淋巴造血系统疾病学案

1、淋巴造血系统疾病学案造血器官：骨髓、淋巴结、胸腺肝、脾（胚胎时期）髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始）造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常：红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症白细胞疾病 质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常红细胞性疾病，eg： 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病 淋巴结反应性增生 Langerhans 细胞增生症 淋巴瘤 白血病白细胞性疾病：淋巴组织反应性增生（Reactive lym

2、phoid hyperplasia) 大多发生在淋巴结（淋巴结反应性增生），也可见于结外淋巴组织。定义 各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。病因 (多种多样)感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性（ 如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）病理形态学特点 肉眼特点： 淋巴结体积增大 切面灰白、土黄镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类外源刺激免疫反应B 细

3、胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎)T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染)组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤)混合性增生 (弓浆虫病)炎症反应肉芽肿 (结核)化脓性 (猫抓病)正常淋巴结Follicular hyperplasiaB cellparacortical hyperplasiasinus histiocytosisgranuloma临床病理联系淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因淋巴结肿大，可有触痛受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大）发热、免疫功能紊乱等（与病因有关）良性病变，预后较好别名： 组

4、织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)Kikuchi病（Kikuchis disease）1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死Kikuchi病，副皮质区增生Kikuchi病，坏死6.免疫表型特点: Macrophage(CD68+) T cell(CD8+)

5、B cell virtually absent7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern Macrophage，CD68 (+)8.自限性疾病9.可能与病毒感染有关Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans c

6、ell histiocytosis)或称Hand- Schller-Christian病急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体 Langerhans cell histiocytosisS-100 (+)1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨

7、骼、 肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病1.多见于3岁以下婴幼儿2.主要症状为发