代谢性脑病的临床诊治-郑东琳复习课程

1、代谢性脑病的临床诊治-郑东琳主要内容主要内容意识和意识障碍意识和意识障碍一一代谢性脑病总论代谢性脑病总论二二常见代谢性脑病常见代谢性脑病三三一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍1意识觉醒障碍意识觉醒障碍（脑干上行激（脑干上行激活系统）活系统）嗜睡嗜睡昏睡昏睡 浅昏迷浅昏迷昏迷昏迷 中昏迷中昏迷 深昏迷深昏迷 过深昏迷过深昏迷2意识内容障碍意识内容障碍（大脑皮层）（大脑皮层）谵妄状态谵妄状态持续性植物状持续性植物状态态3意识范围障碍意识范围障碍（脑干上行激（脑干上行激活系统和大脑活系统和大脑皮层）皮层）朦胧状态朦胧状态漫游性自动症漫游性自动症4特殊类型障碍特殊类型障碍最低意识状态最低意识状态去大

2、脑皮质状去大脑皮质状态态常见意识障碍的类型常见意识障碍的类型一、意识和意识障碍碍一、意识和意识障碍碍谵妄状态谵妄状态（急性精神错乱状态（急性精神错乱状态）以意识内容障碍为主以意识内容障碍为主，觉醒水平差。表现，觉醒水平差。表现为定向力障碍，注意为定向力障碍，注意力涣散，以及知觉、力涣散，以及知觉、智能、情感等方面发智能、情感等方面发生严重紊乱；伴有激生严重紊乱；伴有激惹、焦虑、恐怖、幻惹、焦虑、恐怖、幻觉和妄想等。可呈间觉和妄想等。可呈间歇性嗜睡或彻夜不眠歇性嗜睡或彻夜不眠等。等。急性弥漫性脑损害急性弥漫性脑损害中毒性脑病中毒性脑病颅内感染颅内感染半球顶枕区较大面半球顶枕区较大面积的脑梗死积的

3、脑梗死一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍去大脑皮质状态去大脑皮质状态：双眼凝视或无目的活动，无自发：双眼凝视或无目的活动，无自发言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质广泛损害。于脑皮质广泛损害。一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍12 3颅内疾病颅内疾病系统代谢性系统代谢

4、性疾病疾病中毒性脑损中毒性脑损害害常见意识障碍的病因常见意识障碍的病因二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论1.代谢性脑病的定义、机制代谢性脑病的定义、机制代谢性脑病（代谢性脑病（ metabolic encephalopathy metabolic encephalopathy ）：是指体内生）：是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。组疾病的总称。低氧低氧/ /低血糖低血糖 有毒物质增加有毒物质增加内分泌异常内分泌异常内环境紊乱内环境紊乱血浆渗透压异常血浆渗透压异常某些维生素缺乏某些维生素缺乏脑功能障碍脑

5、功能障碍脑水肿脑水肿神经递质传递神经递质传递障碍障碍代谢毒物蓄积代谢毒物蓄积能量代谢障碍能量代谢障碍二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论2. 临床特点临床特点1.1.原发病的基础上出现意识障碍原发病的基础上出现意识障碍2.2.意识障碍可轻可重意识障碍可轻可重3.3.一般无神经系统疾病的定位体征一般无神经系统疾病的定位体征4.4.可伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意可伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运运 动甚至惊厥发作动甚至惊厥发作5.5.神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反

6、射均存在。眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论3. 辅助检查辅助检查实验室实验室血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。脑电图脑电图混入慢波混入慢波慢波化慢波化出现三相波出现三相波影像学影像学不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性脑病可能存在影像学异常。脑病可能存在影像学异常。 二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论4. 与

7、脑器质性意识障碍鉴别与脑器质性意识障碍鉴别u意识障碍呈渐近性发展意识障碍呈渐近性发展u不存在神经系统定位体征不存在神经系统定位体征u瞳孔反射存在、眼球运动良好瞳孔反射存在、眼球运动良好u不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病肺性脑病肺性脑病肾性脑病肾性脑病营养障碍性营养障碍性心性脑病心性脑病高血糖性昏迷高血糖性昏迷低血糖性昏迷低血糖性昏迷水电解质紊乱水电解质紊乱内分泌性脑病内分泌性脑病 胰性脑病胰性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病定义定义是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝

8、病引起的CNSCNS功功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征。表现的综合征。 病因病因肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。诱因诱因进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感染染。氨代谢障碍氨代谢障碍氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍假神经递质学说假神经递质学说葡萄糖代谢障碍葡萄糖代谢障碍- -氨基丁酸增多氨基丁酸增多病理生理机制病

9、理生理机制三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病脑病表现脑病表现精神：精神：神经：神经：肝病表现肝病表现临床表现临床表现三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病不自主运动不自主运动肌张力改变肌张力改变锥体束征锥体束征扑翼样震颤扑翼样震颤意向性震颤意向性震颤舞蹈样动作舞蹈样动作肌阵挛肌阵挛/ /抽搐抽搐肌张力增高肌张力增高/肌强直肌强直去脑强直去脑强直/去去皮层状态皮层状态昏迷初期可有昏迷初期可有腱反射亢进，腱反射亢进，病理征阳性病理征阳性u患者可有性格改变，情患者可有性格改变，情绪不稳、易激惹，兴奋绪不稳、易激惹，兴奋/ /欣欣快或淡漠快或淡漠/ /忧郁，可有幻觉、忧

10、郁，可有幻觉、妄想。妄想。u不同程度的意识障碍。不同程度的意识障碍。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病脑电图改变脑电图改变弥漫性慢波弥漫性慢波高波幅慢波高波幅慢波/三相波三相波实验室检查实验室检查辅助检查辅助检查三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病处理原则：处理原则：1.1.预防清除诱因预防清除诱因2.2.清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 3.3.降低血氨降低血氨 4.4.支链氨基酸支链氨基酸5.5.纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱6.6.降低脑水肿降低脑水肿7.7.限制高蛋白摄入，补充高热量营养限制高蛋白摄入，补充高热量营养三、常

11、见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病透析性脑病透析性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病肾性脑病肾性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病定义定义尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常方面的异常病因病因各种急慢性肾脏病各种急慢性肾脏病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病病理生理机制：病理生理机制：1.1.水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调2.2.高血压高血压3.3.贫血贫血4.4.含氮物质的蓄积含氮物质的蓄积5.5.甲状旁腺功能亢进，可致钙、

12、磷代谢失衡，脑细胞内甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。 脑病表现脑病表现精神意识：精神意识：神经：神经：肾病表现肾病表现尿毒症脑病尿毒症脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病不自主运动不自主运动肌张力改变肌张力改变锥体束征

13、锥体束征扑翼样震颤扑翼样震颤意向性震颤意向性震颤投掷样运动投掷样运动癫痫发作癫痫发作肌张力增高肌张力增高/肌强直肌强直昏迷初期可有昏迷初期可有腱反射亢进，腱反射亢进，病理征阳性病理征阳性u早期出现易倦、反应迟钝、早期出现易倦、反应迟钝、注意力不集中注意力不集中u后期表现为淡漠、呆滞、后期表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损；力、记忆力均受损；u末期出现嗜睡、昏迷等严末期出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现重意识障碍，甚至可以出现去脑强直、去皮层状态去脑强直、去皮层状态 。脑电图改变脑电图改变弥漫

14、性慢波弥漫性慢波癫痫波癫痫波实验室检查实验室检查尿毒症性脑病尿毒症性脑病辅助检查辅助检查三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病处理原则：处理原则：1.1.预防清除诱因、治疗原发疾病预防清除诱因、治疗原发疾病2.2.对症处理：控制癫痫发作对症处理：控制癫痫发作3.3.必要时透析治疗，避免透析性脑病出现必要时透析治疗，避免透析性脑病出现三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病透析性脑病透析性脑病定义定义透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组

15、织受损，引起透析性脑损伤。化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析发生率更高。分为急性透析性脑病和血液透析发生率更高。分为急性透析性脑病和慢性透析性脑病。慢性透析性脑病。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病急性急性慢性慢性又称进行性透析性脑病，长期透析又称进行性透析性脑病，长期透析 (9 (98484个月）个月）后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、口吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦口吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦虑、幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为错虑、幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为错乱。脑电

16、图呈额叶两侧间歇发放乱。脑电图呈额叶两侧间歇发放d d波；两侧额叶中波；两侧额叶中央出现棘慢波综合的样放电央出现棘慢波综合的样放电。又称失衡综合征，发生率为又称失衡综合征，发生率为21.421.460.960.9。于透析。于透析后后4 45 h5 h出现，少数透析停止后数小时或长期透析出现，少数透析停止后数小时或长期透析后出现。轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不安、后出现。轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不安、肌肉阵挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏迷等。肌肉阵挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏迷等。脑电图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析后脑电图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析后1 d 1 d

17、 内消失。内消失。透析性脑病透析性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病慢性慢性机制不明确，可机制不明确，可能与脑内铝的蓄能与脑内铝的蓄积有关。积有关。急性：急性：血脑内尿素氮下血脑内尿素氮下降不平衡，造成降不平衡，造成脑水肿；脑水肿；血脑内血脑内PCO2不不平衡，造成脑酸平衡，造成脑酸中毒中毒透析性脑病透析性脑病病理生理病理生理处理原则：处理原则：1.1.减轻脑水肿减轻脑水肿2.2.对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治疗。疗。预后：预后：急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状

18、可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。消失，慢性透析性脑病恢复慢。 三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病透析性脑病透析性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病慢性肺功能不全所致低氧血症（慢性肺功能不全所致低氧血症（PaO28.0kPaPaO26.7 kPaPaCO26.7 kPa）而引起的脑而引起的脑弥漫性损害。弥漫性损害。 慢性肺部疾病；慢性肺部疾病；神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹诱因诱因急性或慢性肺部感染急性或慢性肺部感染镇静药物影响镇静药物影响长时间高浓

19、度吸氧长时间高浓度吸氧CO2潴留潴留脑缺氧脑缺氧脑水肿脑水肿继发性酸中毒继发性酸中毒电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱心力衰竭心力衰竭红细胞增多红细胞增多病理生理机制病理生理机制三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病1精神和意识状态：精神和意识状态：早期神志清楚，主早期神志清楚，主要表现为头疼、头要表现为头疼、头昏、记忆力下降、昏、记忆力下降、注意力不集中、神注意力不集中、神志恍惚，随着体内志恍惚，随着体内CO2CO2蓄积，患者可蓄积，患者可表现为嗜睡、昏睡表现为嗜睡、昏睡，严重时患者进入，严重时患者进入昏迷状态。昏迷状态。2不自主运动：不自主运动：均可见到，如震均可见到，如震颤、扑翼

20、样震颤颤、扑翼样震颤、肌阵挛。患者、肌阵挛。患者可有局灶性或全可有局灶性或全身性癫痫发作，身性癫痫发作，亦可有单瘫或偏亦可有单瘫或偏瘫，病理征阳性瘫，病理征阳性3高颅压表现高颅压表现三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病临床表现临床表现辅助检查辅助检查实验室实验室血常规、血气分析等。血常规、血气分析等。脑脊液脑脊液60%60%脑脊液压力增高。脑脊液压力增高。脑电图脑电图大多数为全脑弥漫性损害。大多数为全脑弥漫性损害。 三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病处理原则：处理原则：1.1.加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通

21、畅，呼吸兴奋加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通畅，呼吸兴奋剂应用；剂应用；2.2.控制感染；控制感染；3.3.治疗原发疾病；治疗原发疾病；4.4.维持水电解质平衡；维持水电解质平衡；5.5.对症处理神经精神症状。对症处理神经精神症状。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖性脑病低血糖性脑病定义定义血糖低于血糖低于2.9 2.9 mmol/Lmmol/L时引起脑部症状时引起脑部症状病因病因原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、胰岛素分泌过多、肝性低血糖、降糖药物过量胰岛素分泌过多、肝性

22、低血糖、降糖药物过量 病理生理病理生理脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。 1早期轻症者，表早期轻症者，表现为反复阵发性现为反复阵发性出汗、面色苍白、出汗、面色苍白、晕厥，中度的则晕厥，中度的则有饥饿感、无力、有饥饿感、无力、易激动、出汗、易激动、出汗、心悸、焦虑、震心悸、焦虑、震颤等交感神经兴颤等交感神经兴奋症状奋症状2症状持续

23、，可以症状持续，可以出现嗜睡、昏迷。出现嗜睡、昏迷。随病情发展低糖随病情发展低糖血症性脑病患者血症性脑病患者出现局灶性神经出现局灶性神经科体征，偏瘫、科体征，偏瘫、偏盲、失语，血偏盲、失语，血糖低于糖低于1.7时会出时会出现惊厥发作。现惊厥发作。3持续低血糖时间持续低血糖时间过长，患者可烦过长，患者可烦躁多动、出现吸躁多动、出现吸吮及或强握反射、吮及或强握反射、肌张力增高、肌肌张力增高、肌阵挛、肌强直，阵挛、肌强直，甚至去脑强直、甚至去脑强直、去皮层状态。去皮层状态。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖脑病低血糖脑病临床表现临床表现辅助检查辅助检查血糖下降。血糖下降。脑脊液脑脊液血糖低于

24、血糖低于2.2-2.9 2.2-2.9 mmol/Lmmol/L时，时，CSFCSF压力增高，压力增高，糖含量降低。糖含量降低。脑电图脑电图EEGEEG呈弥漫性慢波，可有痫性放电。呈弥漫性慢波，可有痫性放电。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖脑病低血糖脑病处理原则：处理原则：1.1.寻找病因，针对病因治疗。寻找病因，针对病因治疗。2.2.及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发反应。反应。预后：预后：一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。低血

25、糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现功能障碍的表现 。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖脑病低血糖脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖性脑病高血糖性脑病定义定义糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏

26、迷代谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏迷（DKADKA）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（HHNKSHHNKS）。）。病因病因幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发相对不足，诱发DKADKA。HHNKSHHNKS常发生在老年患者或常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。素治疗的人。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖性脑病高血糖性脑病

27、定义定义病因病因病理生理病理生理DKADKA是由于胰岛素量不足是由于胰岛素量不足, ,糖代谢紊乱糖代谢紊乱, ,脂肪及脂肪及蛋白质分解加速蛋白质分解加速, ,使得体内酮体大量增加。酮使得体内酮体大量增加。酮体中的丙酮及乙酰乙酸对体中的丙酮及乙酰乙酸对CNSCNS是一种毒性物质是一种毒性物质, ,能抑制能抑制CNSCNS酶的作用酶的作用, ,阻碍阻碍CNSCNS的正常代谢和营的正常代谢和营养养, ,使其功能发生紊乱而昏迷。酮症酸中毒可使其功能发生紊乱而昏迷。酮症酸中毒可致水、电解质平衡失调致水、电解质平衡失调, ,造成脱水、低钾、低造成脱水、低钾、低钠、低氯等改变钠、低氯等改变, ,使病情加重以

28、致死亡。使病情加重以致死亡。HHNKSHHNKS是由于胰岛素量不足是由于胰岛素量不足, ,血糖利用减少血糖利用减少, ,以以至形成高糖血症及糖尿至形成高糖血症及糖尿, ,造成渗透性利尿造成渗透性利尿, ,使水、使水、钠、钾等从肾脏大量丢失钠、钾等从肾脏大量丢失, ,细胞脱水细胞脱水, ,神经细胞神经细胞也脱水、皱缩也脱水、皱缩, ,造成神经科症状。另外造成神经科症状。另外, ,细胞脱细胞脱水而发生低血容量休克水而发生低血容量休克, ,这也可造成神经精神这也可造成神经精神症状的加重症状的加重 。1DKADKA病程多为数日到数周，少病程多为数日到数周，少数可在几小时内即出现昏迷。数可在几小时内即出

29、现昏迷。早期表现为糖尿病症状加重，早期表现为糖尿病症状加重，疲乏、头痛、食欲差、恶心、疲乏、头痛、食欲差、恶心、呕吐、腹泻呕吐、腹泻, ,逐渐发展为表情逐渐发展为表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼气中略带有酮味、脉博细呼气中略带有酮味、脉博细弱、血压下降等脱水表现，弱、血压下降等脱水表现，病情严重的患者可烦躁、昏病情严重的患者可烦躁、昏迷。迷。2HHNKSHHNKS开始表现为烦渴、多尿、开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏

30、迷发作及昏迷 。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖脑病高血糖脑病临床表现临床表现辅助检查辅助检查实验室实验室DKA：血糖、血酮体增高血糖、血酮体增高, ,尿糖、尿酮体阳尿糖、尿酮体阳性，可有酸中毒及电解质紊乱。性，可有酸中毒及电解质紊乱。HHNKSHHNKS：高：高血 糖 和 高 血 浆 渗 透 压 ， 血 糖 可 高 至血 糖 和 高 血 浆 渗 透 压 ， 血 糖 可 高 至 33.3mmol/L以上，血钠可达以上，血钠可达155mmol/L， 血浆渗透压显著增高达血浆渗透压显著增高达330460mOsm 。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖脑病高血糖脑病处理原则：处理原则

31、：DKA：1.补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡；补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡；2.积极治疗原发病，并对症处理并发症；积极治疗原发病，并对症处理并发症；3.脑水肿可较为严重脑水肿可较为严重,需用甘露醇脱水、降低需用甘露醇脱水、降低ICP，以保护脑组，以保护脑组织。织。HHNKS ： 1.积极补液，降低血糖并注意处理并发症。积极补液，降低血糖并注意处理并发症。2.在补液纠正血糖过程中，要密切注意脑水肿的发生，必要时在补液纠正血糖过程中，要密切注意脑水肿的发生，必要时用甘露醇脱水降颅压。用甘露醇脱水降颅压。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖脑病高血糖脑病三、常见代谢性脑病

32、三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病定义定义当血清钠低于当血清钠低于135mmol/L以下时以下时, ,即为低钠血症或即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损称水中毒。低血钠可引起脑功能受损, ,出现相应神出现相应神经科症状体征。经科症状体征。病因病因许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂以及颅脑外伤、产素，大量补液，连续使用利尿剂以及颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可

33、引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病定义定义病因病因病理生理病理生理低钠脑病低钠脑病1急性低钠血症主要表现急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。昏迷。2慢性低钠血症病情逐渐发慢性低钠血症病情逐渐发展展, ,严重时出现神经功能严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、昏迷。神错乱、谵妄、昏迷。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病临床表现临床表现辅助检

34、查辅助检查血清钠低于血清钠低于135135mmol/L mmol/L 。脑脊液脑脊液脑电图脑电图节律不整节律不整, ,节律丧失及高幅慢波活动。节律丧失及高幅慢波活动。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病处理原则：处理原则：1.1.针对病因治疗；针对病因治疗；2.2.补高渗盐水对症处理：（轻度低钠可限制病人液体入量。补高渗盐水对症处理：（轻度低钠可限制病人液体入量。中度低钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于中度低钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于120120mmol/Lmmol/L时，时，则有生命危险，需用高渗盐水补充钠，补液速度为则有生命危险，需用高渗盐水补充钠，补液速度

35、为3 36 6h h内补内补充总丢钠量的一半，其余钠的不足应在紧接着的充总丢钠量的一半，其余钠的不足应在紧接着的24244 4h h补补齐。）齐。）三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病WernikeWernike脑病脑病定义定义由于维生素由于维生素B B1 1缺乏而引起神经系统病变的急性代谢缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病。性脑病。病因病因慢性酒精中毒为慢性酒精中毒为Wernike脑病最常见的病因。其他脑病最常见的病因。其他能引起维生素能引起维生素 B1缺乏的疾病还有严重营养不良、缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、

36、长期发热、尿毒症、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。血液透析、妊娠呕吐等。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病WernikeWernike脑病脑病定义定义病因病因病理生理病理生理首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中的重要辅酶，焦磷酸硫胺素来源于维生素的重要辅酶，焦磷酸硫胺素来源于维生素B B1 1，慢性酒精中毒者，机体对维生素慢性酒精中毒者，机体对维生素B B1 1的需要量增的需要量增加，而酒精影响小肠对维生素加，而酒精影响小肠对维生素 B B1 1的吸收，维生的吸收，维生素素 B B1 1缺乏，则体内焦

37、磷酸硫胺素减少，乙醇代缺乏，则体内焦磷酸硫胺素减少，乙醇代谢受到影响，大量丙酮酸无法进入三羧酸循环谢受到影响，大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。另外，焦磷酸硫胺素也出现神经和精神症状。另外，焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重要酶系转酮酶的辅酶成分，维生为糖代谢中重要酶系转酮酶的辅酶成分，维生素素B B1 1缺乏，糖代谢不能正常进行，组织供能受缺乏，糖代谢不能正常进行，组织供能受到影响。而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就到影响。而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍，出现神经系统的可出现乙酰

38、胆碱的合成障碍，出现神经系统的“递质衰竭递质衰竭”，影响神经细胞的功能。，影响神经细胞的功能。表现表现典型的典型的Wernike脑病患者可以出现三组特征性的变脑病患者可以出现三组特征性的变化，即意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍化，即意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍，多数患者同时存在周围神经病。多数患者同时存在周围神经病。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病Wernike脑病脑病临床表现临床表现辅助检查辅助检查实验室实验室血中的丙酮酸血中的丙酮酸11mgmg，血清维生素血清维生素B B1 1含量降低，含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。转酮酶活性也降低，肝功能有异常。影像学影像

39、学头头CT可见脑萎缩。可见脑萎缩。MRI 示病人双侧丘脑和脑示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长管周围有对称性长2信号影，且乳头体萎缩。信号影，且乳头体萎缩。脑电图脑电图弥漫性慢波，可以有暴发性弥漫性慢波，可以有暴发性波出现。波出现。 三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病WernikeWernike脑病脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病Wernike脑病脑病处理原则：处理原则：1.1.首先用大剂量维生素首先用大剂量维生素B B1 1 ， 400 400500mg/d500mg/d，肌注，也可用肌注，也可用长效维生素长效维生素B B1 1( (优硫胺或呋喃硫胺优硫胺或呋喃硫胺) )，5050100100mg/dmg/d。必要时可必要时可静脉注射维生素静脉注射维生素B B1 1，100100200mg/d200mg/d。2.2.在补充维生素在补充维