脑瘫诊断面面观,保健论坛ppt课件

1、脑瘫诊断面面观封志纯北京军区总医院附属八一儿童医院2021-08-03脑瘫的定义病因诊断年龄分型及分级合并症诊断战略脑瘫的定义脑瘫是指从出生前到生后1个月以内各种缘由所致的非进展性脑损伤，主要表如今中枢性运动妨碍及姿态异常，同时经常伴有其他如智力低下、言语妨碍、癫痫等并发妨碍。 林庆.小儿脑瘫的定义、诊断条件及分型.中华儿科杂志，1989, 27: 162-163. 脑瘫指自受孕开场至婴儿期非进展性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动妨碍及姿态异常。 中国康复医学会儿童康复专业委员会. 小儿脑瘫的定义、分型和诊断条件. 中华物理学与康复杂志，2007,29:309. 定 义1988年

2、佳木斯小儿脑瘫学术研讨会议2006年第二届全国儿童康复暨第九届全国小儿脑瘫康复学术会Definition Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl, 2007,109:8. 脑瘫是由于发育中的胎儿或婴儿脑部非进展性功能紊乱而引起的一组继续存在的导致活动受限的运动和姿态发育妨碍症候群，运动妨碍常伴随觉得、知觉、认知、社交和行为妨碍，及伴随癫痫及继发骨骼肌肉问

3、题。International Workshop on Definition and Classification of CP Cerebral palsy describes a group of permanent disorders of the development of movement and posture, causing activity limitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain.

4、The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, perception, cognition, communication and behavior, by epilepsy, and by secondary musculoskeletal problems. 病症出如今明显的发育里程碑如走路之前不包括未出现运动、姿态异常的神经发育异常损伤为非进展性强调了脑瘫的并存病应早发现、早康复确认脑瘫的康复价值除外进展性疾病遗传代谢病、变性病所致的中枢性运动妨碍确认脑瘫不是

5、一种独立的疾病康复需求针对多种妨碍包含的脑瘫诊断条件新旧定义共识 脑瘫主要为运动妨碍虽临床表现可随时间而变化，但脑损伤是静止性的 脑损伤发生在脑的发育期新定义的新意 范围扩展功能紊乱，包容着生物化学性、遗传性发病方式及构造性异常活动受限，出自广为接纳和推行的WHO-ICF方式脑瘫包括了一系列的运动妨碍 轻的只影响一个肢体，重者那么需求轮椅、不能自动运动强调了脑瘫的伴随妨碍 比起运动妨碍来能够对生存质量影响更大 新生儿期婴儿期一切定义仍未明确之处能诊断脑瘫的年龄能否归类于综合征、遗传性疾病或静止性脑病目前的诊断尚停留在构造、功能和活动程度未明确到参与及环境和支持程度 1岁？2001年WHOICF

6、将残疾分为三个程度：身体构造和功能、活动和参与、环境和支持问 题脑瘫的病因 脑损伤 脑畸形未发现脑构造异常的 脑功能妨碍先天性宫内CMV感染，可同时出现脑畸形皮层移行妨碍和脑损伤胶质增生和钙化brain damagebrain malformationdisorders of brain function without evidence of structural abnormality三方面不可分Causes of CP in three broad groups约15%的脑瘫患儿头颅影像正常，但诊断时需求慎重Eunson P. Aetiology and epidemiology of

7、cerebral palsy. Paediatrics and child health, 2021,22(9):361-365. 遗传要素家族中有脑瘫、癫痫、智力低下等病人和其他基因遗传学要素、先兆流产、妊高征、宫内感染、孕期接受有害物质如放射线、同位素、重金属铅和汞等、母亲患有严重疾病如重度贫血、甲亢、心脏病、糖尿病和癫痫等、胎儿宫内窘迫、双胎或多胎、脐带绕颈、前置胎盘和胎盘早剥、脑发育畸形产前窒息、难产、产伤、HIE早产、低出生体重、高胆红素血症、颅内出血、中枢神经系统感染、突发脑外伤、缺氧发作、儿童虐待产时产后按脑损伤发生的时间prenatal perinatal postnatal

8、Risk factors病因例数%位次病因例数%位次早产22640.361颅内出血407.148低出生体重17230.712严重感染386.799窒息11620.713巨大儿325.7110母亲因素8615.364过期产234.1111多胎5810.365遗传因素183.2112黄疸529.296外伤50.8913原因不明468.217寒冷损伤122.1414安长青，张庆松，刘京华，等. 脑性瘫痪致病要素与干涉措施.中国妇幼保健，2006,21:2242-2243. Timing of event? 产前？ 产时？or 孕母不良孕产史 头颅超声和MRI胎儿的生长监测、胎动和胎儿出生时的评判目的

9、Apgar评分、血气分析多数患儿的脑损伤并非分娩所致Focus产时窒息 评 判Timing of event?早产儿PVL胎龄28周-34周 脑损伤 炎性因子脑室周围白质缺血性损伤孕20-28周足月儿发生PVL双瘫型脑瘫孕母能够会出现阴道出血或宫缩产时窒息往往是产前窒息的延续，或是产前要素的结果，是始于孕期的亚急性或慢性事件 早产为脑瘫最常见缘由PVL、弥漫脑白质髓鞘化不良、脑室形状不规整自发性早产中，50%与感染有关 痉挛型双瘫胎盘病理Placental pathology 30%一旦用尽胎盘慢性炎性损伤足月或近足月儿四肢瘫血管发育畸形继发炎性损伤继发变性性损伤 胎盘贮藏影响胎儿脑发育双瘫型

10、脑瘫早产儿的脑白质损伤绒毛膜炎和脐带炎症缺氧缺血性损害衣原体感染或UTI 绒毛膜炎 引起免疫反响炎性因子经过胎盘损伤发育中的脑白质脑室周围白质软化脑瘫上升到阴道和宫颈早产-缺血、出血诱发宫缩和早产前列腺素类IL-1，IL-6，TNF-母亲泌尿生殖道感染导致脑瘫的途径分娩时急性缺氧Acute intrapartum asphyxia 医疗纠纷实践上只需2%-10%的脑瘫是由于分娩时急性缺氧呵斥的难产只是加剧了脑损伤，但即使及时进展分娩也是不能防止脑损伤构成的一项研讨对于生后3天内死亡的思索分娩窒息的53例新生儿脑病理发现，超越50%的患儿脑内曾经有囊肿、钙化等病理改动。常被以为是消费时发生的Th

11、erefore, some foetuses are already damaged before they enter labour - a difficult labour of course may exacerbate the damage. Intervening to deliver the foetus may be too late to avoid brain damage.Becher JC, Bell JE, Keeling JW,et al. The Scottish perinatal neuropathology study: clinicopathological

12、 correlation in early neonatal deaths. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed,2004,89:F399-407.脑血管事件Cerebrovascular events 孕前3个月或4-6个月对运动影响较轻，可引起皮层移行妨碍，运动问题易被忽视孕7-10个月引起多灶脑堵塞和神经胶质增生 胎儿 胎母 血栓 出血脑瘫的病因学途径实际瀑布效应兴奋性递质释放钙超载氧自在基构成 宫内感染细胞因子释放 脑白质损伤 缺血 炎症脑瘫 缺血性途径 炎症性途径 缺血和炎症性途径TNF、IL-6、IL-1、IL-8、IFN-常见畸形：胼胝体发育不良、巨

13、脑回、灰质异位、脑穿通畸形、脑裂畸形、Dandy-Walker综合征12%的脑瘫患儿有脑发育畸形 光滑脑 脑畸形致畸要素TORCH感染：小头、局灶/多灶脑软化、颅内钙化多见遗传：染色体畸变、单基因、多基因理化要素：药物如苯妥英钠、氨甲喋呤、放射线、缺血缺氧四肢瘫为主早产？多基因控制Factor leiden, FVL突变是家族性血栓构成的最常见病因，可呵斥胎盘梗死、胎儿或新生儿脑卒中，导致偏瘫型脑瘫。 遗传要素基因近亲结婚智力低下家族史脑瘫家族史遗传要素导致对感染和外界不利要素易感性和/或胎儿本身发育缺陷载脂蛋白E(ApoE)基因多态性细胞因子基因多态性IL-6TNF需求除外的进展性疾病先天代

14、谢病代谢障碍疾病氨基酸PKU、同型半胱氨酸血症、枫糖尿症有机酸MMA、丙酸血症、戊二酸尿症尿素先天性高氨血症脂肪酸脂肪酸氧化障碍碳水化合物半乳糖血症、糖原累积症脂质尼曼-匹克病、高雪氏病金属肝豆状核变性、Menkes病维生素VB12、VB6、BH4、生物素、叶酸 溶酶体病粘多糖病、神经节苷脂沉积症线粒体病MELAS、Leigh病过氧化小体病肾上腺脑白质营养不良神经介质多巴反应性肌张力不全需求除外的进展性疾病Menkes病PKU生物素酶缺乏MELAS线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作异染性脑白质营养不良NCL神经元蜡样质脂褐质堆积症MMA甲基丙二酸血症头颅MRI有助鉴别脑瘫的诊断年龄 何时诊断

15、脑瘫？1岁以内？ 1岁？ 2岁？ 3岁？ 5岁？ 尚无一致规范 1岁时真的“瘫痪了吗？ disasterLike walking on a high wire 我们100例高危儿为病例对照组，月龄小于8个月，存在Vojta姿态反射异常，Gesell发育测评显示落后，因各种缘由未参与康复治疗，其中有32例于1岁时诊断脑瘫，而68例评价显示根本正常。93例脑瘫高危儿于3个月内开场干涉治疗为超早期组，80例于3个月后开场治疗为早期组，1岁时随访，结果超早期组MDI和PDI平均值均明显高于早期组，1岁时无1例发生脑瘫。饶钒, 余秀兰, 余德冰, 等.不同时期早期干涉对脑瘫高危儿预后的影响.中国康复,2

16、007,22(4):243-244.陈小聪, 高春荣. 早期康复治疗对脑性瘫痪高危儿转归的病例对照研讨. 中国儿童保健杂志,2021,18(8):694-697. 部分高危儿能够于1岁以内出现运动发育落后及姿态异常，但随年龄增长，干涉或不干涉，1岁以后可表现正常。在给患儿带上脑瘫标签时需求亲密临床察看! 神经发育的动态性 脑的可塑性实际视觉关键期在生后半年内，长达4-5年，言语在5岁以前维持神经细胞的营养、传导等支持细胞的增殖是从妊娠后期延续至生后2岁，0-2岁是大脑发育最迅速和代偿才干最强的时期不宜过早诊断？！中枢性协调妨碍精神运动发育迟滞运动发育迟滞Vojta 7种姿态反射拉起反射仰卧位悬

17、垂反射立位悬垂反射侧位悬垂反射Collis程度反射倒位悬垂反射Collis垂直反射何时诊断脑瘫及早期做何种诊断值得进一步商榷！反映中脑程度的发育不能全面反映姿态运动的发育程度较为泛泛，囊括了其它的神经发育妨碍性疾病早期如何诊断？根据脑损伤综合征 不确切脑瘫的分型分级脑瘫分型 按运动妨碍分按受累肢体分肌张力增高不随意运动共济失调 单瘫 偏瘫 双瘫 四肢瘫 三肢瘫痉挛肌张力不全舞蹈手足徐动不再运用截瘫2002年欧洲脑瘫监视协会(SCPE)建议：运用对称性symmetrical和非对称性asymmetrical或双侧bilateral和单侧unilateral轻的四肢瘫vs严重的双瘫偏瘫vs不对称的

18、双瘫不易鉴别分级-按残疾的严重程度粗大运动功能分级系统Gross Motor Function Classification System, GMFCS程度 功能 可以不受限制行走，完成更高级运动技巧上受限 可以不需求运用辅助器械行走；但在室外和社区内行走受限 运用辅助器械行走；在室外和社区内行走受限 本身挪动受限；需求被准运或在室外和社区内运用轮椅行走 即使在运用辅助器械的情况下，本身挪动依然受限手功能分级系统 Manual Ability Classification System, MACS程度 功能 能随便胜利地操作物品 可以操作大多数物品，但完成质量和/或速度遭到一定影响 操作物品困

19、难；需求协助预备和/或调整活动 在调整的情况下，可操作有限的简单物品 不能操作物品，进展简单活动的才干严重受限Rethlefsen SA, Ryan DD, Kay RM. Classification systems in cerebral palsy. Orthop Clin N Am,2021,41:457-467 生存质量Quality of life, Qol家庭和社会关系 生理功能 心思功能 外表对社会及物质方面的心思-社会关系 环境处于一定的文化和价值体系背景中的个体对与其生存的目的、期望、规范及与其关注的事情相关的生存情况的一种自我体验。根据六方面评价 评价量表PedsQL普适

20、性量表脑瘫公用模块CHQKIDSCEENPODCICP-QOL脑瘫的合并症为脑瘫并行妨碍，应单独诊断脑瘫类型总例数癫痫视觉障碍听觉障碍语言障碍智力低下痉挛型双瘫18625（13.45）94（50.54）5（2.69）93（50）90（48.39）痉挛型偏瘫2914（48.28）9（31.03）0931.03)8(27.59)痉挛型四肢瘫3521（60）15(42.86)6(17.14)20(57.14)22(62.86)不随意运动型423（7.14）5(11.9)3(7.14)39(92.86)10(23.81)失调型703(42.86)05(71.43)5(71.43)混合型5519（34.

21、55）12(21.82)1(1.81)50(90.91)31(56.36)合计35482（23.16）138(38.98)15(4.24)216(60.02)166(46.89)各型脑瘫共患病分布情况例%侯梅,等.脑瘫共患病及其与脑瘫类型和粗大运动功能分级的关系.中华儿科杂志, 2021,48(5):351-354 常为难治性癫痫 部分无临床发作，但 EEG常显示痫样放电 癫痫发作和发作间期 放电又加重认知损伤 需求积极治疗 选择抗癫痫药物时要 思索药物对认知影响 癫 痫Jaseja H. Cerebral palsy: interictal epileptiform discharges a

22、nd cognition impairment. Clin Neurol Neurosurg,2007,109(7):549-552 30%-50%认知/学习妨碍50%合并认知损害部分认知程度正常，能够出现学习妨碍和ADHD四肢瘫风险最高偏瘫型最少其它类型居中营养和体格发育问题多数体重及身高均小于正常同龄儿营养师口腔肌肉运动妨碍手功能妨碍 营养不良影响进食口腔治疗师and needcognition/learning 听力妨碍10%-15%早产儿体外膜肺治疗宫内CMV感染胆红素脑病视觉妨碍屈光不正、斜视、视野缺损、皮质盲、视神经萎缩、立体视觉妨碍、先天性白内障、眼球震颤视力严重影响着治疗和教育

23、，而许多患儿的视力问题是可以治疗的，需求引起医生及家庭的高度注重！VEPBAEP约50%言语妨碍运动妨碍觉得异常智能妨碍行为异常运动性构音妨碍言语发育缓慢约60%言语是表达思想和情感的方式，讲话是交流的根本功能。缘由类型好想说话视听疼痛50%头颅：颅内压增高，偏头痛眼睛：角膜损伤，青光眼牙齿：脓肿，颞下颌关节疼痛胃肠道：胃食道反流，便秘肌肉骨骼：高位髌骨，髋关节脱位，脊柱侧凸神经肌肉：肌肉痉挛泌尿系：泌尿系结石，膀胱痉挛其它：褥疮睡眠妨碍23% 入睡困难、维持睡眠困难、夜惊、睡眠觉悟节律紊乱、睡眠呼吸暂停缘由：肌张力增高、肌肉痉挛、夜间变换体位困难、慢性疼痛、胃食管反流吞咽妨碍反复呼吸道感染气

24、道高反响性疾病限制了进食的种类和效率 营养不良 流涎口腔运动妨碍口腔训练非常重要6个月57%-92%胃肠道功能妨碍胃食道反流胃排空延迟 便秘 疼痛厌食肺部疾病 贫血牙齿腐蚀 泌尿系统排尿妨碍反复泌尿系感染不能控制排尿gastrointestinal urologic 牙齿问题口部肌肉运动妨碍咬合不正牙齿磨损咽反射活泼口腔防御 认知妨碍不易清洁口腔牙龈炎口腔黏膜病变鼻饲饮食的患儿更易出现牙石堆积及牙龈炎dental舌运动妨碍骨骼肌肉问题 挛缩关节脱位骨骼畸形脊柱侧凸骨密度下降骨质疏松髋关节脱位 骨折最常见如musculoskeletal may require surgical treatmen

25、tRoberts A. The surgical treatment of cerebral palsy. Paediatrics and child health,2021,22:9Houlihan CM, Stevenson RD. Bone density in cerebral palsy. Phy Med Rehabil Clin N AM, 2021,20:493-508呼吸问题呼吸窘迫最主要的致死缘由难治的肺部疾病食物、分泌物、胃反流物的慢性吸入急性呼吸道梗阻上呼吸道梗阻慢性阻塞性睡眠呼吸暂停感染或服用镇静剂respiratory 反复呼吸道感染反复感染 营养不良免疫力低下胃食道反流等其他缘由进一步影响精神运动发育儿科临床医生介入非常重要！脑瘫的诊断战略 我们该如何早期识别？易激惹继续哭闹过分安静哭声微弱哺乳吞咽困难易呕吐体重添加不良肌张力低下 自发运动减少自发性全身运动失去复杂、流畅、多变特点大运动发育落后常有惊厥发作 反响愚钝 不认人 不会笑哭 留意了！姿态异常高危要素 诊断原那么产前、产时、产后存在脑损伤高危要素婴儿期出现病症自自动作减少，运动发育落后，肌张力、姿态、反射异常留意：除外进展性疾病代谢病或变性病所致中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后确诊主要根据病史及体格检查头颅CT、MRI不能作为确诊根据，可