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文档简介
1、会计学1ANCA相关性小血管炎相关性小血管炎第1页/共36页大大中动脉中动脉小动小动脉脉微动微动脉脉毛细血管毛细血管小静小静脉脉静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管皮肤白细胞破碎性血管炎炎过敏性紫癜和原发性过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管冷球蛋白血症性血管炎炎主动主动脉脉显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和和川崎川崎病病韦格纳氏肉芽肿和韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎第2页/共36页炎性肠病血管炎炎性肠病血管炎小血管小血管炎炎ANCAANCA相关小血相关小血管炎管炎(AASV)(AASV)非非ANCA
2、ANCA相相关血管炎关血管炎韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征肿瘤相关小血管炎肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导免疫复合物介导第3页/共36页第4页/共36页第5页/共36页pANCA-MPOcANCAPR3第6页/共36页l肾 (最常见) 75%90%l肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎l皮肤 33%lCNS 25%第7页/共36页1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义第8页/共36页第9页/共36页
3、第10页/共36页第11页/共36页第12页/共36页第13页/共36页第14页/共36页第15页/共36页第16页/共36页1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义第17页/共36页第18页/共36页第19页/共36页第20页/共36页第21页/共36页1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义会议关于系统性血管炎的命名及定义第22页/共36页第23页/共36页第24页/共36页第25页/共36页第26页/共36页第27页/共36页第28页/共36页第29页/共36页第30页/共36页诱导缓解诱导缓解(3-6月月)泼尼松：泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d静脉静脉0.8-1g/M巩固治疗巩固治疗(3月月)泼尼松：泼尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d维持治疗维持治疗泼尼松：泼尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d第31页/共36页评估疾病的严重程度评估疾病的严重程度AAV诊断明确诊断明确局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官损全身型伴器官损害害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置
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