特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜

1、Idiopathic Thrombocytopenia Purpura特发性血小板减少性紫癜 1. ITP是一种自身免疫性疾病 2. 临床分型：急性型、慢性型 3. 发病年龄：育龄期多见 4. 性别差别：女性多于男性（2-4:1）概 述1)1960S公认ITP是一种自身免疫性疾病， 抗血小板因子抗血小板抗体（PAIgG）2)1970S抗血小板抗体PAIgG有IgG1 IgG2、IgG3、IgG4四种，其中主要是PAIgG3 3)1980S直接检测PAIgG4)其他：雌激素、毛细血管脆性、脾脏。病因及发病机理病因及发病机理(一)1急性型：病毒感染病毒感染机体产生与病毒有关的抗体抗体与血小板膜发生

2、交叉反应血小板受到非特异性损伤单核巨噬细胞系统清除2.慢性型: PAIgG（血小板表面相关抗体） 雌激素、脾脏病因及发病机理(二)临床表现出血 皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑贫血 视出血量多少肝脾不肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大PurpuraPetechiaEcchymosis实验室检查血常规：Pt20-80109L骨髓检查：巨核细胞增多伴成熟障碍凝血功能检查：BT延长，PT APTT等正常正常增多减少诊断标准1多次化验检查血小板减少2脾不肿大或轻度肿大3骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍4具备下列5项中任何一项者：1）强的松

3、治疗有效 2）切脾治疗有效3）PAIgG增多 4）PAC3增多 5）血小板寿命缩短5排除继发性血小板减少性紫癜，如：SLE诊断标准治疗（一）1肾上腺皮质激素： 首选:80%有效。 Pred 1-2mg/kg/day，Pt正常后,逐渐减量 至5-10mg/day，维持3-6月 2脾切除: 2/3的病人有效3免疫抑制疗法 CTX 1-3mg/kg/day VCR 2mg/w 3-6W 4其它: 免疫球蛋白0.2-0.4g/kg /day 5d Danzol 血浆置换 血小板输注治疗（一）过敏性紫癜allergic purpura南阳医专内科教研室7/18/202213概 述 一种常见的血管变态反应

4、性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 过敏性紫癜allergic purpura7/18/202214病 因（ etiology ）感染：细菌、病毒、寄生虫。食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗 种虫 咬、受凉及寒冷刺激等。 过敏性紫癜allergic purpura7/18/202215发病机制mechanism型变态反应蛋白质及大分子致敏原人体IgG抗体抗原抗体复合物血管内膜激活补体炎性介质释放血管炎性反应

5、过敏性紫癜allergic purpura7/18/202216型变态反应：小分子作为半抗原与体内蛋白质结合成全抗原 刺激机体产生抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞半抗原再入体内与肥大细胞上的抗体产生免疫反应肥大细胞释放炎性介质引起血管炎性反应。 过敏性紫癜allergic purpura7/18/202217临床表现clinical presentation1.单纯型（紫癜型）2.腹型（Henoch型）3.关节型（Schonlein型）4.肾型：5.混合型 过敏性紫癜allergic purpura7/18/202218主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及，紫癜常成批反复发生，对称分布，可融合成片，可伴有充血表现。单纯型（紫癜型）7/18/2022197/18/202220实验室检查laboratory findings 毛细血管脆性试验尿常规检查血小板计数、功能及凝血检查肾功能毛细血管镜 过敏性紫癜allergic purpura7/18/202221防 治prevention and treatment 一、消除致病因素二、一般治疗 1.抗组胺药 2.改