2018.07.11过敏性紫癜性肾炎

1、过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎卢婧卢婧 2018.07.11于天全于天全 过敏性紫癜伴肾脏损害者称为： 过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 在过敏性紫癜中的发病率：30-50% 有报道：过敏性紫癜患者行肾活检为100%病因及发病机制 病因同过敏性紫癜 发病机制 1.免疫复合物介导的体液免疫：IgA沉积沉积 2.炎性细胞及介质的作用 3.遗传学因素病理病理 主要病理变化：肾小球系主要病理变化：肾小球系膜细胞增生伴不同程度内膜细胞增生伴不同程度内皮细胞和上皮细胞增生皮细胞和上皮细胞增生 新月体形成也是突出表现新月体形成也是突出表现免疫荧光和电镜免疫荧光和电镜 免疫荧光免疫荧光：系膜区和毛细血管袢伴

2、有IgA、IgG、C3、备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。 电镜电镜：系膜区和和内皮下有电子致密物沉积，肾小球毛细血管内可有血栓形成。病理分级病理分级 级级：肾小球轻微异常 级级：单纯系膜增生，分为a a局灶局灶/ /节段，节段， b b弥漫性弥漫性 级级：系膜增生，伴50%75%75%肾小球肾小球伴有上述病变，分为a局灶/节段，b弥漫性 级级：膜增生性肾小球肾炎主要症状主要症状血尿血尿：肉眼血尿或镜下血尿，最常见。蛋白尿蛋白尿：满足以下任一项者： 1周内3次尿常规蛋白阳性； 24 h尿蛋白定量150 mg； 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值其他肾脏症状 水肿水肿：30%患儿可出现轻度颜面水肿，

3、少有高度水肿 高血压高血压：约20-40%患儿出现，恢复快 氮质血症氮质血症：极少数，急性期出现少尿、氮质血症、急性肾功能不全临床分型临床分型l 孤立性血尿型 16.79%l 孤立性蛋白尿型 8.40%l 血尿和蛋白尿型 22.14% l 急性肾炎型 11.45%l 肾病综合征型 41.22%l 急进性肾炎型 少 l 慢性肾炎型 少实验室检查实验室检查 血常规 尿常规 体液免疫 24小时尿蛋白定量 肾功能+电解质 泌尿系彩超诊诊 断断中华医学会儿科学分会肾脏病学组中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000年，珠海年，珠海)只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫

4、癜性肾炎紫癜性肾炎。治疗治疗(一一)1.孤立性血尿或病理孤立性血尿或病理级级 仅对过敏性紫癜进行相应治疗，应密切监测患儿病情变化，建议至少随访3-5年。2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理aa级级 ACEI和(或)ARB类药物有降蛋白尿的作用，建议可使用 国内有用雷公藤雷公藤多苷多苷进行治疗，剂量1mg/(kg.d)，分3次口服，每日剂量不超过45mg，疗程3个月治疗治疗(二二)3.非肾病水平蛋白尿或病理非肾病水平蛋白尿或病理bb、aa级级 雷公雷公藤藤多苷多苷1mg/(kg.d)，分3次口服，每日最大量不超过60 mg，疗程36个月。 激素激素+ +免疫抑制剂

5、免疫抑制剂治疗:如激素联合环磷酰胺治疗、联合环孢素A治疗；对该类患儿积极治疗的远期疗效尚有待研究。4.肾病水平蛋白尿、肾病水平蛋白尿、NSNS或病理或病理bb、IVIV级级 激素激素+ +免疫抑制剂免疫抑制剂治疗：疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。 若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，1530mg/(kg.d)，每日最大量不超过0.5g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。 治疗治疗(三三)5.急进性肾炎或病理急进性肾炎或病理、V V级级 三至四联疗法 甲泼尼龙冲击冲击治疗12个疗程后口服泼尼泼尼松松+ +环磷酰胺环磷酰胺( (或其他免疫抑制剂或其他

6、免疫抑制剂)+)+肝素肝素+ +双嘧达莫双嘧达莫。 甲泼尼龙联合尿激酶冲击冲击治疗后口服泼尼泼尼松松+ +环磷酰胺环磷酰胺+ +华法林华法林+ +双嘧达莫双嘧达莫治疗几种常见的激素几种常见的激素+免疫抑制剂组合免疫抑制剂组合1.糖皮质激素+环磷酰胺 泼尼松1.5-2 mg(kgd)，口服4周后渐减量，同时应用环磷酰胺8-12 mg(kgd)，静脉滴注，连续应用2 d、间隔2周为一疗 程，共6-8个疗程，环磷酰胺累积量150 mgkg2.糖皮质激素+硫唑嘌呤 泼尼松2 mg/(kgd)分次口服，加用硫唑嘌呤2 mg/(kgd)时，泼尼松改为隔日2mg/(kgd)顿服，2个月后渐减量；硫唑嘌呤总疗

7、程8个月3.糖皮质激素+霉酚酸酯 霉酚酸酯口服2030 mg/(kgd)，至少6个月最大剂量1g/d，分2次空腹口服，同时将泼尼松改为0.50.75mg/kg隔日口服并逐渐减量,服药疗程最短3个月，最长18个月4.他克莫司(FK506) 是一种高效免疫抑制剂，可减少蛋白尿、降低血肌酐、逆转新月体形成。 口服0.150.3 mg/(kgd)，尿蛋白转阴后逐渐减量，维持3个月，直至减量至0.05mg/(kgd)维持6个月。使用时应监测血药浓度使其维持在6-10ug/L。治疗治疗(四四)其他治疗：其他治疗： 血浆置换：可有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，从而缓解患儿病情进展 丙种球蛋白

8、干细胞移植预预 后后 儿童较成人好 与临床表现有关 与病理有关 随访至少应随访至少应5年年临床案例张X，女，15岁8月，于2018年6月6日入院。主诉：反复皮疹40天病史归纳 以双下肢皮疹，伴脐周疼痛为主要表现，无头痛、呕吐、血便、少尿、肉眼血尿等，外院血常规、大便常规、肝肾功未见异常，外院予甲强龙抗炎，克林霉素抗感染，双嘧达莫抗凝、补充维生素D、维生素C治疗，效果欠佳。 个人史、家族史无特殊入院查体 T36.7 P98次/分 R22次/分 BP111/72mmHg, 神志清楚，双下肢满布陈旧性皮疹，其间散在新发皮疹，双上肢、臀部散在紫红色皮疹，对称分布。全身无水肿，全身浅表淋巴结未扪及肿大，

9、咽部充血，扁桃体肿大，无异常分泌物。腹部无压痛，心肺及神经系统查体无特殊。关节无红肿、活动受限等。辅助检查 血常规(2018.06.01)WBC 12.8109/L, N 86.1%, Hb 160g/L, PLT 191109/L 小便常规(6.1)蛋白2+，红细胞119/HP 24小时尿蛋白定量(6.2)0.41g/24h 生化、凝血功能、大便常规未见异常入院诊断诊断？1.过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎(血尿及蛋白尿型血尿及蛋白尿型)2.过敏性紫癜过敏性紫癜3.急性扁桃体炎急性扁桃体炎症状演变1.皮疹入院后仍时有新增皮疹出现症状演变2.血尿蛋白尿24小时尿蛋白(6.8) 2.09g小便常规(6.15) 尿