化疗可能有益，特别是对

7、肺部病灶未能完整切除或合并其他部位MALT型淋巴瘤的病例术后化疗是必须的。目前推荐的化疗方案有：CVP、CHOP方案等均取得满意疗效。美罗华联合CHOP方案能使初发或复发的低度恶性细胞NHL处于长期的缓解状态。本例患者高龄，拒绝手术，病理检查不能除外小淋巴细胞性NHL，故采用半剂量的CHOP方案化疗2周期达完全缓解之后，给瘤床及纵隔淋巴结区适形野放疗一程，仅出现度胃肠道副反应及度骨髓抑制，未出现放射野及食道炎等相关副反应，耐受性良好。嘱1个月后巩固2周期化疗。 PPL预后与组织学类型、分期及早期而正确的治疗有关，绝大多数预后好。肺MALT淋巴瘤具有惰性临床经过，对一部分患者可以观察、等待。Co

8、rdier等2报道的70例原发性低度恶性肺NHL中，2年总体存活率为100%，5年为93.4%，中位存活时间不到10年；而9例高度恶性肺NHL中，仅2例长期无病生存，生存率远差于低度恶性患者。但肺MALT淋巴瘤仍有可能发生复发和转移，故治疗后定期随访很重要。本例患者目前正在随访中。 综上所述，肺MALT型淋巴瘤是一种预后相对良好的恶性肿瘤，临床表现不一，其胸部放射线检查有一定的特异性表现。诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。治疗有多种方法，能手术切除病例尽量手术，疗效满意；不能手术的患者可根据具体情况选择化放疗或临床观察。【参考文献】 1 Ferraro P，Trastek VF，Adlakha

9、 H，et al.Primary non-Hodgkins lymphoma of the lungJ.Ann Thoracs Surg，2000，69(4)：993-997.2 Cordier JF，Chailleuz E，Lanque D，et al.Primary pulmonary lymphomas：a clinical study of 70 cases in non-immunocompromised patientsJ.Chest，1993，103(1)：201-208.3 上官宗校，周建英.原发性肺恶性淋巴瘤的研究进展J.国际呼吸杂志，2006，26(2)：117-120.4 Cadranel J，Wislez M，Antoine M.Primary pulmonary lymphomaJ.Eur Respir，2002，20(3)：750-754.5 王慧敏，韩宝惠，陈岗，等.16例原发性肺淋巴瘤(MALT型)临床分析J.肿瘤防治杂志，2005，32(6)：387-389.6 Nicholson AG，W