儿童肾上腺疾病影像诊断ppt课件

1、儿童肾上腺疾病影像诊断.肾上腺大体解剖肾上腺位于双侧肾上极、肾筋膜中。右侧呈三角形，前内为下腔静脉；外侧为肝右叶、内侧为膈脚。左侧呈新月形，前外为胰尾&脾血管，后外侧为左肾上极，内侧为膈角。.肾上腺血供丰富肾上腺上/中/下动脉肾上腺静脉淋巴管伴行静脉.肾上腺被膜皮质球状带束状带网状带盐皮质激素糖皮质激素雄激素&糖皮质激素髓质（去甲）肾上腺素.肾上腺影像学表现右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平行。在CT图象上，正常肾上腺轮廓光整，边缘较平或略凹，绝不明显外突或呈圆形。肾上腺密度在CT平扫时与临近肾脏类似，大致均匀。左侧肾上腺多呈倒“V或倒“Y型。.儿童肾上腺影像学特点新生儿肾上腺相对较大，可为肾脏1

2、/3，边缘外凸。胎儿皮质6月消逝，1岁后胎儿皮质纤维组织开场退化，3岁时消逝，以后肾上腺边缘较直或略凹陷。加强CT值添加20Hu。因肾周脂肪，T1显示为佳，与肝信号相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。.儿童肾上腺常见疾病神经节母细胞瘤肾上腺皮质增生嗜铬细胞瘤腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺出血.神经节母细胞瘤来源交感神经及肾上腺髓质2/3，胸盆颈脑亦可见。神经节母细胞瘤&神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。5岁以下占74.5%，初诊多有转移*。临床表现：半数腹部可触及硬结肿块常超越中线。可伴腹痛、腹胀。头部包块，眼球突出，肝大，四肢痛。可有发热、贫血。10%高血压、多汗、心悸、腹泻等，尿VMA+。.影像表现X

3、线：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完好轮廓，50%有细沙粒样钙化肾上腺区、脊柱旁。肾脏受压，肾盂肾盏外下旋，变形拉长积水，偶见破坏。输尿管外移绕行，少数虫蚀样破坏、积水。MR：均匀或混杂信号出血、坏死，大钙化灶低信号，小钙化不易区分。蔓延分散征象骑跨隔上下肾盂、输尿管虫蚀样充盈缺损椎间孔“哑铃状征象双侧下胸脊柱旁三角形增宽CT：肾上腺区大肿块，无包膜，浸润性生长常跨越中线向对侧延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏密度多不均匀，80%可见不规那么钙化。加强检查肿块不均匀强化，病变显示更清楚。.肾上腺神经母细胞瘤的转移初诊时40%70%病例已有远处转移，常见骨、肝、颅、肺10%、少数

4、胸膜、纵隔淋巴结、心包。骨转移为本病重要特点之一，可进犯全身骨骼颅、股、盆发生率最高。核素扫描婴儿期肝转移更常见。.肾上腺神经母细胞瘤分期神经母细胞瘤Evans分期分期病变范围原发器官或组织扩散至原发气管或附近组织，但不超过中线。有同侧区域淋巴转移。中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤伴双侧扩散，椎管内肿块或双侧淋巴结转移。侵犯大血管。远处转移到骨骼、骨髓、软组织、实质器官淋巴结。s、期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓受侵发，同位素扫描骨髓照片无骨髓转移的1岁以下婴儿。多中心肿瘤.肾上腺神经母细胞瘤预后预后较差。总治愈率30%50%1岁内75%，大儿10%。与年龄、

5、分期、基因有关。完全切除原发瘤后12年后不复发属能够治愈仅少数几年后复发。.肾上腺神经母细胞瘤鉴别诊断肾上腺出血：多为双侧性，CT示软组织肿块，CT值与出血时间有关，13周后肿物减少，出现边缘性钙化随着出血吸收，钙化收缩，肾上腺形状恢复。嗜铬细胞瘤：多见614岁，肿瘤直径2-4cm，多为边境清之实性或厚壁囊样改动，30%70%双侧性，钙化少，尿VMA、HVA阳性，临床常以高血压求诊。肾上腺皮质癌：肾前上方大块软组织密度肿块，圆形或分叶，边境清，内含低密度坏死区，少数可见钙化及囊变，普通不超越中线。临床表现Cushing综合征或肾上腺性征异常。肾母细胞瘤：多位于肾内，形状光整，边缘清楚，钙化少见

6、。超越中线少；淋巴结进犯晚；进犯血管多。淋巴肉瘤：CT表现为低密度结节状交融的淋巴结，普通不出现钙化，肾脏移位较轻。畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混杂密度，含钙化，囊性软组织及脂肪成分，包膜清楚。.肾母细胞瘤.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中。由于瘤细胞阵发性或继续性地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素，临床上呈阵发性或继续性高血压、头痛、出汗、心悸及代谢紊乱症群。.嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质嗜铬细胞。典型病症：阵发性高血压，发作数分钟后缓解。继续性高血压阵法加重。心悸、头痛和大汗三联征。高血压，多汗，面红、心悸，腹泻，有时可触及腹部包块。尿儿茶酚胺V

7、MA、高香草酸HVA升高有助于诊断。可伴发神经纤维瘤病或其他神经皮肤综合症。10%肾上腺外、10%双侧、 10%恶性、10%多发、10%家族性、10%儿童发病、10%术后复发。嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺外，好发部位依次为：自动脉(75)、膀胱(10)、胸部(10)、头颈部和盆腔(5)，其CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤类似，实验室检查有助于诊断。.嗜铬细胞瘤CT、MR表现CT：大小差别大，可为110cm不等，多数小于5cm。多位于肾上腺内，圆形或椭圆形，有包膜。直径3cm者，84为实性，密度均匀；3cm者，70出现坏死、出血和囊变。少数可钙化。加强呈弥漫性、点状或环形加强。造影剂可诱发高血压危象。MR

8、：肾上腺内外肿块，T1加权稍低于肝信号强度，T2加权肿瘤信号强度明显增高，亦可显示出血信号强度。.图1平扫示右侧肾上腺区宏大肿块，边境较清，内可见大片状低密度坏死灶(箭)；b)加强扫描，示肿块本质部分呈继续性明显强化，坏死灶无强化(箭)，病灶与临近肝组织分界更清楚。 图2 右侧腹膜后异位嗜铬细胞瘤。a) 平扫示右侧肾门旁一类圆形等密度灶(箭)，痛灶边境清楚；b)加强扫描，示病灶明显强化(箭)，中央见小片状稍低密度影。图1图2.上图a)原膀胱内异位嗜铬细胞瘤术后复查，MSCT示膀胱左前壁肿瘤复发。病灶与正常膀胱组织间分界不清(箭)；b)CT示两肺内见多发转移瘤(箭)。 以下图a)加强扫描，示右肾

9、上腺区宏大肿瘤，瘤体大部分囊变，内见分隔，囊壁及囊分隔中度强化(箭)；b)矢状面重组图，示肿块(箭)与周围组织、器官分界清楚，肝脏下缘及右肾上极受压、移位。膀胱内异位恶性嗜铬细胞瘤右侧肾上腺嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤复发.肾上腺皮质增生 常为双侧性改动，表现为肾上腺肢体增粗或延伸，轮廓轻度隆起，但肾上腺根本形状无明显改动，密度均匀，加强扫描强化不明显。均匀性（弥漫性）增生结节状增生双侧肾上腺均匀扩大，保持原形态。形态确诊困难单（双）侧肾上腺一肢或两只局限性结节状突起，可有多个结节，大小3-5mm。.肾上腺腺瘤最常见的肾上腺肿瘤51%，好发于40-50岁女性。功能性腺瘤cushing腺瘤、conn腺

10、瘤&非功能性腺瘤。病理：有包膜，外表光滑，切面黄色或褐色，质软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变。.库欣综合征Cushing综合征 是各种病因呵斥肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素主要是皮质醇所致疾病的总称。图a：平扫CT，左肾上腺较低密度椭圆形肿块图b：+C呈均匀强化；* 左肾上腺其他部分及右侧肾上腺呈萎缩改动cushing腺瘤.Conn 综合征& Conn腺瘤Conn 综合征即原发性醛固酮增多症，1955 年由Jerome W Conn首先报道，由肾上腺皮质增生或肾上腺腺瘤等引起肾上腺皮质过度分泌醛固酮所致。临床上以分泌醛固酮的腺瘤(APA)为最多60%70%)，称为Conn腺瘤。本病以 中青年较多

11、，女性多见，临床表现以高血压、低钾血症、低肾素活性和高醛固酮分泌为特点，是继发性高血压的常见病因。.肾上腺腺瘤影像表现cushing腺瘤conn腺瘤无功能腺瘤大小2-3cm小于2cm3-5cm密度类似肾脏或稍低水样低密度10-17HU类似肾脏或稍低增强迅速增强，快速廓清3min后相对廓清率35%；5min后相对廓清率40%肾上腺残部及对侧肾上腺萎缩无萎缩无萎缩临床表现cushing综合症conn综合症多无症状.无功能腺瘤.肾上腺出血新生儿肾上腺相对较大，易受外伤，此外围生期缺氧，败血症，原发性凝血机制妨碍均可引起肾上腺出血。较大儿童亦可并发肿瘤。血肿可使肾上腺增大，CT值5090Hu。血肿吸收

12、后呈低密度囊性改动。MRI检查可分辨出血范围及血肿大小，出血亚急性期T1及T2加权呈高信号。肾上腺血肿于13周内减少，周边部开场钙化，当出血吸收时，钙化区收缩，再现肾上腺三角形。. 右侧腹膜后区右肾内前上方可见类圆形稍高密度影，大小约3.63.44.3cm，边缘不清，密度不均匀，CT值约29-66Hu，加强扫描肿块边缘明显强化，中心区未见明显强化，右侧肾脏受压向后移位。左肾大小形状正常，未见明显异常密度影。所扫肝脾未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结。诊断意见：右侧腹膜后右肾内前上方块影，思索为肾上腺出血能够大。.影像所见： 患儿诊断思索肾上腺出血，经保守治疗复查：与2021年11月5日CT

13、片对比，现示右侧腹膜后区右肾上腺区原类圆形稍高密度影密度较前明显下降，CT值约30HU,大小大致同前，加强扫描肿块边缘明显强化，中心区未见明显强化，右侧肾脏仍受压向后移位。左肾大小形状正常，未见明显异常密度影。所扫肝脾未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结。诊断意见: 肾上腺出血，经保守治疗复查，原病灶密度较前明显下降，大小大致同前。.肾上腺皮质癌根据美国国立癌症研讨院的资料,在儿童一切的恶性肿瘤中,肾上腺皮质癌约占12%。04岁是一个发病顶峰,在04岁,儿童肾上腺皮质癌的发病率约为百万分之0.4。414岁,发病率下降到百万分之0.1。肾上腺皮质癌的发生率有性别差别,多见于女孩,男女发病率之比

14、大约为12.2。遗传根底胚系p53外显子突变。.临床&影像表现雄性化少数雌性化。Cushing综合征少术Conn综合征。肿块生长及转移。肺是肾上腺皮质癌最常发生转移的部位,其次是肝,其他能够发生转移的部位包括:腹膜(29%)、胸膜或膈肌(24%)、腹部淋巴结(24%)、肾脏(18%)。CT：大小不等322cm类圆形实性肿块。密度不均坏死、出血、钙化。边境清有包膜。压迫肾、大血管使之移位。下腔静脉瘤栓。转移.肾上腺皮质癌.图1平扫示左侧肾上腺区不规那么形瘤体，瘤体边缘见斑片状低密度区，值箭，病灶内见斑点状钙化；加强扫描动脉晚期示瘤体中心部分不均匀强化，瘤体边缘轻度强化。图加强扫描动脉期示右侧肾上腺宏大肿块，瘤体内部可见粗大瘢痕状坏死箭，坏死边缘锐利、明晰，瘤体内血管丰富，由外周伸入