皮肤性病学皮肌炎

1、p 教学目的：教学目的： 1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别诊断与系统性红斑狼疮的鉴别诊断 3了解：病因及发病机制、治疗原则了解：病因及发病机制、治疗原则p 教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点p 教学难点：皮肌炎的临床表现教学难点：皮肌炎的临床表现定义定义 皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病

2、为主。性发病为主。病因与发病机制病因与发病机制1.自身免疫自身免疫p 抗抗Jo-1抗体、抗抗体、抗PL-7抗体阳性抗体阳性p 血管周围有血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润p 血管壁基底膜有血管壁基底膜有IgG、IgM和和C3沉积沉积p 免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效p 儿童发病前常有上呼吸道感染病史儿童发病前常有上呼吸道感染病史p 病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒病毒p 弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效p 常合并恶性肿瘤常合并恶性肿瘤p 肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解p 肿

3、瘤复发时皮肌炎症状常加重肿瘤复发时皮肌炎症状常加重p HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高等位点阳性率高流行病学流行病学p 任何年龄均可发病任何年龄均可发病p 10岁以前的儿童、岁以前的儿童、4060岁成人好发岁成人好发p 男女之比为男女之比为1:2临床分型临床分型p 成人皮肌炎成人皮肌炎p 皮肌炎伴发恶性肿瘤皮肌炎伴发恶性肿瘤p 儿童皮肌炎儿童皮肌炎p 重叠综合征中的皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎p 无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎p 多发性肌炎多发性肌炎临床表现临床表现1.皮肤表现皮肤表现p 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑以双上眼睑为

4、中心的水肿性紫红色斑p Gottron征：指征：指(趾趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张和毛细血管扩张p 皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张p 其他：肩后部、颈部、上胸部其他：肩后部、颈部、上胸部V V字区红斑，甲周红字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血斑、毛细血

5、管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象管炎性损害，雷诺现象p 通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤恶性肿瘤2.肌肉表现肌肉表现p 四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛-举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难p 呼吸肌、心肌呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰呼吸困难、心悸、心衰p 肛门及膀胱括约肌肛门及膀胱括约肌-大小便失禁大小便失禁p 消化器官平滑肌消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱蠕动减弱、功能紊乱3.其他表现其他表现p 发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛发热、

6、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛p 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎p 胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘p 肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿4.并发症：恶性肿瘤并发症：恶性肿瘤p 20%成人患者合并，成人患者合并，40岁以上发生率更高岁以上发生率更高p 各种恶性肿瘤均可发生各种恶性肿瘤均可发生p 恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显p 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转实验室检测实验室检测1.常规检查：常规检查：p 贫血、贫血、WBC增多增多p 蛋白尿蛋白尿

7、p 血沉增快血沉增快p C反应蛋白阳性反应蛋白阳性2.免疫学异常：免疫学异常：p 2、球蛋白升高球蛋白升高p 血清免疫球蛋白增高血清免疫球蛋白增高p 细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低p 部分部分ANA、抗、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性抗体阳性3.血清肌酶谱：血清肌酶谱：p CK、ALD、AST、ALT、LDH升高升高p 与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性p 肌力改善前肌力改善前34周降低周降低p 临床复发前临床复发前56周升高周升高4.肌电图：肌电图：p 取疼痛和压痛明显的肌肉取疼痛和压痛明显的肌肉p 表现为肌源性损害相表现为肌源性损害相p 用于鉴别肌源

8、性损害和神经源性损害用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：其他：p 血清肌红蛋白升高，早于血清肌红蛋白升高，早于CK组织病理组织病理1.皮肤病理变化：皮肤病理变化：p 无特异性，早中期似无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病，晚期似硬皮病p 表皮萎缩、基底细胞液化变性表皮萎缩、基底细胞液化变性p 血管及附属器周围淋巴细胞浸润血管及附属器周围淋巴细胞浸润p 晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张2. .肌肉病理变化：肌肉病理变化：p 取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉p 肌纤维变性、间质血管周围炎性病变肌纤维变性、间质血管周围炎性病

9、变p 晚期肌肉纤维化、萎缩晚期肌肉纤维化、萎缩诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1. .诊断要点：诊断要点：p 典型皮损典型皮损p 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力p 血清肌酶升高血清肌酶升高p 肌电图为肌源性损害肌电图为肌源性损害p 肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变2. .鉴别诊断：鉴别诊断：p 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮p 系统性硬皮病系统性硬皮病p 进行性肌营养不良进行性肌营养不良p 重症肌无力重症肌无力p 感染性肌病感染性肌病治疗治疗1. .一般治疗：一般治疗：p 急性期卧床休息急性期卧床休息p 加强营养加强营养p 避免日晒，注意保暖避免日晒，注

10、意保暖p 积极排查恶性肿瘤积极排查恶性肿瘤p 慢性期加强功能锻炼慢性期加强功能锻炼2. .外用药物治疗：外用药物治疗：p 糖皮质激素制剂糖皮质激素制剂p 遮光剂遮光剂p 非特异性润肤剂非特异性润肤剂3.系统治疗：系统治疗：p 糖皮质激素：糖皮质激素：0.51.5mg/(kg.d)，重者冲击，重者冲击p 免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫抑制剂：与激素联用或单用p 免疫调节剂：转移因子、胸腺肽免疫调节剂：转移因子、胸腺肽p 蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇p 其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药预后预后p 慢性病程，预后良好，少数预后不良慢性病程，预后良好，少数预后不良p 影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚治疗晚p 主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累小结小结p 主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病p 典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、典型皮损：双