第十章 氨基酸代谢-2016-简

1、第十一章第十一章 氨基酸代谢要点要点氨基酸蛋白质构成细胞合成细胞分解体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等，分解代谢体内氨的两种主要来源体内氨的两种主要来源 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。 机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。氨基酸在体内分解代谢是氨基、羧基和R-基团的代谢糖或脂-酮酸CO2脱羧基氨脱氨基合成其它含氮物质氨在体内主要合成尿

2、素排出体外醛和酸胺CO2和水酮酸少量氨直接经尿排出R-基团+ 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分支氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。氨基酸的主要形式氨基酸的主要形式脱氨基作用脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成-酮酸的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。 脱氨基的方式参与人体蛋白质合成的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。转氨基作用的生理意义 转

3、氨基作用起着十分重要的作用。通过转氨作用可以调节体内非必需氨基酸的种类和数量，以满足体内蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求。 转氨基作用还是联合脱氨基作用的重要组成部分，从而加速了体内氨的转变和运输，勾通了机体的糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢的互相联系。氨的来源和去路氨的来源和去路尿素合成尿素合成 肾脏是尿素排泄的主要器官。 1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作体外实验，发现在供能的条件下，可由CO2和氨合成尿素。若在反应体系中加入少量的精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而这种氨基酸的含量并不减少。为此，Krebs等人提出了鸟氨酸循环(ornithine cyclc)： 体内的一碳单位有：

4、甲基(CH3，methyl)、甲烯基(CH2,methylene)，甲炔基(CH,methenyl)、甲酰基(-CHO,formyl)及亚氨甲基(-CHNH,formimino)等。它们分别来自甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、蛋氨酸：一碳单位一碳单位一碳单位的载体四氢叶酸 一碳单位不能游离存在，通常与四氢叶酸(Tetrahydrofolicacid，FH4)结合而转运或参加生物代谢，FH4是一碳单位代谢的辅酶。四氢叶酸由叶酸生成：芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢黑色素的合成黑色素的合成在黑色素细胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴，多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发发“白”，称为白化病(albinism)：黑色素，女人一生的敌人？黑色素，女人一生的敌人？ 黑色素又经由细胞代黑色素又经由细胞代谢的层层移动，到了谢的层层移动，到了肌肤表皮层形成雀斑、肌肤表皮层形成雀斑、晒斑、黑斑晒斑、黑斑酪氨酸酪氨酸多多 巴巴多巴醌多巴醌酪氨酸酪氨酸吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素黑色素癌黑色素癌白化病白化病 皮肤乳白色，毛发淡黄或银