心血管系统的发生

1、The Development of Cardiovascular System第15天左右，卵黄囊壁胚外中胚层内出现许多由间充质细胞密集而成的细胞团，称血岛（blood island），血岛周边细胞变扁，分化为内皮细胞，内皮细胞围成内皮管，即原始血管。血岛中央的细胞分化成原始血细胞，即造血干细胞。原始血管以出芽延伸的方式互相融合通连，逐渐形成丛状分布的胚外原始血管网。一、原始心血管系统的建立一、原始心血管系统的建立胚胎第18-20天，胚体各处间充质内出现裂隙，裂隙周围的细胞变扁，围成内皮管，并以出芽方式与邻近的内皮管融合通连，形成体内的内皮管网。第3周末，胚外和胚内的内皮管网经过体蒂彼此沟通

2、。此后形成原始心血管系统并开始血液循环。原始血管根据与发育中心管的联系而命名为动脉或静脉。 原始心血管系统原始心血管系统 (primitive cardiovascular system)心管1对（胚胎第4周左右心管合并为1条）动脉1对背主动脉（dorsal aorta） 数对卵黄动脉（vitelline artery）1对脐动脉（umbilical artery ）6对弓动脉（aortic arch）静脉1对前主静脉（anterior cardinal vein）1对后主静脉（posterior cardinal vein）左、右总主静脉（common cardinal vein） 1对卵黄

3、静脉（vitelline vein）1对脐静脉（umbilical vein）原始心血管系统左右对称包括原始心血管系统左右对称包括心脏发生于生心区。生心区是胚盘前缘，口咽膜前的脏壁中胚层，此区前方的中胚层为原始横膈。二、心脏的发生二、心脏的发生第18-19天，生心区的中胚层内出现围心腔pricardial coelom ，围心腔腹侧的中胚层（脏层）细胞密集，形成前后纵行、左右并列的一对细胞索，称生心索cardiogenic cord，板的中央出现腔隙，逐渐形成一对内皮性管道-心管cardiac tube。 (一一)原始心脏的形成原始心脏的形成心管（cardiac tube）围心腔（pricar

4、dial coelom )心管位于胚体头端。随神经管的关闭和脑泡的形成，中枢神经系统向胚体头侧迅速生长以至超过生心区，加之出现头褶，使原来位于口咽膜头侧的心管和围心腔转到了咽的腹侧，原来在围心腔腹侧的心管则转至它的背侧。心管和围心腔开始位于颈部，最后定位于胸腔。背侧背侧腹侧腹侧由于胚胎的侧褶，使左、右心管从胚体的两侧向中线靠拢，并从头端至尾端逐渐融合，形成一条心管，但其尾段仍未合并，保留分支状。心球心室心房心管与周围的间充质一起在心包腔(即围心腔)的背侧渐渐陷入，于是在心管的背侧出现了心背系膜，将心管悬连于心包腔的背侧壁。心背系膜的中部很快退化消失，形成一个左右交通的孔道，即心包横窦，心背系膜

5、仅在心管的头、尾端存留。当心管融合并陷入心包腔时，心管周围的中胚层逐渐增厚，发育成心肌膜和心外膜。心肌膜分泌产生一层较厚的富含透明脂酸的细胞外基质，充填于内皮和心肌膜之间，称心胶质(cardiac jelly)，将分化为内皮下层和心内膜下层。因此，早期的心管已具备心内膜、心肌膜和心外膜三层结构的雏形。心管头端与动脉相连，尾端与静脉相接，两端连接固定在心包上。心管各段因生长速度不同，出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心室和心房。以后在心房尾端又出现一个膨大，称静脉窦。（二）心脏外形的建立（二）心脏外形的建立心房和静脉窦早期位于原始隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分

6、别通入两角。心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊。动脉囊为弓动脉的起始部。静脉窦心球心室心房总主静脉卵黄静脉脐静脉动脉干动脉囊心球心室心房心管发生中，因两端固定于心包，而游离部(即心球和心室部)的生长速度较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室袢(bulboventricular loop)，凸面向右、前和尾侧。不久，心房离开原始横隔，逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。球室袢心房静脉窦也从原始横隔游离出来，位于心房背面尾侧，此时心脏外形呈“S”形。而心房受前面的心球和后面的食管限制，向左、右方向扩展，结果膨出于动脉干两侧。至此，心脏初具成体心脏外形，但内部仍末完

7、全分隔。心脏外形建立的扫描(三三)心脏内部的分隔心脏内部的分隔心房与心室间原是以狭窄的房室管通连。此后房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫。两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，将房室管分隔成左、右房室孔。1房室管的分隔同时，在房室管的左、右缘还分别有侧房室垫发生。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。心内膜垫不仅参与房室管的分隔，还参与了心房和心室的分隔。房室管分隔扫描电镜第4周末，原始心房顶部背侧壁的中央出现一个半月形矢状隔，称原发隔或第1房间隔，此隔沿心房背侧及腹侧壁向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内

8、膜垫之间暂留的通道，称原发孔或第1房间孔。2原始心房的分隔原始心房的分隔原发隔心内膜垫原发孔原发孔最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。继发孔心内膜垫继发孔第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔或第房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形，当其前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔(foramen ovale)。继发孔心内膜垫继发隔卵圆孔卵圆孔比继发孔低，两孔交错重叠

9、。原发隔薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)。由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流人左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。心 房 分 隔 模 式 总 图心 房 分 隔 扫 描静脉窦位于原始心房尾端的背面，分左、右两个角，原来两个角是对称的，以后由于大量血液流入右角，右角逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧。3静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成左角渐萎缩变小，远侧段成

10、为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。原始左心房最初只有一条肺静脉在原发隔左侧通入，此静脉分出左、右属支，各支再分两支。当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支被吸收并入左心房，结果4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为左心房光滑部，原始左心房成为左心耳。 第7-8周原始右心房扩展，静脉窦右角被吸收并入右心房，成为右心房的光滑部，上、下腔静脉通入右心房。原始右心房成为右心耳。静脉窦右角肺静脉上腔静脉下腔静脉永久性左右心房的形成静脉窦右角肺静脉上腔静脉下腔静脉肺静脉肺静脉第4周末，心室底壁近心尖处组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上

11、缘凹陷，它与心内膜垫之间留有一孔，称室间孔，使左、右心室相通。4原始心室的分隔原始心室的分隔第7周末，心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，并向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，封闭了室间孔的上部；其余部分由心内膜垫的组织封闭。这样形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉与右心室相通，主动脉与左心室相通。 心脏的内部分隔胚胎第5周，动脉干和心动脉球内膜下组织增厚。形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴（bulbar ridge）。左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔，将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。5动脉干与心动脉球的分隔动脉干与心动脉球的分隔因为主

12、肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。肺动脉起始部位于主动脉的右侧，进而绕到腹侧，最后位于主动脉的背侧。 肺动脉主动脉主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。动脉干的分隔弓动脉共发生6对，都从动脉囊发出，分别走行于各对鳃弓内，绕过前肠的外侧，通连于同侧的背主动脉。三、弓动脉的演变三、弓动脉的演变动脉囊背主动脉动脉囊背主动脉颈外动脉颈总动脉颈内动脉第1对退化消失第2对头侧背主动脉并不消失第3对左、右颈外动脉；近段成为颈总动脉远段及与其相连的背主动脉形成颈内动脉动脉囊背主动脉第4对左侧动脉囊左半共同形成主动脉弓背主动脉发出的第7节间动脉形成锁

13、骨下动脉右侧尾侧背主动脉和第7节间动脉组成锁骨下动脉动脉囊右半形成头臂干（第5对消失）第6对发出分支到肺芽。两侧的分支与同侧弓动脉近侧段共同形成左、右肺动脉。左侧远段保留，连接左肺动脉与主动脉弓之间，即动脉导管。主动脉弓锁骨下动脉颈总动脉锁骨下动脉肺动脉肺动脉动脉导管胎儿出生后血循环变化胎儿出生前血循环模式图1脐静脉闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带.2脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为膀胱上动脉。3肝的静脉导管闭锁成静脉韧带4肺开始呼吸，血液由肺静脉回流进左心房，左心房压力增高,卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵园孔关闭.5动脉导管闭锁成为动脉韧带。出生后血液循环的变化心血管系统的常见先天

14、畸形心血管系统的常见先天畸形1房间隔缺损（atrial septal defect)1卵圆孔瓣出现穿孔2原发隔过度吸收，造成卵圆孔瓣短3继发隔发育不全，形成大的卵圆孔4原发隔过度吸收，同时继发隔又形成过大5心内膜垫发育不全，原发隔不能与其融合正常卵圆孔过大，卵圆孔瓣过短继发隔缺损继发隔、 原发隔缺损2室间隔缺损（ventricular septal defect)膜性缺损:心内膜垫组织不能与左右球嵴和肌性室间隔融合所致。肌性缺损:肌性室间隔形成时心肌膜组织过度吸收室间隔缺如，室间隔未发生，形成共用心室，即两房一室三腔心。3动脉干和心动脉球分隔异常主动脉和肺动脉错位（主肺动脉隔未螺旋走行，形成直隔）。主动脉或肺动脉狭窄（主肺动脉隔偏位）。最常见的先天性心脏病，包括4种缺陷，即肺动脉狭窄、室间隔膜部缺损、主动脉跨位及右心室肥大。发生的主要原因是动脉干分隔不均，致使肺动脉狭窄和室间隔缺损。4法洛（乐）四联症（tetralogy of Fallot）由于动脉导管末闭，主动脉的血流必然经动脉导管向右分流，造成肺循环量大大增加，体循环量减少，引起肺动脉高压、右心室肥大等。 5动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus)复