两种特殊脑性低钠血症SIADH

1、关于两种特殊的脑性低钠血症SIADH第1页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四前言多种疾病，尤其是颅内疾病时均可伴有低钠血症。目前已认识到脑性低钠血症主要与ADH（抗利尿激素）及ANP（心房利钠肽）的分泌异常有关。第2页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四抗利尿激素分泌不当综合症(Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH)1957年， Schwartz首先提出。2位支气管肺癌患者合并有稀释性低钠血症，其中一位存在高血容量，经限制液体后低钠血症矫正，推论病人体内存在

2、ADH的不适当分泌。1967年，Bartter、 Schwartz提出本病的诊断标准。第3页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四发病机制确切的发病机制尚未完全明了。但常与多种疾病过程中引起中枢神经系统和下丘脑功能紊乱有关。正常：血浆渗透压 ADH 远端肾小管、集合管重吸收水分第4页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四发病机制 SIADH时血ADH 系疾病或药物诱发垂体释放过多及异位的ADH产生增多，当ADH分泌不受正常渗透压反馈机制调控时，远端肾小管、集合管重吸收水分导致细胞外液容量扩张，引起稀释性低钠血症。第5页，共36页，2022年，5月20日，15

3、点44分，星期四病因按小儿时期发生频度由高到低排序中枢神经系统疾病：脑膜炎、创伤、出血、肿瘤等肺部疾病：重症肺炎、结核、急性呼衰、哮喘等周围神经疾病:格林-巴利综合症、婴儿肉毒中毒恶性肿瘤:非霍杰金氏病，胸腺瘤；Ewing, s肉瘤。第6页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四病因围手术期正压机械通气化疗药：长春新碱、长春花碱新生儿，如生后窒息、呼吸骤停、颅内出血、凝血障碍第7页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四临床表现临床症状的出现与低钠血症的发生速度有关12h内出现低钠血症者为急性型，可有症状表现，血清钠急速降130mmol/L以下可伴抽搐血钠降至9

4、5 109mmol/L，且持续3d可引起不可逆性脑损伤。新生儿由于ADH分泌的急剧增加，可致脑水肿，造成新生儿脑组织损伤第8页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四临床表现-SIADH的四大特点正常血容性低钠血症低血清渗透压不适当的高尿渗透压（2501400mOsm/kg)尿量过少第9页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四临床表现尽管血浆渗透压低，但尿并未被最大程度地稀释(100mOsm/kg，通常在2501400 mOsm/kg )，尿钠 20mmol/L低尿酸（4mg/dL)是最有诊断价值的线索。尿渗透压可高于血渗透压，但一般血BUN和Cr正常。肾小球

5、滤过率正常水负荷试验显示水排泄障碍第10页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四低钠血症无低血容量无水肿无肾功能衰竭无药物所致水分泌过度无内分泌功能障碍初步考虑SIADH诊断第11页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四有抗利尿作用的药物吗啡巴比妥类抗肿瘤药卡马西平烟碱第12页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四Kcriyehk提出诊断标准低钠血症：血钠130135mg/dL低渗透压血症：血浆渗透压270mg/dL同时存在尿钠排泄增多，尿钠 3040 mmol/L；以及尿渗透压反常性升高，尿渗透压大于或两倍于血渗透压临床上无脱水或水肿心、

6、肝、肾、肾上腺皮质及甲状腺功能正常第13页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四水负荷试验 若患者血钠 124mmol/L且临床无明显低血钠症状，令病人快速饮入20ml/kg水（最大量1500ml）,若在后续的4小时排出的尿量不足饮入量的65，或在5小时内无法排出引入量的80的尿，即可诊断SIADH。 不适用于急性颅内疾病患者其它诊断方法第14页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四其它诊断方法ADH浓度的检测： 通常低钠血症患者的ADH水平很低，往往检测不到在SIADH时，患者ADH水平常较高第15页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四

7、鉴别诊断全身性疾病：心力衰竭、肾病综合症、慢性肝病、腹水型肝硬化、失钠性肾炎：但常有浮肿、尿钠低、尿醛固酮高。SIADH无此表现。内分泌疾病：糖皮质激素缺乏、甲状腺功能减低、钠丢失所致低血钠、慢性肾上腺皮质功能减退症第16页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四鉴别诊断药物：患者擅自应用利尿剂其它中枢性低钠血症：脑性耗盐综合征（CSWS）周期性促肾上腺皮质激素、ADH分泌过多症（PAAHS)第17页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四治疗注重原发病的治疗连续限水：成人5001000ml/d，儿童40 60ml/kg/d，直至血钠浓度正常。对较严重、有症状的

8、低血钠病人，可缓慢输注高张氯化钠溶液，同时给予快速利尿剂（如速尿等）。注意密切监测血钠水平，否则倘使血钠升高过快，则有引起神经脱髓鞘之虞，通常每天血钠升高的速率不宜超过8mmol/L。第18页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四治疗其它：如锂、四环素类药物、尿素、血管加压素抑制剂等均有报道，但疗效尚未肯定第19页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS)1950年，Peter等首先提出发现三位CNS疾病患者，共同特点： 低血钠（120mmol/L） 排钠过多 对盐份补充反应

9、良好第20页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS)此类患者具有完整的下丘脑-肾上腺轴推测与直接作用于肾小管的神经发生缺陷有关第21页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS)自从Schwartz提出SIADH后，一度将CNS疾病伴发低钠血症均归为此症但14%的病人无法证实ADH的异常分泌第22页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四脑性耗盐综合症（ cerebral sa

10、lt wasting syndrom,CSWS)1981年，Nelson等报道12位符合SIADH实验室诊断标准的颅内疾病患者， 10例伴有血容量明显减少。支持原来的CSWS诊断第23页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS)他们强调在限液治疗前必须重视病人的体液状态，并指出如对血容量减少的病人限液，可使血液浓缩，增加血液粘滞度，并可能损害脑灌注。第24页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CS

11、WS)Wijdicks等发现21位动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血的病人，11位出现血容量下降10，10/21例存在负钠平衡， 6/21例伴有低钠血症，其临床表现与实际的SIADH不相符。2001年，Petra等报道了一名4岁半脑外伤患儿存在低血钠和脱水，血中ANP水平增高，支持CSWS诊断，该例对补充水及盐份反应良好。第25页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四发病机制尚不十分清楚，考虑与下列因素有关： ANP ：主要有利尿、扩张血管、抑制肾素和醛固酮分泌等作用。注射后可使尿钠增加30倍，尿量增加10倍。颅内疾病时，在某些情况下可能打乱了脑对ANP分泌的调控作用，使得血中ANP

12、水平明显升高。第26页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四发病机制脑性利钠素（BNP) ：主要起源于心室，由于心室内压力升高或受牵拉而释放，生理效应与ANP相似。目前对BNP、CNP作用的临床研究尚少。哇巴因化合物（OLC) 其它可能的介质：如缓激肽、催产素、肾上腺促皮质激素等可产生类利钠素的作用，但其在CSWS中的作用有待进一步研究第27页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四发病机制直接神经效应：急性脑损伤后，有可能使支配肾脏的交感神经活性降低，有暂时性的交感神经抑制。第28页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四病因闭合性头部创伤神

13、经系统手术：颅骨重塑术及垂体活检术肿瘤颅内感染无神经系统异常的其它疾病第29页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四临床表现主要有低血容量和低钠的表现低血容量：厌食、恶心、呕吐，表情淡漠，乏力，直立性头重脚轻和晕厥低钠血症：表现同SIADH，但多数无症状。体征方面，直立性低血压，少见浮肿，眼眶凹陷、粘膜干燥，无腋下流汗及心悸。体重降低是血容量下降的特征。实验室检查提示出入量的负平衡、肺动脉楔压8mmHg、中心静脉压6mmHg。第30页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四CSWS与SIADH的鉴别1、首先应除外可能引起低钠的医源性因素，2、细致而完整的体格检

14、查和实验室评估对于两者的鉴别非常重要。表一3、应用同位素稀释测定法可得知患者的体液状态，如血浆容积减少至35ml/kg或全血容积减至60ml/kg以下时，均可诊断CSWS。4、血清ADH、ANP浓度不能鉴别SIADH及CSWS。第31页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四表一CSWS与SIADH的鉴别CSWSSIADH*血容量 *净钠盐丢失 正常盐平衡 负 可变脱水的症状、体征 有 无体重 或无变化PCWP 或正常CVP 或正常红细胞压积 或无变化血BUN/Cr 正常血浆渗透压 或正常 血清蛋白质 正常血钠浓度 尿钠浓度 血钾浓度 或无变化 或无变化血清尿酸浓度 正 常 血

15、浆肾素活性 血浆醛固酮水平 正常或第32页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四CSWS的治疗治疗的目标是补充体液和维持体内电解质正常。1、NS或高张盐水（3氯化钠溶液），或口服盐水。2、有文献指出，肾上腺糖皮质激素可直接作用于肾小管，促进钠盐的重吸收。有报道应用氟氢化可的松治疗取得良好效果。第33页，共36页，2022年，5月20日，15点44分，星期四CSWS的治疗3氯化钠溶液的应用指征是病人有严重低钠血症（120mmol/L）伴有急性症状如抽搐、意识不清等时。每天所需钠量应根据尿钠及尿量来估算。一般提升血钠的速率最好控制在0.7mmol/L/h，一天最大矫正量在20mmol/L以下。血钠达到125130mmol/L时宜停用高