风湿病简介风湿科

1、 风湿病简介 风湿科 风湿性疾病： 指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等一组疾病。其发病原因可以是感染性的（如莱姆病、淋球菌性关节炎），免疫性的（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮），代谢性的（如痛风、假性痛风），内分泌性的（如甲旁亢），退化性的（如骨关节炎），肿瘤性的（如骨瘤、多发性骨髓瘤）。其病变范围可以是系统性，也可以是局限性的；其病变性质可以是器质性的，也可以是功能性的。 风湿热定义：由于咽部A组乙型溶血性链球菌感染，使机体产生相应抗体，此抗体与心肌、关节等组织发生抗原抗体反应，而致的自身免疫性疾病。临床特点（1）： 前驱感染，发病前3周有上呼吸道感染 发热：中度。

2、临床特点（2）心脏炎 1.心肌炎：出现与体温升高不成比例的心率 加快和各种心律失常； 2.心内膜炎：心脏杂音； 3.心包炎：心前区疼痛、呼吸困难；临床特点（3） 关节炎：游走性及多发性、大关节性； 午蹈病 皮下结节：骨表面突出处，常与心脏炎并存；临床特点（4）环形红斑 类风湿性关节炎 定义： 是一种慢性、炎性、系统性的自身免疫病，表现为外周动关节持续性和进行性的滑膜炎，继而引起软骨破坏和骨侵蚀。以及以血管炎（小动脉坏死性全层动脉炎）为基本病理改变的关节外组织、器官缺血、缺氧改变。 临床特点（1） 关节表现： 1、手、足小关节累及常见（梭形肿胀,PIP、MCP、腕关节）临床特点（2）关节表现：

3、2、晨僵1小时。 3、颈椎第一、二颈椎侵蚀，出现寰枢关节半脱位。 寰枢关节半脱位 临床特点（3）关节外表现： 1、皮肤： 类风湿结节 临床特点（4）关节外表现：皮肤血管炎 临床特点（5）关节外表现： 2、呼吸系统：胸膜炎、胸膜及肺实质类风湿结节，弥漫性肺间质纤维化。 3、心脏：心包炎、心肌炎。 4、神经：类风湿血管炎（坏死性血管炎）造成多发性单神经炎，局灶感觉丧失、垂腕、垂足。临床特点（6）关节外表现： 5、眼部： 继发性干燥综合症。 6、血液：严重者Felty综合征（脾肿大、淋巴结肿大、白细胞减少，合并色素沉着及小腿溃疡）。骨关节炎定义： 是一种关节软骨进行性消失，骨质过度增生。临床上出现慢

4、性关节疼痛，僵硬，肥大及活动受限的风湿病。临床特点（1）好发部位： 1、负重关节（膝、髋、颈椎、腰椎） 2、第一腕掌关节及第一跖趾关节第一腕掌关节骨硬化临床特点（2）起病隐匿：活动后症状加重，休息后缓解。僵硬感：下楼、下蹲困难。Heberden结节 Bouchard 结节。 Heberden结节血清阴性脊柱关节病（RF阴性） 定义： 是一种累及骶髂关节、脊柱，并不同程度累及外周关节和关节旁结构的慢性炎症性疾病。（包括强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、肠病性关节炎） 临床特点(1)骨骼表现： 1、骶髂关节2、脊柱3、外周关节（不对称）临床特点(2)骨骼外表现： 1、全身症状：非特异

5、性 2、眼部症状：虹膜炎（但与脊柱炎严重程度无关） 竹节样改变骶髂关节融合指 炎趾 炎银屑病关节炎 临床特点(3)骨骼外表现： 3、心脏表现：主动脉瓣关闭不全。 4、肺部表现：肺尖纤维化。 5、神经系统：脊柱强直和骨质疏松 脊髓压迫症状。 6、淀粉样变：肾脏和直肠（较少）。痛 风定义： 尿酸盐结晶沉积在关节滑膜，滑囊、软骨及其他组织中引起的反复发作性炎性疾病。临床特点（1）(一）无症状高尿酸血症 男性417mol/L 女性357mol/L （二）急性痛风性关节炎 第一跖趾关节（红、肿、热、痛）；午夜出现，局部皮色红，疼痛在数小时内达到高峰，剧痛，一周内自行缓解。 痛风石 耳轮痛风石 临床特点（

6、2）（三）、慢性痛风性关节炎及痛风石形成 耳轮和关节伸面（四）、肾脏病变焦磷酸钙沉积症（假性痛风） 定义： 是由二水焦磷酸钙结晶沉积在关节内引起的关节疾病，以关节腔内找到CPPD结晶和X线上有软骨钙化征象为其特点。 软骨钙化 临床特点： 假性痛风：本病好发于大关节（膝、肩、肘、腕、踝）假性类风湿关节炎：对称性、但大关节为主假性骨关节炎：关节变性有其独特分布 腕、掌指、肘和肩关节可受累。但关节破坏、变形比骨关节炎严重。无症状型 但有软骨钙化假性神经病变性关节炎 好发于膝关节，破坏严重。系统性红斑狼疮定义： 是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分

7、的自身抗体，常引起多系统损害。 临床特点（1）全身症状：活动期有发热、乏力。皮肤粘膜表现：颊部红斑、蝶状红斑、光过敏、粘膜溃疡、血管性皮肤病变（甲周红斑、雷诺氏现象、紫癜、网状青斑） 。光过敏硬腭溃疡 指端血管炎盘状狼疮伴脱发 蝶状红斑 盘状狼疮伴脱发甲周红斑 网状青斑 临床特点（2）骨、关节、肌肉表现：无骨侵蚀的关节肿痛、肌肉疼痛。肾脏病变：（狼疮肾炎SLE重要靶器官）。神经系统表现：神经症状（癫痫、横贯性脊髓炎、头痛等）精神症状（思维障碍、幻想） 临床特点（3）心脏病变：（全心累及）呼吸系统：胸腔积液、肺间质病变，狼疮肺（呼吸困难、低氧血症、咯血、红球压积下降、肺动脉高压）消化系统：肠系膜

8、血管炎，假性肠梗阻 血液系统：溶贫，血三系降低。 疣状心内膜炎 胃肠血管炎CT片梳齿征靶心征 弥散性出血性肺泡炎 多发性肌炎/皮肤炎 定义： 骨骼肌非化脓性炎症性疾病，以对称性四肢近端和颈、咽部肌肉乏力，疼痛为主要临床表现，是一类异源性的可累及多种脏器的系统性疾病。 临床特点(1)肌肉病变 : 对称性横纹肌无力、肌痛及肌肉压痛，晚期可有肌萎缩，常累及肢带肌，四肢近端及颈部肌肉。 临床特点(2)皮肤病变： 1、眶周水肿性紫红色斑（上眼睑）。 2、Gottron征：关节伸面、花边状粉红色或紫罗兰色斑块。 3、光过敏。 4、指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑。 肌 炎 眶周水肿性紫红色斑 Got

9、tron征 甲周毛细血管扩张 甲周毛细血管扩张性红斑 临床特点(3)关节病变：轻度。肺部病变：干咳、发绀、慢性肺间质病变。心脏病变：全心脏累及。临床特点(4)消化道病变：1、吞咽困难和食物反流 2、腹泻 3、溃疡。肾脏病变：少数。恶性肿瘤伴发率高（30%）好发部位为肺、胃、乳腺和卵巢。干燥综合征定义： 是一种全身性慢性炎症性自身免疫病，侵犯外分泌腺尤以淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺，引起这些腺体的分泌减少。临床特点（1） 外分泌腺表现 1、口干燥征：口干、猖獗龋、腮腺肿大，舌面干裂。 2、眼干燥征：眼干涩、异物感、怕光。 3、其他外分泌腺减少：支气管、消化道、阴道、皮肤干燥。 腮腺肿大

10、舌面干裂 猖獗龋 腺管淋巴细胞浸润临床特点（2）系统性表现 1、皮肤粘膜 紫癜样皮疹；结节红斑样皮疹；口腔 溃疡；雷诺氏现象 2、关节肌肉 3、消化系统：肝损害、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎，急慢性胰腺炎，萎缩性胃炎。 4、肾脏：低血钾性麻痹（远端肾小管泌氢障碍）。 临床特点（3）系统性表现 5、神经系统：周围神经病变、中枢神经脱髓鞘。 6、呼吸系统：干咳、肺间质纤维化。 7、淋巴组织增生和淋巴瘤发生。 8、血液系统：血三系降低。硬 皮 病定义： 是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的可引起多系统损害的结缔组织病。其中系统性硬皮病除皮肤、滑膜、指（趾）动脉退行性变外。某些内脏器官（消化道、肺、心脏和肾等）的小动脉也有类似病变。 临床特点（1）弥慢型： （一）、全身症状：低热、乏力（二）、雷诺氏现象（三）、皮肤病变（水肿期、硬化期及萎缩期） 皮肤硬化（硬化期 ）前胸V字区色素脱落雷诺氏现象 硬皮病面容趾端坏死临床特点（2）弥慢型： （四）、肌肉或骨骼病变：肌痛、肌萎缩（五）、呼吸系统：纤维性胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压（六）、消化系统疾病：食管蠕动功能障碍、贲门括约肌受损临床特点（3）弥慢型： （七）、心脏病变：心肌损害、心包积液（