帕金森诊断与鉴别诊断修改ppt课件

1、帕金森病临床诊断和鉴别诊断首都医科大学宣武医院赵利杰 2021.71.帕金森病(Parkinson,s disease,PD)简介23神经变性疾病中发生频率最高的一种疾病，病因 系锥体系外病变所致，黑质纹状体神经元可明显变性或减少，甚至完全消逝患病率 约为100/10万；而在65岁以上的人群中其患病率为200/10万；我国65岁以上老年人群患病率为2%。随着老龄化社会的到来，帕金森病的患病率将进一步添加。Factor 3病症 以运动减少和运动缓慢、静止性震颤、强直、姿态步态异常为特征他是谁？患的什么病？Muhammad Ali帕金森病(PD)主要有四大病症静止性震颤6070%(Tremor)、

2、强直(Rigidity)、动作缓慢(Akinesia)姿态平衡妨碍(Postural reflex impairment)，简称为TRAP。静止性震颤震颤(tremor)指促动肌-拮抗肌交替收缩或不规那么同步收缩引起身体的任何部位不自主节律性振荡运动。静止性震颤 静止性震颤手指的节律性震颤使手部不断地作出旋前旋后的动作，即“搓丸样动作。搓丸样动作 静止性震颤特点：一侧远端开场；静止时明显，紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消逝；行走、兴奋或焦虑时易出现；天气变化易加重、感染时可减轻。肌强直肌强直(rigidity)：指锥体外系病变所导致的肌张力增高，表现为促动肌和拮抗肌张力均增高。铅管样强直：

3、在关节被动运动时感到有均匀的阻力，类似弯曲铅管的觉得；肌强直 肌强直齿轮样强直：伴有震颤者在被动屈伸患者肢体时可感到在均匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动，故称为“齿轮样强直肩、腰、髋关节疼痛易误诊颈、腰椎病。动作缓慢动作缓慢(akinesia)或少动是PD的一种特殊运动妨碍，随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢如起床、翻身、转弯和行走困难；轮替动作幅度小，速度缓慢，并且运动过程停顿也缓慢；同时完成两个动作或进展衔接动作困难，如不能一边回答以下问题一边写字，或安静时可以和人打招呼而活动时不能；动作缓慢面部表情肌少动，呆板、瞬目减少、双目瞪视即“面具脸或“扑克脸；精细动作蠢笨，书写困

4、难“写字过小征；姿态与平衡妨碍姿态和平衡妨碍(postural reflex impairment)能够是一切PD运动病症之中最不特异的表现，但是对生活的影响却最重。多见于晚期PD患者，且多与冻结景象同时发生，经常导致髋骨骨折。特殊姿态：屈曲体姿姿态与平衡妨碍步态妨碍：走路时步态拖曳，起步困难，迈开步后就以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯，称为慌张步态。转弯时需采取延续小步使躯干和头部一同转弯。因有平衡妨碍，患者在行走时易于向前倾跌。伴有躯干强直和少动的姿态和平衡妨碍患者常在试图坐下时，倒在椅子上。姿态和平衡妨碍其他病症非运动病症自主神经功能妨碍大部分在运动病症之前出现顽固性便

5、秘，常见尿频和排尿不畅、尿失禁，50%的患者存在性功能妨碍，有些患者大量出汗、睡眠妨碍等，直立性低血压。心情妨碍：有40%的PD患者在病前或病程中会出现心情妨碍，其中以心情低落即抑郁最为多见并伴有焦虑。其他病症非运动病症痴呆：近来研讨证明痴呆能够是PD四大主要临床病症以外又一常见的病症。PD患者痴呆的发生率为10%20%，个别文献报道高达55%左右。70岁以上PD患者合并痴呆发生率明显增高。其临床特点是：智能妨碍、视觉空间妨碍和记忆力妨碍。晚发PD患者的认知妨碍发生率高，且并进展快，认知妨碍程度重。其他病症非运动病症嗅觉与帕金森病荷兰 Berends报道:几乎一切帕金森病患者早期均有嗅觉减退的

6、出现,而且随着病情的开展,嗅觉妨碍愈发严重.因此,他以为嗅觉损害在帕金森病的早期诊断中有重要意义.加拿大Smithones等比较了80例ET与96例PD患者的嗅觉功能,结果显示:PD组嗅觉妨碍远高于对照组,而ET组和对照组相近.2. PD研讨历史概略1817James Parkinson初次报道1893认识到PD与中脑损害有关1913发现Lewy小体1940s1950s1960s1970s1980s1990s早期近代现代初次经过手术治疗PD发现PD与脑内DA缺乏有关试用L-Dopa治疗PDHoehn&Yahr对疾病分级发现MPTP可复制PD病症惨白球损毁开启功能神经外科治疗PD开展DBSPET

7、用于PD诊断发现PD致病基因大体改动：脑干检查可见中脑黑质色淡甚至完全无色，脑桥蓝斑亦有类似改动3.PD的神经病理学 正常中脑黑质色泽PD中脑黑质色泽帕金森病的病理生化改动选择性黑质多巴胺神经元丧失5070;纹状体多巴胺含量显著减少 80 99 ;与临床病症的严重程度成正比;路易氏Lewy小体：含大量突触核蛋白;胶质细胞增生;进展性多巴胺神经元变性和死亡。 帕金森病运动功能评价及实验室检查运动功能评价目前采取2种手段来检查患者的病症和体征：根据病史、临床病症、体征、功能妨碍评价PD患者的运动功能(各种运动量表，包括Schwab和England 日常生活活动量表、Hoehn-Yahr分级量表、W

8、ebster评分量表、UPDRS和PD患者调查表-39等)；记录完成特定义务的时间，或对特定运动妨碍进展神经生理学检查。结合运用2种手段可更加客观地评价疾病的严重程度和对治疗的反响。Hoehn-Yahr分级量表0级： 无任何症状和体征级：一侧肢体受累，很轻或无功能障碍级：双侧肢体或躯干受累级：姿势反射受累，当双脚并拢闭眼站立时，轻推后不能维持平衡，许多功能受限制，但有时还能工作(取决于工种)，能独立生活，轻到中度残疾级：完全严重残疾，可以站立和行走，但已受到严重损害级：卧床或生活在轮椅上该表可以反映疾病的程度，但是对病情变化不敏感UPDRS量表UPDRS共由六个部分组成：第一部分：评定患者的

9、精神、行为和心情；第二部分：评定患者的日常生活才干；第三部分：评定患者的运动功能；第四部分：评定患者治疗1周内出现的并发症；第五部分：评定患者病程中疾病开展程度；第六部分：评定患者在活动功能最正确形状(“开期)和活动功能最差形状(“关期)之间日常生活活动才干的差别。此表较为全面地反映了帕金森患者的病情。 NUDS量表西北大学功能残疾程度评分量表(Northwestern Universities Disability Scale, NUDS)对PD患者日常活动情况：行走、穿衣、个人卫生、进食和就餐、言语等五部分功能形状进展分级描画，并从010分为11个等级评定。但该表未对PD患者的执行功能及P

10、D临床病症、体征等进展评定。Webster量表和改良Webster量表Webster帕金森评分量表主要对PD的临床病症和体征变化进展评定，包括：双手运动减少、强直、姿态、双上肢摆动、步态、震颤、面容、脂溢、言语和自我照顾等10项，对评定工程进展分级详细描画，分为4个等级(03分)。由于中国人脂溢分泌较少，故我国临床医生将其中的脂溢改为坐起立评定，使该表成为改良Webster量表。实验室及其他检查PD患者常规的实验室检查均在正常范围内。采用高效液相色谱： 脑脊液中DA代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚乙酸含量降低。运用帕金森病的生物学标志进展诊断，意义有限：嗅觉功能测试, 基因检查。

11、实验室及其他检查功能显像诊断：采用PET或SPECT进展特定的放射性核素检测，可显示脑内多巴胺转运体DAT功能显著降低，多巴胺递质合成减少以及D2型多巴胺受体活性早期超敏、晚期低敏，对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。帕金森症 Parkinsonism)原发性帕金森病继发性帕金森病帕金森叠加综合征遗传变性病遗传家族性帕金森病运动病症:静止性震颤肌强直运动缓慢姿态平衡妨碍非运动病症:精神病症：抑郁、焦虑，认知妨碍，幻觉，冷淡，睡眠妨碍自主神经病症：便秘，体位性低血压，多汗， 性功能妨碍，排尿妨碍，流涎。觉得妨碍：麻木，疼痛，痉挛，RLS，嗅觉妨碍 帕金森病的临床特征帕金森病诊断的重要性正确

12、的诊断是指点治疗和评价预后的关键帕金森病的UK脑库诊断规范步骤：帕金森症的诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，反复性动作的运动速度及幅度均降低。 至少符合下述一项： A.肌肉强直 B.静止性震颤46Hz C.直立不稳非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能妨碍呵斥步骤：帕金森病的排除规范脑卒中反复的发作史，后逐渐出现帕金森病症 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动妨碍 在病症出现时，运用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 病情继续性缓解步骤：帕金森病的排除规范续发病三年后，仍是严厉的单侧受累 核上性麻木 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，言

13、语和行为妨碍 锥体束征阳性Babinski+ CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效除外吸收妨碍 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性步骤：帕金森病的支持性规范确诊为帕金森病需求至少符合以下3项以上： 单侧起病 静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为继续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反响非常好70-100 运用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果继续5年以上含5年 临床病程10年以上含10年帕金森病的鉴别诊断原发性震颤家族性震颤、ET60%以上家族史，中老年多见；姿态性或随意运动中震颤，静止时消逝；震颤以上肢、头、下颌为主；没有强直、

14、少动及姿态妨碍；年轻人需排除甲亢、肝豆病情进展缓慢，普通不影响生活，饮酒有效。帕金森病的鉴别诊断颈、腰椎病脊髓型患者诉说肢体无力、繁重。检查：一侧肢体可出现运动妨碍；通常伴有肢体的麻木或疼痛；颈、腰椎MRI显示椎间盘脱出或脊髓受压。需与强直型PD鉴别帕金森病的鉴别诊断加强的生理性震颤:焦虑,恐惧,心情激动易出现震颤.1.病症性:甲亢,低血糖,酒精戒断,嗜铬细胞瘤2.药物副作用:锂,丙戊酸,安定类,抗抑郁药,激素类,茶碱类,支气管扩张剂等3.毒性物质:汞,铅,砷,CO等预防:少饮咖啡和茶 普萘洛尔帕金森病的鉴别诊断正常颅压脑积水类似帕金森综合征表现步态及姿态不稳，伴有运动减少，严重者有二便妨碍，

15、或伴有轻度痴呆，无静止性震颤和强直，CT或MRI：脑室大，脑室周围水肿。帕金森病的鉴别诊断1.继发性帕金森综合征1.1药物性帕金森综合征精神科药物(奋乃静,舒必利,抗抑郁药)消化道药物(胃复安,多潘立酮等)心,脑血管(利血平,降压灵,西比灵,桂利嗪等)病症多为两侧对称,停药后病症可逐渐消逝.帕金森病的鉴别诊断1.2 血管性帕金森综合征：由纹状体中微血管堵塞引起临床上步态妨碍明显、震颤较少见常伴局灶神经系统体征如锥体束征、假性球麻木、心情不稳、痴呆等起病忽然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。左旋多巴制剂普通无效帕金森病的鉴别诊断1.3 脑炎后帕金森综合征：可发生于任何年龄，常见于40岁前人群起病前

16、有发热、嗜睡、眼肌麻木或流感病史震颤等病症的开展快于普通的帕金森病常见动眼危象，流涎等1.4 外伤性帕金森综合征： 有无外伤等病史可加以鉴别何时该疑心非典型帕金森综合征?非典型临床进程 病症快速进展早期出现的姿态不稳早期出现的痴呆早期出现的幻觉早期出现的自主神经功能妨碍对左旋多巴反响差何时该疑心非典型帕金森综合征?出现不寻常的病症、体征核上性凝视麻木锥体束征小脑体征肢体异常感综合征帕金森病的鉴别诊断2. 帕金森叠加综合征 1、起病时病症以少动和强直为主，震颤少见 2、病情进展快 3、出现基底节以外的神经系统体征 4、左旋多巴治疗疗效短暂或无效帕金森病的鉴别诊断2.1 进展性核上性麻木临床多为动

17、作减少，轴性、对称性帕金森征面肌收缩，少见震颤早期出现平衡妨碍，出现向后倒颈部伸拉并稍后仰而不是屈位、严重的痉挛性构音妨碍或假性球麻木，眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻木必有的特征但见于晚期L-dopa 治疗反响差。帕金森病的鉴别诊断2.2皮质基底节变性强直- 运动不能 ，L-dopa无效肌张力妨碍，jerk粗大震颤，肌阵挛肢体忽略，失用，皮层觉得妨碍认知妨碍无自主神经功能紊乱帕金森病的鉴别诊断2.2皮质基底节变性常以单侧上肢蠢笨、生硬、阵挛和觉得异常为首发病症；失用症：病人无法模拟特定的手式，埋怨无法控制本人的手；皮质觉得损害：关节位置觉和轻触觉丧失肌阵挛，尤其在细微刺激后；核上性共视运动妨碍认知妨碍左旋多巴制剂治疗无效帕金森病的鉴别诊断2.3弥漫性Lewy体病痴呆发病在先 (较重)，或者在PD发病后一年内发生痴呆早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄动摇性认知妨碍，觉悟和留意力变化对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，对镇静剂敏感性加强帕金森病的鉴别诊断2.4 多系统萎缩(MSA)(1)纹状体黑量变性MSA-P临床表现与帕金森病难以鉴别鉴别主要靠病理诊断左旋多巴疗效差帕金森病的鉴别诊断(2)Shy-Drager 综合征(MSA-A)(原发性体位性低血压)以体位性低血压为主，帕金森病症，但对L