泌尿系统1优秀课件

1、1泌尿系统疾病泌尿系统疾病 长治医学院病理学教研室长治医学院病理学教研室邓丽英邓丽英 2本章内容本章内容1. 1. 肾小球肾炎肾小球肾炎 2. 2. 肾盂肾炎肾盂肾炎 3. 3. 肾、膀胱肿瘤肾、膀胱肿瘤3复习正常肾结构和功能复习正常肾结构和功能45内皮细胞内皮细胞足细胞足细胞系膜细胞系膜细胞6_ _ _ _ _ _ _-+-+-+1234滤过屏障滤过屏障7电镜下电镜下8滤过膜滤过作用与其结构和所带电荷有关滤过膜滤过作用与其结构和所带电荷有关 体积依赖性屏障作用体积依赖性屏障作用 内皮细胞窗孔、基底膜胶原的孔状超内皮细胞窗孔、基底膜胶原的孔状超 结构、足细胞足突间的滤过隙结构、足细胞足突间的滤

2、过隙电荷依赖性屏障作用电荷依赖性屏障作用负电荷负电荷内皮细胞、上皮细胞内皮细胞、上皮细胞 被覆的唾液酸糖蛋白被覆的唾液酸糖蛋白基底膜含硫酸肝素基底膜含硫酸肝素 9肾单位肾单位 nephronnephron肾小球肾小球 glomerulus mesangial cell系膜系膜 mesangium mesangial matrix肾小管肾小管 renal tubule肾球囊肾球囊 Bowmans capsule小结小结肾间质肾间质血管10肾功能n泌尿功能泌尿功能：排泄代谢终产物，尤其：排泄代谢终产物，尤其是尿素、尿酸、肌酐等含氮物质；维是尿素、尿酸、肌酐等含氮物质；维持机体水、电解质、酸碱平衡持

3、机体水、电解质、酸碱平衡n内分泌功能内分泌功能：肾素、促红细胞生：肾素、促红细胞生成素、维生素成素、维生素D3D3、前列腺素等、前列腺素等11第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎 glomerulonephritis(GN)glomerulonephritis(GN)n定义：是指一大类以定义：是指一大类以肾小球肾小球损伤为损伤为主要病变的主要病变的变态反应变态反应性性炎性炎性疾病疾病.病变部位：主要在肾小球病变部位：主要在肾小球发病机理发病机理型型变态反应变态反应 型变态反应型变态反应细胞免疫细胞免疫12类类 型型nPrimary glomerulonephritisnSecondary glo

4、merular diseasesnHereditary nephritis13一、Types of primary GN急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgIg肾病肾病慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎14二、临床表现二、临床表现n尿质、尿量的变化尿质、尿量的变化n水肿水肿n高血压高血压n贫血贫血n氮质血症和尿毒症氮质血症和尿毒症特

5、点：一般情况下，特点：一般情况下，临床表现与病理类型有关。临床表现与病理类型有关。但是，病变与临床表现不完全一致但是，病变与临床表现不完全一致15临床五大综合征临床五大综合征n急性肾炎综合征急性肾炎综合征n快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征n肾病综合征肾病综合征n无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿n慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征16三、病理变化及临床病理联系三、病理变化及临床病理联系n肉眼变化肉眼变化grosslygrosslyn光镜下变化光镜下变化LMLMn电镜下变化电镜下变化EMEMn免疫荧光检查免疫荧光检查IFMIFM17Case 1n病史：患儿，男，病史：患儿，男，1212岁

6、。因眼睑浮肿、岁。因眼睑浮肿、少尿少尿3 3天入院。天入院。1010天前曾有咽喉疼痛史。天前曾有咽喉疼痛史。体格检查：血压体格检查：血压17.3/12kPa17.3/12kPa，眼睑浮肿，眼睑浮肿，咽红，双下肢水肿。尿常规检查：咽红，双下肢水肿。尿常规检查：RBCRBC（+ +），尿蛋白（），尿蛋白（+），红细胞管型），红细胞管型0 02/HP2/HP；2424小时尿量小时尿量450ml450ml；尿素氮；尿素氮11.2mmol/L11.2mmol/L，肌酐，肌酐192 mol/L192 mol/L，均高于，均高于正常。正常。B B超检查示：双侧肾脏对称性增大。超检查示：双侧肾脏对称性增大。1

7、8（一）（一） acute diffuse proliferative GN （ADPGN） 又名又名毛细血管内毛细血管内增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎感染后感染后肾小球肾炎肾小球肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎 非链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎191、grosslyn大红肾l蚤咬肾202、肾小球变化、肾小球变化 LM肾小球体积增大肾小球体积增大细胞数增多细胞数增多21内皮细胞增生内皮细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生严重时血管壁严重时血管壁纤维素样坏死纤维素样坏死22EM基底膜变化基底膜变化上皮下驼峰上皮下驼峰状状电子致密物电子致密物沉积沉积23IFM颗粒状

8、分布（IgG、C3）243、肾小管与肾间质变化、肾小管与肾间质变化近曲小管近曲小管上皮细胞上皮细胞变性变性腔内可见管型腔内可见管型肾间质充血肾间质充血白细胞浸润白细胞浸润254、临床病理联系、临床病理联系n儿童多见儿童多见n急性肾炎综合征急性肾炎综合征n预后：预后：n多数情况下较好多数情况下较好n1%转化为快速进行性肾炎转化为快速进行性肾炎n1%-2%迁延成慢性慢性肾炎迁延成慢性慢性肾炎26Acute nephritic syndromen起病急起病急n明显的血尿明显的血尿n轻至中度蛋白尿轻至中度蛋白尿n水水 肿肿n高高 血血 压压n严重时出现氮质血症严重时出现氮质血症基底膜通透性增加基底膜通

9、透性增加滤过率降低滤过率降低血容量增加血容量增加病变基础病变基础肾小球炎性增生为主肾小球炎性增生为主27尿中颗粒管型尿中颗粒管型28尿中透明管型尿中透明管型29（二）（二）rapidly progressive GN （RPGN）又名又名n弥漫性新月体性肾小球肾炎弥漫性新月体性肾小球肾炎 diffuse crescentic GNdiffuse crescentic GN原因原因原发性原发性继发性继发性30Case 2 患者女性，患者女性，2626岁。因浮肿、血尿、少岁。因浮肿、血尿、少尿半月、恶心、呕吐尿半月、恶心、呕吐3 3天入院。体格检查：天入院。体格检查：血压血压21.9/13.3kP

10、a21.9/13.3kPa，面色苍白，颜面部，面色苍白，颜面部及双下肢水肿。实验室检查：及双下肢水肿。实验室检查：2424小时尿小时尿量量200 ml200 ml，尿液呈洗肉水样，尿蛋白，尿液呈洗肉水样，尿蛋白（+），），RBCRBC（+），红细胞管型），红细胞管型1 13/HP3/HP；肌酐；肌酐430 mol/L430 mol/L，明显高于正常，明显高于正常值。值。B B超检查提示双侧肾脏增大超检查提示双侧肾脏增大31Grosslyn大白肾大白肾 n 可伴点状出血可伴点状出血32LM-肾小球病变肾小球病变球囊壁层上球囊壁层上皮细胞增生皮细胞增生病变弥漫，病变弥漫，一般累及一般累及50%以上

11、以上的肾小球的肾小球基底膜缺损、断裂基底膜缺损、断裂纤维蛋白渗出纤维蛋白渗出3334环状体环状体35新月体的演变及结果新月体的演变及结果n细胞性新月体细胞性新月体n细胞细胞-纤维性新月体纤维性新月体n纤维性新月体纤维性新月体挤压肾小球挤压肾小球使血管网缺血使血管网缺血并与血管网粘着并与血管网粘着囊腔狭窄囊腔狭窄肾小球纤维化肾小球纤维化36囊腔消失囊腔消失374.EM及免疫荧光检查及免疫荧光检查线状荧光线状荧光Goodpasture syndrome型型CrGN:颗粒状荧光颗粒状荧光型型CrGN型型CrGN386.Clinical & prognosisn成人多见成人多见n快速进行性肾炎

12、综合征快速进行性肾炎综合征n结局结局：与新月体或环状体形成数量有关：与新月体或环状体形成数量有关l 多数死于尿毒症多数死于尿毒症 uremial 少数发展为慢性硬化性肾炎少数发展为慢性硬化性肾炎39Rapidly progressive nephritic syndromen具体表现具体表现n起病急、起病急、病情进展快病情进展快n水肿、血尿、蛋白尿水肿、血尿、蛋白尿n少尿或无尿伴氮质血症少尿或无尿伴氮质血症n急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭病变基础病变基础基底膜破坏基底膜破坏新月体形成新月体形成基本与急性同，基本与急性同，但由于病变较严重但由于病变较严重很快发展为肾衰很快发展为肾衰40肺出血肺出血

13、- -肾炎综合征肾炎综合征Goodpasture syndromGoodpasture syndromn属于型型CrGNn临床上表现为肺出血、血尿、蛋白尿临床上表现为肺出血、血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状和高血压等肾炎症状n肺泡壁（包括毛细血管）坏死、肺泡肺泡壁（包括毛细血管）坏死、肺泡腔出血、肺泡壁纤维增生腔出血、肺泡壁纤维增生n肺泡壁基底膜有线状沉积物肺泡壁基底膜有线状沉积物41（三）肾病综合征及相关的肾炎类型（三）肾病综合征及相关的肾炎类型n 膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）n 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）n 局灶性节段性肾小球硬化

14、局灶性节段性肾小球硬化n 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎n 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎LM下炎症表现不突出下炎症表现不突出42基底膜破坏基底膜破坏具体临床表现具体临床表现nGeneralized edemanMassive proteinurianHyperlipoidemian hypoproteinemia 三高一低三高一低病变基础病变基础431 1、membranous GNmembranous GNn又名：又名： membranous membranous nephropathynephropathy大白肾大白肾双侧肾脏对称性增大双侧肾脏对称性增大44LM 早期早期

15、n基底膜增厚、破坏基底膜增厚、破坏 n银染呈银染呈梳齿状梳齿状 晚期晚期n肾小球硬化肾小球硬化4546基底膜厚并呈梳齿状突起基底膜厚并呈梳齿状突起47EM：足突消失、大量电子致密物沉积足突消失、大量电子致密物沉积48clinicaln年龄：成年人，男性多于女性年龄：成年人，男性多于女性n nephrotic syndrom49nephrotic syndrom大量蛋白尿大量蛋白尿（非选择性）（非选择性）低蛋白血症低蛋白血症全身水肿全身水肿高脂血症高脂血症肾小球毛细血管壁基底膜损伤肾小球毛细血管壁基底膜损伤肝脏脂蛋白合成肝脏脂蛋白合成血液循环中脂质颗粒运送血液循环中脂质颗粒运送外周脂蛋白的分解障

16、碍外周脂蛋白的分解障碍50n 少数预后较好，病情稳定少数预后较好，病情稳定n 25-40%患者在患者在2年年-20年后内发展年后内发展慢性硬化性肾炎慢性硬化性肾炎预后预后512. minimal change GN又名又名n Lipoid nephrosis (脂性肾病）脂性肾病）肾小球炎症表现轻微肾小球炎症表现轻微肾小管上皮细胞内脂质沉积肾小管上皮细胞内脂质沉积 52MorphologyGross: n大白肾大白肾n切面：有时可见切面：有时可见脂质条纹脂质条纹 53LMn弥漫性足突消失弥漫性足突消失n肾小球基本正常肾小球基本正常n近曲小管上皮细胞脂质沉积近曲小管上皮细胞脂质沉积54比较比较5

17、5IFM & EMn弥漫性足弥漫性足突消失突消失n无免疫球无免疫球蛋白或补蛋白或补体沉积体沉积56Clinical n 年龄：年龄： childn nephrotic syndrom（小分子的蛋白质）（小分子的蛋白质）selective proteinuria57可凹性水肿可凹性水肿58prognosisn儿童患者：预后好儿童患者：预后好, ,激素治疗敏感激素治疗敏感 （数周内）（数周内）n5%255%25年后发展为慢性硬化性肾炎年后发展为慢性硬化性肾炎593. focal segmental glomerulosclerosis,FSG 病变累及病变累及n 部分肾小球部分肾小球n 肾

18、小球的部分袢肾小球的部分袢n 系膜基质增多系膜基质增多60胶原纤维：呈蓝色胶原纤维：呈蓝色晚期晚期肾小球硬化肾小球硬化61EMn系膜基质增多系膜基质增多nGBMGBM厚厚n血管塌陷血管塌陷n弥漫性足突消失弥漫性足突消失n上皮细胞从上皮细胞从GBMGBM剥脱剥脱肾小球硬化肾小球硬化足细胞损伤足细胞损伤蛋白、脂质在蛋白、脂质在系膜基质内沉积系膜基质内沉积系膜反应性增生系膜反应性增生62FSG：免疫荧光显示IgM63Clinicaln儿童或成人儿童或成人nnephrotic syndrom为主为主n其他表现其他表现64prognosisn儿童预后相对好儿童预后相对好n成人预后差成人预后差n慢性硬化性

19、肾小球肾炎（慢性硬化性肾小球肾炎（50%50%患者）患者）与微小病变性肾小球肾炎鉴别与微小病变性肾小球肾炎鉴别病病 变变临临 床床预预 后后654. membranoproliferative GN MPGN 病变特点病变特点n 基底膜增厚基底膜增厚n 系膜细胞增生系膜细胞增生n 系膜基质增多系膜基质增多呈双轨状呈双轨状(银染银染PAS)肾小球体积增大、细胞数增多肾小球体积增大、细胞数增多小叶间隔增宽、分叶状明显小叶间隔增宽、分叶状明显6667MPGN免免疫疫复复合合物物68EM & IFMn分型分型（根据免疫复合物的部位和成分）（根据免疫复合物的部位和成分） 型：型：内皮细胞下内皮细

20、胞下沉积，有沉积，有C3C3，常，常 有有 IgGIgG、C1qC1q（免疫复合物型）（免疫复合物型） 型：型：基膜内基膜内沉积，有沉积，有C3C3，一般，一般 无无IgGIgG、C1qC1q（补体替代途径）（补体替代途径）69型型MPGN补体补体型型MPGN免疫复合物免疫复合物70基底膜内暗色的电子致密物基底膜内暗色的电子致密物沉积融合成肋骨样沉积融合成肋骨样膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎II型型型型:内皮下方内皮下方71Clinical & prognosisn儿童和青年儿童和青年n肾病综合征为主肾病综合征为主n也可以表现为单纯血尿或蛋白尿也可以表现为单纯血尿或蛋白尿n慢性硬

21、化性肾炎慢性硬化性肾炎n预后差，尤其是预后差，尤其是IIII型型725.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative GN ）n 病变特征病变特征u弥漫性弥漫性系膜细胞系膜细胞增生增生u系膜基质系膜基质增多增多1.1.部分病例伴部分病例伴IgGIgG、C3C3沉积沉积73系膜基质增多系膜基质增多系膜细胞增多系膜细胞增多74对照对照系膜区增宽系膜区增宽75Clinical & prognosisu青少年，男性多于女性青少年，男性多于女性u临床表现多样化临床表现多样化l肾病综合征肾病综合征l无症状蛋白尿无症状蛋白尿l无症状血尿无症状血尿u病变轻

22、者预后好、重者则预后差病变轻者预后好、重者则预后差76（四）（四）IgA nephropathy or Berger disease病变特点病变特点主要特点主要特点系膜区系膜区单纯性单纯性IgA或以或以IgA 为主的免为主的免 疫球蛋白沉积。疫球蛋白沉积。其他病变其他病变 弥漫性系膜细胞增生、基质增多弥漫性系膜细胞增生、基质增多 FSG 偶见新月体偶见新月体77免疫荧光检查免疫荧光检查IgA阳性阳性主要位于系膜区主要位于系膜区78Clinical & prognosisn儿童和青年儿童和青年n表现多样化表现多样化n常表现为肉眼血尿或镜下血尿常表现为肉眼血尿或镜下血尿n少数表现为急性肾炎

23、综合症少数表现为急性肾炎综合症 或肾病综合症或肾病综合症预后：相对较好，进展缓慢，预后：相对较好，进展缓慢， 20年内发展为慢性肾衰年内发展为慢性肾衰 少数预后差少数预后差79（五）（五） chronic GN又名又名 Chronic sclerosing glomerulonephritisChronic sclerosing glomerulonephritis n由各型肾炎缓慢发展而来由各型肾炎缓慢发展而来80GROSSLY secondary granulo-contracted kidney颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾 可双侧肾脏体积变小可双侧肾脏体积变小 表面弥漫细颗粒表面弥漫细颗粒

24、质地变硬质地变硬 皮质变薄皮质变薄1.皮髓界限不清皮髓界限不清81LMu 肾小球肾小球u 肾小管肾小管u 肾间质肾间质82代偿肥大代偿肥大肾小管萎缩肾小管萎缩83肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变8485Clinical:nChronic nephritis syndrom早期早期 无明显特异表现无明显特异表现 常无意中发现常无意中发现 食欲差、易疲乏、无力食欲差、易疲乏、无力终末期终末期尿毒症尿毒症晚期晚期u尿的变化：尿的变化：多尿、夜多尿、夜尿、低比重尿尿、低比重尿u高血压：高血压： 心衰、脑出血心衰、脑出血u贫血贫血u氮质血症氮质血症86Prognosisn差差(尿毒症、高血压）尿毒症、高血压

25、）n血液透析血液透析n 异体肾移植异体肾移植87四、四、pathogenesisn大多数与抗原抗体反应引起的免疫反大多数与抗原抗体反应引起的免疫反应（变态反应）有关应（变态反应）有关免疫复合物出现部位免疫复合物出现部位u上皮下上皮下u基底膜内基底膜内u内皮下内皮下u系膜内系膜内损伤部位损伤部位u内皮细胞、基底膜内皮细胞、基底膜u足细胞足细胞u系膜细胞系膜细胞u壁层上皮细胞壁层上皮细胞88抗原抗原 外源性外源性（细菌、病毒、药物等）（细菌、病毒、药物等） 内源性内源性 肾肾 小小 球球 性性 （基膜性、足细胞、（基膜性、足细胞、 内皮细胞、系膜细胞内皮细胞、系膜细胞 的细胞膜抗原）的细胞膜抗原） 非肾小球性（非肾小球性（DNA、核