肾病综合征系膜毛细血管增生性肾炎实用教案

1、1肾病(shn bn)综合征 1. 诊断标准2.病理类型(lixng)（系膜毛细血管增生性肾小球肾炎）第1页/共24页第一页，共24页。2概述(i sh) 肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白30gL)、 水肿、高脂血症等一组临床表现。 肾病综合征不是(b shi)疾病的最后诊断。第2页/共24页第二页，共24页。3诊断标准：1. 大量(dling)蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。2. 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L。3. 水肿4. 高脂血症 其中 1与2必需。第3页/共24页第三页，共24页。4大量蛋白尿 通透性增加 低蛋白

2、血症 蛋白丢失或分解过多(u du) 水肿 胶体渗透压降低 高脂血症 脂蛋白合成 总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。第4页/共24页第四页，共24页。5病理(bngl)类型微小病变型肾病(shn bn)系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）膜性肾病(shn bn)局灶节段性肾小球硬化来源于：内科学(kxu) 第七版第5页/共24页第五页，共24页。 一、概念(ginin)(ginin)：系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入(ch r)肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾

3、病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，又被称为“分叶性肾炎”。6第6页/共24页第六页，共24页。系膜毛细血管增生(zngshng)性肾炎 多见于青壮年,男性多于女性 50%60%表现为肾病综合征 15%20%表现为急性肾炎综合征 余下(yxi)为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征7第7页/共24页第七页，共24页。二、二、根据根据电电子致密物的沉着子致密物的沉着(chnzhu)(chnzhu)部位及基底膜病部位及基底膜病变变的特点分的特点分为为三型：三型：第型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜增厚，系膜基质(j zh)广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为

4、严重，可分隔肾小球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。8第8页/共24页第八页，共24页。 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜之间，在突起周围形成新的基底膜物质(wzh)与原来的基底膜形成双层车轨样结构 第9页/共24页第九页，共24页。10第10页/共24页第十页，共24页。11第11页/共24页第十一页，共24页。12第12页/共24页第十二页，共24页。13第13页/共24页第十三页，共24页。14第14页/共24页第十四页，共24页。电镜： 型系

5、膜细胞(xbo)的细胞(xbo)浆插入了基底膜 当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些(zhxi)特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。 第15页/共24页第十五页，共24页。16第型：光镜表现于型相似，但细胞增生不如型明显。典型的免疫荧光表现为C3呈线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子(dinz)致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致密物沉积病(DDD)”.本病是由补体代谢异常引起第16页/共24页第十六页，共24页。17 来源于： 邹万忠 肾活检(hu jin)病理学第17页/共24页第十七页，共24页。来

6、源于：肾活检(hu jin)病理学 邹万忠第18页/共24页第十八页，共24页。电镜： 型电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密(zhm)物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密(zhm)物沉积常融合成肋骨样。 第19页/共24页第十九页，共24页。20第第型：本型除型：本型除与与第第型有共同改型有共同改变变之之外，外，电镜电镜下下电电子致密物除在子致密物除在内内皮下沉皮下沉积积外，有外，有较较突出的上皮下免疫突出的上皮下免疫复复合物沉着，合物沉着，并并可可见见于膜性于膜性肾肾病一病一样样的基底膜的基底膜钉钉突形突形成。免疫病理呈成。免疫病理呈C3C3、伴或不伴、伴或不伴IgGIgG及及IgMIgM，主要，主要(zh(zhyo)yo)于基底膜分布，也于基底膜分布，也沉沉积积于系膜。于系膜。 第20页/共24页第二十页，共24页。21来源于：肾活检(hu jin)病理学 邹万忠第21页