副神经节瘤_MRI_表现病理基础与诊断

1、副神经节瘤副神经节瘤 MRI 表现表现 病理基础与诊断病理基础与诊断Paraganglioma:MR Imaging Findings with Patholigic correlatioan Pheochromacytoma ？异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤Ectopic Pheochromacytoma嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤瘤Pheochromacytoma 起源于肾上腺髓质、交感神经起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬细胞节和其他部位的嗜铬细胞病例简介病例简介男性男性 78岁岁 无诱因出现头无诱因出现头痛头晕半月余，查体发痛头晕半月余，查体发现血压高现血压高 260/190mm

2、HgT2WI反相位反相位同相位同相位 DWIT1WI*+FS动态动态增强增强动态动态增强增强诊诊 断断 术前诊断：右肾上腺含少量术前诊断：右肾上腺含少量脂质多血供肿瘤伴坏死，考脂质多血供肿瘤伴坏死，考虑皮脂腺癌可能性大，不能虑皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜铬细胞瘤完全除外嗜铬细胞瘤嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤瘤Pheochromocytoma 多发（双侧）、异位、恶性多发（双侧）、异位、恶性10% 肿瘤肿瘤 嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质 异位嗜铬细胞瘤：来源于肾异位嗜铬细胞瘤：来源于肾上腺髓质以外嗜铬组织的肿上腺髓质以外嗜铬组织的肿瘤，又称为瘤，又称为副神经节瘤副神经节瘤 副神

3、经节瘤部位副神经节瘤部位 常见部位：常见部位：90%腹部，以主动脉旁、腹部，以主动脉旁、肾门、下腔静脉旁多见肾门、下腔静脉旁多见 少见部位：肾脏、膀胱等少见部位：肾脏、膀胱等 副神经节瘤分类副神经节瘤分类（异位嗜铬细胞瘤）（异位嗜铬细胞瘤）功能性：分泌肾上腺素和去甲功能性：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致儿茶酚胺升高肾上腺素，导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症状、体征引起一系列临床症状、体征无功能性：真正无功能或功能无功能性：真正无功能或功能低下无法检测，无症状和体征低下无法检测，无症状和体征 典型典型“三联征三联征”：心悸、大汗、头痛：心悸、大汗、头痛 高血压，阵发性高血压，排尿性血压高血压，

4、阵发性高血压，排尿性血压升高升高 高代谢、高血糖等一系列症状体征高代谢、高血糖等一系列症状体征 血、尿儿茶酚胺和血、尿儿茶酚胺和 24 h 尿尿 VMA(尿香草苦杏仁酸) 升高升高 部分查体发现（约部分查体发现（约25%为偶发瘤）为偶发瘤）临床表现临床表现确诊依据确诊依据 神经元特异性稀醇化酶神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素、嗜铬素(CgA)、突触素突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应等，至少有一种阳性反应 支持细胞支持细胞S一一1O01O0蛋白强阳性蛋白强阳性 细胞角蛋白细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原、表面上皮膜抗原(EMA)、平、平滑肌肌动蛋白滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接

5、蛋白、纤维连接蛋白(FN)等均等均为阴性为阴性 副神经节瘤副神经节瘤 MRI 表现表现MRI 腹部基本扫描方式腹部基本扫描方式 平扫：横轴面脂肪抑制平扫：横轴面脂肪抑制 FSE T2WI 不同部位不同部位 加扫冠状和矢状面加扫冠状和矢状面 T2WI T1WI（同反相位图像（同反相位图像 ） DWI预扫预扫 3D LAVA 选用：冠状面选用：冠状面FIESTA 或者或者 SSFSE 动态增强扫描：动态增强扫描： 3D LAVAMRI 腹部基本扫描方式腹部基本扫描方式 DWI ：1.5 T b=500-800 3.0 T b=800-1000 动态增强扫描动态增强扫描 层厚一般层厚一般 3-5毫米

6、毫米 少数情况下少数情况下 6-8毫米毫米MRI 对比剂的选用对比剂的选用 Gd-DTPA 细胞外间隙非特异性细胞外间隙非特异性 MultiHance （莫迪司）双重特异（莫迪司）双重特异性性 肝肾功能轻度异常：肝肾功能轻度异常：10 ml 莫迪司莫迪司3.0 T MRI 动脉期多时相扫描动脉期多时相扫描（采用标准（采用标准剂量的对比剂后，屏气剂量的对比剂后，屏气1322 秒可获得秒可获得 23 个动脉时相）个动脉时相）病例简介病例简介女女, ,44 岁岁, ,发现血压升高发现血压升高 3 年年近一年有阵发性高血压发作近一年有阵发性高血压发作肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?CT 平扫

7、平扫肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?门静脉期门静脉期动脉期动脉期肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?CT 重建图像重建图像肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?正反相位正反相位T2WI肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?动脉期动脉期T1WI* + FS肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?门静脉期门静脉期肠道肿瘤肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?延迟期延迟期术前影像诊断术前影像诊断 腹膜后（肾下极水平）多血供腹膜后（肾下极水平）多血供肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤外其他肿瘤病病 理

8、理 诊诊 断断腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）病例简介病例简介男，男，38 岁，发作性头痛、岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白心悸、出汗、面色苍白伴血压升高伴血压升高 5 月月排尿后上述症状缓解排尿后上述症状缓解膀膀 胱胱 病病 变变 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 变变 ? 同反相位同反相位 DWI膀膀 胱胱 病病 变变 ?3D LAVA 动脉期动脉期 实质期实质期膀膀 胱胱 病病 变变 ?实实质质期期延延迟迟期期术前影像诊断术前影像诊断 膀胱癌膀胱癌 ? 息肉息肉 ? 淋巴瘤淋巴瘤 ? 副神经节瘤副神经节瘤 ? 诊诊 断断术前术前：膀胱体部左后壁富血膀胱体部左后壁

9、富血供结节伴出血供结节伴出血, 考虑考虑: 良性良性, 异位嗜铬细胞瘤可能性大异位嗜铬细胞瘤可能性大病病 理理 诊诊 断断 膀胱副神经节瘤膀胱副神经节瘤病例三简介病例三简介女性，女性，46 岁，宫外孕保岁，宫外孕保守治疗后一周，下腹部守治疗后一周，下腹部痛痛 11 小时小时膀膀 胱胱 病病 变变 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 变变 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 变变 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 变变 ?T1WI DWI膀膀 胱胱 病病 变变 ?T1WI* + FS膀膀 胱胱 病病 变变 ?动脉期动脉期膀膀 胱胱 病病 变变 ?实质期实质期膀膀 胱胱 病病 变变 ?实质期实质期膀膀 胱胱 病病 变变

10、 ?延迟期延迟期术前影像诊断术前影像诊断 来源？来源？ 膀胱癌膀胱癌 ? 息肉息肉 ? 淋巴瘤淋巴瘤 ? 副神经节瘤副神经节瘤 ? 术前影像诊断术前影像诊断 良良 性性 ? 恶恶 性性 ?病病 理理 诊诊 断断 膀胱副神经节瘤膀胱副神经节瘤病例病例 简介简介男男, ,27 岁岁, ,无明显诱因出现左无明显诱因出现左肋下疼痛肋下疼痛3天。无发热、腰天。无发热、腰痛及排尿异常，无恶心、呕痛及排尿异常，无恶心、呕吐，无头痛及视物模糊吐，无头痛及视物模糊动脉期动脉期实质期实质期实质期实质期延迟期延迟期术前影像诊断术前影像诊断 左肾区多血供肿瘤（瘤体内含左肾区多血供肿瘤（瘤体内含丰富血管），考虑：异位嗜

11、铬丰富血管），考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤外其他肿瘤术中所见术中所见 肿瘤表面血管十分丰富且明显肿瘤表面血管十分丰富且明显怒张，包裹左肾动脉。怒张，包裹左肾动脉。病病 理理 诊诊 断断（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤目前尚无统一的恶性嗜铬细胞目前尚无统一的恶性嗜铬细胞瘤诊断标准瘤诊断标准通常认为肿瘤巨大（通常认为肿瘤巨大（5cm5cm）和包膜侵犯提示恶性和包膜侵犯提示恶性病程进展（尤其是有复发或转病程进展（尤其是有复发或转移）也有提示作用移）也有提示作用 病例简介病例简介 男男,25,25 岁岁, ,发现血压升高发现血压升高1010年年( (最最高高160/80160/80mmHg)，乏力伴低血钾，乏力伴低血钾7 7天。天。平扫平扫皮质期皮质期髓质期髓质期术前影像诊断术前影像诊断 少血供肾癌？少血供肾癌？病病 理理 诊诊 断断左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化：