干燥综合征陈栋

1、青岛市市立医院（集团） 陈栋Sjgrens Syndrome，SSIntroductionoSjgrens (pronounced Show-grins) syndrome is an autoimmune disorder. The bodys immune system attacks glands that secrete fluid, such as the tear and saliva glands. Introductiono 干燥综合征干燥综合征( (Sjgrens Syndrome ,ss) ) 是一种主要累及是一种主要累及外分泌腺体外分泌腺体的的慢性炎症性自身慢性炎症性自身

2、免疫病免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名腺体的上皮细胞，故又名“自身免疫性外分泌腺体自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎上皮细胞炎”。临床表现除外分泌腺功能障碍外，。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。以及其他器官的免疫性损伤。眼眼甲状腺甲状腺肾脏肾脏阴道阴道肌肉肌肉关节关节肝脏肝脏皮肤皮肤肺脏肺脏胃和胰腺胃和胰腺口腔和咽喉口腔和咽喉耳耳What causes Sjgrens syndrome?o（一）细胞免疫异常（一）

3、细胞免疫异常 (Cellular immune abnormalities) 淋巴细胞淋巴细胞(lymphocyte)： 周围血周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化、成熟功能异常。淋巴细胞存在明显的分化、成熟功能异常。 局部器官和涎腺中有大量的局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞淋巴细胞聚集成灶，其中活化的聚集成灶，其中活化的T辅助细胞辅助细胞占优势。占优势。 NK细胞细胞(NK cells) ： 周围血周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏灶中缺乏NK细胞。细胞。o（二）体液免疫异常（二）体液免疫异常 (Humoral immun

4、e abnormalities) B淋巴细胞功能淋巴细胞功能高度亢进高度亢进和和T淋巴细胞淋巴细胞抑制功能低下抑制功能低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。高球蛋白血症，多种自身抗体。 正常唇腺组织正常唇腺组织 HE：唇腺，灶性淋巴细胞浸润：唇腺，灶性淋巴细胞浸润 Normal lip gland tissue HE：Lip gland, focal lymphocytic infiltration 临床表现临床表现 (Clinical manifestation )o 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。o 临床表现多样，病情轻重

5、差异较大。临床表现多样，病情轻重差异较大。o 临床表现主要包括临床表现主要包括:n外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。n外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。n外分泌功能障碍继发效应：猖獗龋、间质性肺炎、胃肠功能外分泌功能障碍继发效应：猖獗龋、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。障碍等。n免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。疹。n淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多

6、发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。SS 舌面干裂、舌乳头萎缩光滑The tongue dry, atrophy of tongue papillae smoothSS 猖獗性龋齿SS Rampant cariesSS 腮腺炎 腮腺肿大SS Mumps parotid gland SS 双侧结膜炎SS Bilateral conjunctivitis SS 过敏性紫癜样皮疹Allergic purpura like rash SS 高球蛋白血症皮疹Hypergammaglobulinemia rash实验室检查实验室检查o血常规：可见血常规：可见WBC减少

7、，减少，PLT减少。减少。oESR：多升高。：多升高。o生化：肝功能异常、血淀粉酶生化：肝功能异常、血淀粉酶、低钾血症、肾小管酸中毒（、低钾血症、肾小管酸中毒（RTA）。o尿常规：可有碱性尿，尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA），有时轻度蛋白尿。，有时轻度蛋白尿。o免疫学指标：免疫学指标：1.免疫球蛋白升高。免疫球蛋白升高。2.CRP升高。升高。3.抗核抗体、抗核抗体、抗抗SSA/SSB抗体抗体阳性。阳性。Ds-DNA抗体升高（抗体升高（13%），但），但结合率结合率5 mm5 min)；2.角膜染色角膜染色(+)：双眼各自的染点：双眼各自的染点10个；个；3.泪膜破碎时间泪膜破碎时间(+

8、)：即：即10 s(健康人健康人10 s)。o口腔：口腔：1.唾液流率唾液流率(+)：即：即15 min内收集到自然流出涎液内收集到自然流出涎液1.5 ml(健康人健康人1.5 ml)；2.腮腺造影腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影；：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影；3.涎腺核素检查涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；4.唇腺活检组织学检查唇腺活检组织学检查(+)：即在：即在4mm2组织内有组织内有50个淋巴细胞聚集则称个淋巴细胞聚集则称为为1个灶，凡示有淋巴细胞灶个灶，凡示有淋巴细胞灶 1者为者为(+)。Schirmer TestRose Bengal Staining TestNormalSalivary Gland ImagingSjgrens SyndromeDiagnosing Sjgrens syndrome6中有中有4必含必含有其有其3pSSpSS 2002 2002年美国欧盟联合年美国欧盟联合(AECG)(AECG)分类标准分类标准治疗：三阶段疗法第三阶段第三阶段外部湿润替代外部湿润替代疗法（口腔、疗法（口腔、眼、鼻