氨基酸(本)生物化学

1、第七章蛋白质代谢第七章蛋白质代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用( (一一) )细胞的构建成份：细胞的构建成份： u肌体的生长肌体的生长u组织蛋白质的更新组织蛋白质的更新 u创伤的修复创伤的修复一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能( (二二) )功能执行者功能执行者 酶的催化作用酶的催化作用 激素的信息传递激素的信息传递 抗体的免疫性抗体的免疫性 转化成其他活性物质转化成其他活性物质 调节蛋白、胺类、神经递质、调节蛋白、胺类、神经递质、 嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等(三三)能源：能源： 17 .19 kJ/克蛋白质克蛋白质 次要作用次要作用 元素组成特点：元素组成特点： 1 1、

2、组成蛋白质的主要元素有：、组成蛋白质的主要元素有：C C、H H、 O O、N N、S S、P P等。等。 2 2、各种蛋白质含、各种蛋白质含氮氮量十分接近，平量十分接近，平 均为均为16%16% 。 能反映每日能反映每日蛋白质的收支状况蛋白质的收支状况 蛋白质最低需要量：蛋白质最低需要量：3050g/3050g/日。日。正常成人每日蛋白质的生理需要量应为正常成人每日蛋白质的生理需要量应为80g80g。 人体需要，但体内不能合成，必需人体需要，但体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸。由食物供给的氨基酸。 共有共有8 8种：苏、亮、色、苯丙、蛋、种：苏、亮、色、苯丙、蛋、赖、异亮、缬。（精、组）

3、赖、异亮、缬。（精、组）2 2非必需氨基酸：非必需氨基酸： 人体需要但能合成，不一定由食物供人体需要但能合成，不一定由食物供 给的氨基酸给的氨基酸3 3食物蛋白质的营养价值食物蛋白质的营养价值 决定于其所含必需氨基酸的决定于其所含必需氨基酸的种类种类，数量数量及及比例比例与人体的接近程度，愈接近与人体的接近程度，愈接近者，营养价值愈高。者，营养价值愈高。动物蛋白质动物蛋白质 植物蛋白质植物蛋白质 4. 4. 食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用 把几种营养价值较低的蛋白质食把几种营养价值较低的蛋白质食物混合食用，使其中必需氨基酸互相物混合食用，使其中必需氨基酸互相补充，从而提高蛋白质营养价

4、值的作补充，从而提高蛋白质营养价值的作用。用。讨论：一碗凉皮的营养价值？讨论：一碗凉皮的营养价值？5.5.患病时氨基酸的补充患病时氨基酸的补充 氨基酸混合液的主要成分是氨基酸混合液的主要成分是必需氨基酸。必需氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （一）胃中的消化（一）胃中的消化载载 体类型体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸

5、肽酶肽酶 -谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi -谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸 -谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜细胞内细胞内CHH2NCOOHR氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR -谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸三、蛋白质的肠道中腐败作用三、蛋白质的肠道中腐败作用 （一）定义：（一）定义：肠道中细

6、菌肠道中细菌对对蛋白质及其蛋白质及其消化产物消化产物的的分解作用分解作用。蛋白质腐败作用。蛋白质腐败作用是细菌在肠道本身的代谢过程。是细菌在肠道本身的代谢过程。 未消化蛋白质未消化蛋白质 H R-C-COOH NH2未吸收的消化产物未吸收的消化产物细菌脱氨脱氨NH3脱羧脱羧胺胺碳链降解碳链降解其它有害物质其它有害物质(1)脱羧生成胺脱羧生成胺 His 组胺组胺 Phe 苯乙胺苯乙胺 Trp 色胺色胺 Tyr 酪胺酪胺 腐胺腐胺 尸胺尸胺 胺类胺类 入入肝（单胺氧化酶或肝（单胺氧化酶或 二胺氧化酶）二胺氧化酶） -羟化羟化 胺类胺类 假神经递质假神经递质 相应的醛相应的醛 (苯乙醇胺、苯乙醇胺、

7、 -羟酪胺）羟酪胺） 相应的酸相应的酸 解毒解毒门静脉吸收假神经递质，替代假神经递质，替代多巴释放多巴释放,大脑发生抑制。大脑发生抑制。（2）脱氨生成氨）脱氨生成氨 RCH（NH2）COOH RCH2COOH+NH3 氨有毒性，氨有毒性，NH3 比比 NH4+易吸收，降低肠易吸收，降低肠道道 pH，可减少，可减少 NH3 的吸收。的吸收。NH3 NH4HOHNHNH3 3易于穿过细胞膜而被吸收易于穿过细胞膜而被吸收（3）其他有害物质的生成）其他有害物质的生成酚，甲酚酚，甲酚吲哚（吲哚（indole），甲基吲哚（），甲基吲哚（shetol）,H2S 大部分排泄大部分排泄 少量重吸收少量重吸收 由

8、肝转化解毒由肝转化解毒 第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 半寿期（半寿期（t 1/2t 1/2） ：蛋白质降低其浓度：蛋白质降低其浓度之一半所需时间，表示蛋白质的寿命。之一半所需时间，表示蛋白质的寿命。2. 2. 依赖依赖ATPATP和泛素的降解途径：和泛素的降解途径：泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程E1：泛素活化酶：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质消食物蛋白质消化吸收化吸收组织蛋白质分解组织蛋白质分解合成非必需氨合成非必需氨基酸基酸合成蛋白质和合成蛋白质和多肽多肽脱氨基作用脱氨基作用

9、脱羧基作用脱羧基作用转变为其他含转变为其他含氮物氮物肌肉氨基酸：肌肉氨基酸： 50 %肝氨基酸：肝氨基酸： 10 %肾氨基酸：肾氨基酸： 4 %血浆氨基酸：血浆氨基酸：16%， 氨基酸在体内氨基酸在体内 的运输形式的运输形式氨基酸的分解代谢概况氨基酸的分解代谢概况特殊分解代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分特殊侧链的分解代谢解代谢一般分解代谢一般分解代谢脱羧基作用脱羧基作用 脱氨基作用脱氨基作用 COCO2 2 胺胺NHNH3 3 - -酮酸酮酸氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用氨基酸的氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用O O（ C-COOH） -CH-COOH NH2氨基酸氨基酸 NH3 -酮酸酮酸尿

10、素尿素谷氨酰胺谷氨酰胺含氮化合物含氮化合物糖糖酮体、脂肪酸酮体、脂肪酸非必需氨基酸非必需氨基酸CO2+H2O+ATP 氨基酸在体内的正常代谢对于维持氨基酸在体内的正常代谢对于维持机体的正常生理功能是十分重要的，氨机体的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会导致严重疾病，甚至是致死性的。导致严重疾病，甚至是致死性的。 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢目目 前前 已已 发发 现现100 100 多多 种种 先先 天天 性性 氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢 紊紊 乱乱 引引 起起 的的 分分 子子 疾疾 病。病。三、三、氨基酸的氨基酸的脱氨基脱

11、氨基方式方式 M 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用M 转氨基作用转氨基作用M 联合脱氨基作用联合脱氨基作用两种重要的转氨基作用两种重要的转氨基作用谷谷AA丙酮酸丙酮酸a- 酮戊二酸酮戊二酸丙丙AA草酰乙酸草酰乙酸天冬天冬AA谷谷AAa- 酮戊二酸酮戊二酸酶酶酶酶两种重要的两种重要的转氨酶转氨酶： 丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALTALT）或谷丙转氨酶（或谷丙转氨酶（GPTGPT） 天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（ASTAST）或谷草转氨酶（或谷草转氨酶（GOTGOT）应用：应用：急性肝炎急性肝炎时，血清时，血清ALTALT（GPTGPT）活性升高活性升高心肌梗塞心肌梗塞时，血清时，

12、血清ASTAST（GOTGOT）活性升高活性升高意义：意义：协助诊断疾病协助诊断疾病转氨基作用特点：转氨基作用特点：$ 反应可逆反应可逆$ 转氨酶：种类多、分布广、活性强转氨酶：种类多、分布广、活性强$ 辅酶：辅酶：B B6 6-P-P转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶-NH2-NH2-NH2分子重排分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+GTP、ATP为其抑制

13、剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 转氨基转氨基作用与作用与谷氨酸氧化谷氨酸氧化脱氨基脱氨基作用联合进行作用联合进行. . 反应过程反应过程氨基酸氨基酸a-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸a-酮酸酮酸转氨酶转氨酶谷谷AA脱氢酶脱氢酶NAD+NADH+H+亚谷氨酸亚谷氨酸NH3H2O转氨酶转氨酶与与谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸联合脱氨基作用联合脱氨基作用 主要发生在肝、肾等组织主要

14、发生在肝、肾等组织转氨酶和谷转氨酶和谷AAAA脱氢酶分布广、活性高，所以脱氢酶分布广、活性高，所以联合脱氨基作用是体内多种氨基酸脱氨基的联合脱氨基作用是体内多种氨基酸脱氨基的主要方式主要方式。反应可逆（逆过程称为反应可逆（逆过程称为联合加氨基作用，联合加氨基作用，其其逆反应也是体内逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径生成非必需氨基酸的途径）IMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸NH3H2O -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸AMP延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙

15、酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨

16、酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C（3 3）肾脏产氨）肾脏产氨 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸+ +NHNH3 3( (肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞) )NH3 NH4HOH临床对高血氨病人采用临床对高血氨病人采用弱酸性弱酸性的透析液的透析液做结肠透析，做结肠透析，禁止禁止用肥皂水灌肠用肥皂水灌肠注注注注临床对因肝硬化产生腹水的病人，不宜临床对因肝硬化产生腹水的病人，不宜用用碱性碱性利尿

17、药利尿药NHNH3 3易于穿过细胞膜而被吸收易于穿过细胞膜而被吸收（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖丙丙AA-AA-葡萄糖循环意义：葡萄糖循环意义：（1 1）将肌肉组织中）将肌肉组织中NHNH3 3以无毒的形式运以无毒的形式运 送至肝脏，防止血氨升高。送至肝脏，防止血氨

18、升高。（2 2）为肝脏提供糖异生的原料。）为肝脏提供糖异生的原料。（3 3）为肌肉供葡萄糖，满足肌肉活动能）为肌肉供葡萄糖，满足肌肉活动能 量的需要。量的需要。（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶（脑、谷氨酰胺合成酶（脑、肌、肠）肌、肠） 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（肝、肾）（肝、肾） NH3+ATP ADP+Pi H20 NH3 尿尿 素素（排出）（排出） NH4+（排出）（排出） 肝肝 肾肾 合成蛋白质非必需合成蛋白质非必需氨基酸及嘌呤、嘧氨基酸及嘌呤、嘧啶啶 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 谷氨酸谷氨酸 NH3 NH4+（由尿

19、排出）（由尿排出） pH7.45 NH3（重吸收入血）（重吸收入血）谷氨酰胺谷氨酰胺 （1 1）脑组织中解氨毒的主要方式）脑组织中解氨毒的主要方式（2 2）氨的贮存和运输形式）氨的贮存和运输形式（3 3）为某些含氮化合物的生成提供原料）为某些含氮化合物的生成提供原料 白血病细胞：白血病细胞： 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 临床上，临床上，天冬酰胺酶天冬酰胺酶的应用可进一步降低的应用可进一步降低天冬酰天冬酰胺，从而抑制白血病细胞的生长。胺，从而抑制白血病细胞的生长。 天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺酶天冬酰胺酶 正常细胞：正常细胞： 天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺

20、 谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOHAspAsn谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸白血病细胞不能白血病细胞不能H2ONH3天冬酰胺酶天冬酰胺酶临床上用此酶分解血临床上用此酶分解血的的Asn治疗白血病治疗白血病 （一（一) )合成尿素合成尿素 鸟氨酸循环鸟氨酸循环由由Hans KrebsHans Krebs和和Kurt HenseleitKurt Henseleit在在19321932年提出，早于三羧酸循环被阐明年提出，早于三羧酸循环被阐明5 5年，是第一年，是第一个被发现的代谢通路。个被发现的代谢通路。尿素NH3 + CO2H2ONH3鸟氨酸瓜氨酸精氨酸H

21、2OH2O精氨酸酶线粒体胞液氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰氨基甲酰磷酸磷酸线粒体：线粒体： 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶:CPS-1是鸟氨酸循环过程中是鸟氨酸循环过程中的限速酶，此酶只有在变构激活剂的限速酶，此酶只有在变构激活剂N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA)存在时才能被激活。存在时才能被激活。瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4

22、+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶线粒体：线粒体：精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸胞液：胞液：精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸

23、代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸的水解精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鸟氨鸟氨酸酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O小小 结结1. 1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响CPS-CPS-的调节：的调节：AGA为其变构激活剂。但为其变构激活剂。但AGA合成酶可被合成酶可被精氨酸激活。精氨酸激活。高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成酶酶相相对对活活性性氨氨基基甲甲酰

24、酰磷磷酸酸合合成成酶酶鸟鸟氨氨酸酸氨氨基基甲甲酰酰转转移移酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸裂裂解解酶酶精精氨氨酸酸酶酶4.5163.01.03.3149.0正正常常成成人人肝肝尿尿素素合合成成酶酶的的相相对对活活性性酶酶相相对对活活性性氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶鸟鸟氨氨酸酸氨氨基基甲甲酰酰转转移移酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸裂裂解解酶酶精精氨氨酸酸酶酶4.5163.01.03.3149.0正正常常成成人人肝肝尿尿素素合合成成酶酶的的相相对对活活性性谷谷AA+NH3 谷氨酰胺谷氨酰胺ATPADP+Pi谷

25、氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶( 脑、肌肉、肝脑、肌肉、肝 ) （三）氨使（三）氨使-酮酸再氨基化生成非酮酸再氨基化生成非必需氨基酸及其它含氮化合物。必需氨基酸及其它含氮化合物。（四）肾小管泌氨（四）肾小管泌氨 分泌的分泌的NH3NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+NH4+，随尿排出。，随尿排出。高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒（1 1）引起高血氨的）引起高血氨的原因原因和和诱因诱因： 诱因诱因肥皂水灌肠，碱性利尿剂利肥皂水灌肠，碱性利尿剂利尿尿蛋白质腐败作用加强蛋白质腐败作用加强大量食入蛋白食物大量食入蛋白食物原因原因 肝功能严重障碍肝功能严重障碍 NHNH3 3大量入脑组织细胞内大量入脑

26、组织细胞内肝功肝功尿素合成尿素合成血血NHNH3 3TAC 脑供能不足脑供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸 氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制 第二次世界大战结束后，各地人们举杯欢庆。这时，发第二次世界大战结束后，各地人们举杯欢庆。这时，发生了一件令人震惊的怪事。生了一件令人震惊的怪事。 随着希特勒法西斯政权的覆灭，希特勒集中营里幸存下随着希特勒法西斯政权的覆灭，希特勒集中营里幸存下来的来的200200多名囚犯也重获了自由。当地政府和名流特地为他多名囚犯也重获了自由。当地政府和名流特地为他们开了个庆贺宴。盛大的酒宴上，一盘盘大

27、鱼大肉、一瓶瓶们开了个庆贺宴。盛大的酒宴上，一盘盘大鱼大肉、一瓶瓶香醇美酒让获释囚犯欣喜若狂，放开肚皮狂饮大嚼。谁知就香醇美酒让获释囚犯欣喜若狂，放开肚皮狂饮大嚼。谁知就在他们大饱口福的几小时内，在他们大饱口福的几小时内，200200多人竟无一例外陆续死去，多人竟无一例外陆续死去，不知不觉、毫无痛苦。而那些陪宴的官员和名流却安然无恙。不知不觉、毫无痛苦。而那些陪宴的官员和名流却安然无恙。这出惨剧轰动了世界。是食物中毒？恐怖分子干的勾当？还这出惨剧轰动了世界。是食物中毒？恐怖分子干的勾当？还是什么原因？是什么原因？ 盟军责成当地政府迅速召集了一批侦探、科学家和专科盟军责成当地政府迅速召集了一批侦

28、探、科学家和专科医生，赶到出事地点调查原因。专家们对现场进行仔细检查，医生，赶到出事地点调查原因。专家们对现场进行仔细检查，排除了投毒的可能。后来，他们经过认真的研究和思考，解排除了投毒的可能。后来，他们经过认真的研究和思考，解开了谜底。原来，凶手不是他人，而是获释囚犯暴饮暴食导开了谜底。原来，凶手不是他人，而是获释囚犯暴饮暴食导致的致的氨中毒氨中毒。 1976 1976年唐山大地震后年唐山大地震后, ,青年矿工张力和张勇弟兄俩被青年矿工张力和张勇弟兄俩被困在采煤巷道里困在采煤巷道里, ,靠着一个小小的通风口和地下水维持生靠着一个小小的通风口和地下水维持生命。命。1010天后天后, ,被解放军

29、抢险队救出来时被解放军抢险队救出来时, ,俩人已饿得奄奄俩人已饿得奄奄一息。医生给他们注射了葡萄糖一息。医生给他们注射了葡萄糖, ,他们很快便苏醒过来。他们很快便苏醒过来。稍事休息稍事休息, ,不顾别人的劝阻不顾别人的劝阻, ,便回家看望亲人。家人见到便回家看望亲人。家人见到哥俩平安回来哥俩平安回来, ,赶忙张口罗吃喝赶忙张口罗吃喝, ,想方设法弄来了酒和鱼想方设法弄来了酒和鱼肉。俩人狼吞虎咽肉。俩人狼吞虎咽, ,一口气把酒菜一口气把酒菜 扫扫 了个精光。过了一了个精光。过了一会儿会儿, ,哥俩昏昏睡去哥俩昏昏睡去, ,家人以为他们太疲倦了。可到了第家人以为他们太疲倦了。可到了第二天早晨俩人还

30、没醒二天早晨俩人还没醒, ,家人前去推醒时家人前去推醒时, ,发现他们的身体发现他们的身体僵硬僵硬, ,已经死亡多时了。当时是讲已经死亡多时了。当时是讲 阶级斗争阶级斗争 的年代的年代, ,上上级认为是级认为是 阶级敌人阶级敌人 搞破坏搞破坏, ,但查来查去却找不到凶手。但查来查去却找不到凶手。后来后来, ,将一位下放在生产队养猪的老法医找来将一位下放在生产队养猪的老法医找来, ,才解开了才解开了哥俩死亡之谜哥俩死亡之谜, ,原来是由于暴饮暴食高蛋白食物而导致氨原来是由于暴饮暴食高蛋白食物而导致氨中毒死亡。中毒死亡。 胺类胺类AAAA脱羧酶脱羧酶. 酶：氨基酸脱羧酶酶：氨基酸脱羧酶辅酶：磷酸吡

31、哆醛辅酶：磷酸吡哆醛作用：产生一些特殊的生理物质作用：产生一些特殊的生理物质去路：由肝内去路：由肝内胺氧化酶胺氧化酶氧化，氧化，醛醛酸酸1、 组组AA 组胺组胺2 、色、色AA 5-HT3 、谷、谷AA GABA有重要生理功能的几种胺有重要生理功能的几种胺 - -氨基丁酸的生成氨基丁酸的生成L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶CO2(CH2)2COOH- NH2CH2COOHCOOH- NH2(CH2)2CHL-谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸组胺的生成组胺的生成L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸

32、脱羧酶5-羟色胺羟色胺CO25-5-羟色胺的生成羟色胺的生成多胺多胺: :含有多个氨基的链状化合物含有多个氨基的链状化合物 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶其限速酶鸟

33、氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。二、一碳单位代谢二、一碳单位代谢（一）（一）1.概念概念:有些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含一个碳原子的有机基团一个碳原子的有机基团这些基团通常由其这些基团通常由其载体载体携带参加代谢反应。携带参加代谢反应。2、种类及载体、种类及载体CH3 CH2 CH CHO CH NHFH4常见的载体有常见的载体有四氢叶酸四氢叶酸（FHFH4 4）和）和S-S-腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸，有时也可为，有时也可为VitBVitB1212。（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成的生成FFH

34、2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4（四）一碳单位的意义（四）一碳单位的意义叶酸缺乏叶酸缺乏VitB12缺乏缺乏蛋氨酸生成蛋氨酸生成游离的游离的FH4巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 一碳单位一碳单位核酸的生成核酸的生成CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH21. 甲硫氨

35、酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)+CH NH2S ARCH2CH2COOHn SAMSAM也是一种一碳单位衍生物，其载体是也是一种一碳单位衍生物，其载体是S-S-腺苷半胱氨酸腺苷半胱氨酸，携带的一碳单位是，携带的一碳单位是甲基甲基。甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体S-S-腺苷蛋氨酸循环的反应过程腺苷蛋氨酸循环的反应过程蛋氨酸蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷转移酶蛋氨酰腺苷转移酶ATPPPi +

36、 PiFH4N5-CH3 FH4蛋氨酸合成酶蛋氨酸合成酶（Vit B12）甲基受体甲基受体甲基转移酶甲基转移酶甲基受体甲基受体-CH3S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸裂解酶半胱氨酸裂解酶H2O腺苷腺苷q 甲基甲基直接供体为直接供体为S-S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAMSAM）称为活性蛋氨酸或活性甲基称为活性蛋氨酸或活性甲基q蛋蛋AAAA循环意义：生成循环意义：生成SAMSAM，为体内广泛存，为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基在的甲基化反应提供甲基蛋蛋AAAA与转甲基作用与转甲基作用蛋氨酸蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷转移酶蛋氨酰腺苷转移酶ATP

37、PPi + PiFH4N5-CH3 FH4蛋氨酸合成酶蛋氨酸合成酶（Vit B12）甲基受体甲基受体甲基转移酶甲基转移酶甲基受体甲基受体-CH3S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸裂解酶半胱氨酸裂解酶H2O腺苷腺苷维生素维生素B B1212 不足可发生巨幼贫不足可发生巨幼贫同型半胱氨酸与心血管疾病同型半胱氨酸与心血管疾病 每增加每增加5mol/L5mol/L同型半胱氨酸浓度与胆同型半胱氨酸浓度与胆固醇升高固醇升高0.5mmol/L0.5mmol/L一样，对冠状动脉疾病一样，对冠状动脉疾病发生具有相同的危险性，中年男性局部缺血发生具有相同的危险

38、性，中年男性局部缺血性心脏疾病机会增加性心脏疾病机会增加1/31/3。许多研究表明高。许多研究表明高同型半胱氨酸血症与颈动脉粥样硬化相关，同型半胱氨酸血症与颈动脉粥样硬化相关，随着颈动脉硬化、狭窄的加重，血清同型半随着颈动脉硬化、狭窄的加重，血清同型半胱氨酸水平随之升高。胱氨酸水平随之升高。 同型半胱氨酸可引起内皮细胞损伤，尤同型半胱氨酸可引起内皮细胞损伤，尤其合并高血压时更易受损，并且破坏血管壁其合并高血压时更易受损，并且破坏血管壁弹力层和胶原纤维。直接诱导血管平滑肌细弹力层和胶原纤维。直接诱导血管平滑肌细胞增殖胞增殖 。促进血栓调节因子的表达，促进血。促进血栓调节因子的表达，促进血小板粘附

39、和聚集。小板粘附和聚集。 2.2.肌酸的合成肌酸的合成肌 酸肌 酸 ( c r e a t i n e )( c r e a t i n e ) 和和 磷 酸 肌 酸磷 酸 肌 酸(creatine phosphate)(creatine phosphate)是是能量储存、能量储存、利用利用的重要化合物。的重要化合物。肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。n肌酸的合成需以肌酸的合成需以甘氨酸甘氨酸、精氨酸精氨酸为为原料，并由原料，并由SAM提供甲基。提供甲基。H2O+l 肌酸以肌酸以甘氨酸甘氨酸为骨架，由为骨架，由精氨酸精氨酸提供脒提供脒基，基，SAMSAM提供甲基而合成。提供甲基而

40、合成。l 肌酸在肌酸在肌酸激酶肌酸激酶的作用下，转变为磷酸的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸。l 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐肌酸酐(creatinine)(creatinine)。l肌酸酐随尿排出，当肌酸酐随尿排出，当肾功能障碍肾功能障碍时，肌时，肌酸酐排出受阻，血中浓度升高。酸酐排出受阻，血中浓度升高。（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.1.互变互变-2H+2H谷胱甘肽分子中的巯基可氧化或还原，故有谷胱甘肽分子中的巯基可氧化或还原，故有还原型（还原型（GSHGSH）与与氧化型（氧化型（GSSGGSSG）两种存在形式。两种存在形式。2 G

41、lu-Cys-Gly | SH2.2.半胱氨酸可转变为牛磺酸，是半胱氨酸可转变为牛磺酸，是结合胆汁酸的组成成分之一。结合胆汁酸的组成成分之一。3.3.硫酸根的代谢硫酸根的代谢SO42-+ ATPAMP - SO3-( (腺苷腺苷-5 -磷酰硫酸磷酰硫酸) )3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酰硫酸，磷酰硫酸，PAPS）PAPSPAPS的生成过程的生成过程PAPSPAPS为活性硫为活性硫酸，是体内硫酸，是体内硫酸基的供体。酸基的供体。芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化

42、酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基（苯丙酮酸尿症）1.1. 苯丙酮尿症苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病，是一种先天性常染色体遗传疾病，分为数型，其中最典型的一型是由分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟苯丙氨酸羟化酶化酶的缺失或活性不足引起的。引起苯丙氨酸的的缺失或活性不足引起的。引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现。约。约20,00020,000个新生儿中有个新生儿中有1 1人

43、存在苯丙氨酸羟化酶人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。的缺乏。 苯丙酮酸对苯丙酮酸对脑部有毒性脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新作用。苯丙酮尿症的新生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最最好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。 2. 2. 儿茶酚胺与黑色素的合成儿茶酚胺与黑色素的合成帕金森症帕金森症四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤 多巴胺的合成减少，抑制乙多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。碱的兴奋作用相

44、对增强。运动障碍运动障碍 震颤震颤 强直强直白化病白化病3,4-3,4-二羟苯丙氨酸二羟苯丙氨酸( (多巴多巴) )多巴醌多巴醌酪氨酸酶酪氨酸酶吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素 白化病白化病(albinism)(albinism)是一种较常见是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发黑色素合成发生障碍生障碍所导致的遗传性白斑病。这类所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜无

45、乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。白化病属于家族遗传性疾病，为常染白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。人群中。 皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多数病人视力严重低下，大部分病人接近或达到法定数病人视力严重低下，大部分病人接近或达到法定“盲盲”的范围可有的范围可有近视、远视、散光、

46、眼球震颤近视、远视、散光、眼球震颤等表等表现，且难以由佩戴眼镜等有效矫正，严重者可能失明。现，且难以由佩戴眼镜等有效矫正，严重者可能失明。 病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护，极容易被病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护，极容易被日光中的日光中的紫外光紫外光晒伤，经常暴露在太阳光下可能会晒伤，经常暴露在太阳光下可能会导致导致皮肤癌皮肤癌的发生，因此他们不适宜暴露于阳光下的发生，因此他们不适宜暴露于阳光下的室外作业。的室外作业。 3. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 尿黑酸症尿黑酸症色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 支链氨基酸支链氨基

47、酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3u经转氨基作用，生成相应的经转氨基作用，生成相应的 - -酮酸；酮酸；u经氧化脱羧基作用，生成相应的酰基经氧化脱羧基作用，生成相应的酰基CoACoA；u经与脂肪酸经与脂肪酸 - -氧化相似的过程氧化分氧化相似的过程氧化分解。解。琥珀酰琥珀酰CoA缬氨酸缬氨酸 -酮异戊酸酮异戊酸异丁酰异丁酰CoA脱氨基脱氨基脱氢脱羧脱氢脱羧脱氢脱

48、氢甲基丙烯酰甲基丙烯酰CoA - 羟异丁酰羟异丁酰CoA -羟异丁酸羟异丁酸 脱酰基脱酰基甲基丙二酰半醛甲基丙二酰半醛甲基丙二酰甲基丙二酰CoA脱氢脱氢脱氢脱氢异构异构HMG-CoA乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA亮氨酸亮氨酸 -酮异已酸酮异已酸异戊酰异戊酰CoA脱氨基脱氨基脱氢脱羧脱氢脱羧脱氢脱氢 -甲基巴豆酰甲基巴豆酰CoA -甲基戊烯二酰甲基戊烯二酰CoA -甲基丙二酸单酰甲基丙二酸单酰CoA -羧化羧化 -甲基乙酰乙酰甲基乙酰乙酰CoA丙酰丙酰CoA 乙酰乙酰CoA 异亮氨酸异亮氨酸 -酮酮- -甲基戊酸甲基戊酸 -甲基丁酰甲基丁酰CoA 脱氨基脱氨基脱氢脱羧脱氢脱羧脱氢脱氢 -甲基巴豆

49、酰甲基巴豆酰CoA -甲基甲基- -羟丁酰羟丁酰CoA水化水化脱氢脱氢琥珀酰琥珀酰CoA 异构异构先天性氨基酸代谢缺陷先天性氨基酸代谢缺陷核苷酸的抗代谢物核苷酸的抗代谢物嘌呤和嘧啶类似物嘌呤和嘧啶类似物叶酸类似物叶酸类似物氨基酸类似物氨基酸类似物异常戊糖形异常戊糖形成嘧啶核苷成嘧啶核苷核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢 嘌呤分解代谢嘌呤分解代谢 （主要肝、小肠、肾中进行）（主要肝、小肠、肾中进行） AMPHGMPG黄嘌呤黄嘌呤黄嘌呤黄嘌呤氧化酶氧化酶 尿酸尿酸血中尿酸正常浓度：血中尿酸正常浓度： 0.120.36mmol/L(26mg/d1)0.120.36mmol/L(26mg/d1)男性稍高

50、于女性男性稍高于女性浓度大于浓度大于0.42mmol/L(7.0mg/d1)0.42mmol/L(7.0mg/d1)，可以尿酸盐结晶沉积在关节，软组织、可以尿酸盐结晶沉积在关节，软组织、软骨及肾，异致软骨及肾，异致痛风症痛风症。 嘧啶分解代谢嘧啶分解代谢CO2 、NH3 C U-脲基丙酸脲基丙酸 -丙氨酸丙氨酸 T-T-脲基异丁酸脲基异丁酸 -氨基异丁酸氨基异丁酸 （主要在肝进行）（主要在肝进行） 食入富含食入富含DNADNA食物，放疗、化食物，放疗、化疗的癌症患者，尿中疗的癌症患者，尿中-氨基异丁氨基异丁酸增多。酸增多。 主要器官间的代谢联系主要器官间的代谢联系我国营养学会推荐的成人每天蛋白

51、质的需要量为我国营养学会推荐的成人每天蛋白质的需要量为( )( )A A20g B20g B303050g 50g C C606070g D70g D80g80g食物蛋白质的互补作用是指食物蛋白质的互补作用是指( )( )A A糖与蛋白质混合食用，提高营养价值糖与蛋白质混合食用，提高营养价值B B脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C C几种蛋白质混合食用，提高营养价值几种蛋白质混合食用，提高营养价值D D糖脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值糖脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值下列氨基酸中属于人体的非必需氨基酸的是下列氨基酸中属于人体的非必需氨基酸的是( )(

52、)A A苯丙氨酸苯丙氨酸 B B蛋氨酸蛋氨酸 C C谷氨酸谷氨酸 D D色氨酸色氨酸营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持A氮平衡 B负氮平衡 C正氮平衡 D总氮平衡营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持A氮平衡 B负氮平衡 C正氮平衡 D总氮平衡营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持A A氮平衡氮平衡 B B负氮平衡负氮平衡 C C正氮平衡正氮平衡 D D总氮平衡总氮平衡有关氮平衡的正确叙述是有关氮平衡的正确叙述是( )( )A.A.每日摄入的氮量少于排出的氮量，为负氮平衡每日摄入的氮量少于排出的氮量，为负氮平衡B.B.氮总平衡见于健康妇女氮总平衡见于健

53、康妇女C.C.氮平衡实际上是表示每日氨基酸进出人体的量氮平衡实际上是表示每日氨基酸进出人体的量D.D.氮总平衡常见于儿童氮总平衡常见于儿童关于蛋白质的腐败作用叙述正确的是关于蛋白质的腐败作用叙述正确的是( )( )A.A.是细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用是细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用B.B.主要在大肠进行主要在大肠进行C C腐败作用产生的多是有害物质腐败作用产生的多是有害物质D D以上都对以上都对肾小管分泌的氨主要来自于肾小管分泌的氨主要来自于( )( )A.A.天冬酰胺天冬酰胺 B.B.丙氨酸丙氨酸 C.C.天冬氨酸天冬氨酸 D.D.谷氨酰胺谷氨酰胺不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式

54、是：不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：A A、氧化脱氨基、氧化脱氨基 B B、转氨基、转氨基 C C、联合脱氨基、联合脱氨基 D D、嘌呤核苷酸循环、嘌呤核苷酸循环 E E、以上都是、以上都是 骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内：骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内：A A、细胞没有线粒体、细胞没有线粒体 B B、L-L-谷氨酸脱氢酶活性低谷氨酸脱氢酶活性低C C、谷丙转氨酶活性低、谷丙转氨酶活性低 D D、氨基酸脱羧酶活性低、氨基酸脱羧酶活性低 E E、氨基甲酰磷酸合成酶活性低、氨基甲酰磷酸合成酶活性低 对转氨基作用的叙述下列哪项不正确对转氨基作用的叙述下列哪项不

55、正确( )( )A.A.转氨酶分布于细胞内，血清中活性很低转氨酶分布于细胞内，血清中活性很低B.B.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺C.C.是体内合成非必需氨基酸的重要途径是体内合成非必需氨基酸的重要途径D.D.与氧化脱氨基作用联合构成体内主要脱氨基方式与氧化脱氨基作用联合构成体内主要脱氨基方式含GPT最多的器官是A 胰脏 B 心脏 C 肝脏 D 肾脏关于转氨基作用描述错误的是关于转氨基作用描述错误的是A A 转氨酶种类分布广，但以转氨酶种类分布广，但以GPTGPT和和GOTGOT最为重要最为重要 B GPTB GPT在肝脏中活性最高，在肝脏中活性最高，

56、GOTGOT在心脏中活性最高在心脏中活性最高 GPTGPTC C 谷氨酸谷氨酸+ +丙氨酸丙氨酸谷氨酰氨谷氨酰氨+ +丙酮酸丙酮酸D D 转氨基作用是体内合成非必需氨基酸的重要途径转氨基作用是体内合成非必需氨基酸的重要途径经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是：经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是： A A、甘氨酸、甘氨酸 B B、天冬氨酸、天冬氨酸 C C、甲硫氨酸、甲硫氨酸 D D、苏氨酸、苏氨酸 下列哪组氨基酸是生酮氨基酸？下列哪组氨基酸是生酮氨基酸？A A、亮氨酸、赖氨酸、亮氨酸、赖氨酸 B B、异亮氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸 C C、苏氨酸、苏氨酸 ，缬氨酸，缬氨酸 D D、丙

57、氨酸、天冬氨酸、丙氨酸、天冬氨酸 血中氨的主要来源是血中氨的主要来源是A A 胺类物质分解产生胺类物质分解产生 B B 肾脏谷氨酰氨水解产生肾脏谷氨酰氨水解产生 C C 嘌呤嘧啶分解产生嘌呤嘧啶分解产生 D D 蛋白质分解而来蛋白质分解而来体内氨的主要去路是体内氨的主要去路是A A、生成非必需氨基酸、生成非必需氨基酸 B B、合成尿素、合成尿素 C C、合成含氮碱、合成含氮碱 D D、生成谷氨酰胺、生成谷氨酰胺氨由肌肉组织通过血液向肝脏转运的过程是氨由肌肉组织通过血液向肝脏转运的过程是A A、鸟氨酸循环、鸟氨酸循环 B B、丙氨酸、丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环 C C、-谷氨酰基循环谷氨酰

58、基循环 D D、甲硫氨酸循环、甲硫氨酸循环体内氨的贮存及运输形式是体内氨的贮存及运输形式是A A、谷胱甘肽、谷胱甘肽 B B、谷氨酰胺、谷氨酰胺 C C、谷氨酸、谷氨酸 D D、丙氨酸、丙氨酸 下列关于尿素合成，说法错误的是下列关于尿素合成，说法错误的是A A 肝细胞的线粒体是合成尿素的部位肝细胞的线粒体是合成尿素的部位 B B 尿素合成后主要经肾脏随尿液排出体外尿素合成后主要经肾脏随尿液排出体外C C 每合成每合成1 1摩尔尿素消耗摩尔尿素消耗1 1摩尔摩尔CO2,2CO2,2摩尔氨、摩尔氨、4 4摩尔摩尔ATP ATP D D 尿素合成过程中的两个氮原子由天冬氨酸提供尿素合成过程中的两个氮

59、原子由天冬氨酸提供 有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的？有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的？A A 循环部位是在肝脏的线粒体中循环部位是在肝脏的线粒体中 B B 氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏的线粒体中氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏的线粒体中 C C 尿素由精氨酸水解而得尿素由精氨酸水解而得D D 循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质的合成循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质的合成氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来A Glu B Gln C Ala D ValA Glu B Gln C Ala D Val人体内人体内氨基丁酸的功能是氨基丁酸的功能是A A 作为

60、抑制性神经递质抑制中枢神经作为抑制性神经递质抑制中枢神经 B B 合成黑色素的原料合成黑色素的原料C C 参与蛋白质的合成参与蛋白质的合成 D D 生成一碳单位的重要原料生成一碳单位的重要原料下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质？下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质？A A 赖氨酸赖氨酸 B B 谷氨酸谷氨酸 C C 精氨酸精氨酸 D D 组氨酸组氨酸 一碳单位的载体是一碳单位的载体是A A 二氢叶酸二氢叶酸 B B 四氢叶酸四氢叶酸 C C 生物素生物素 D D 硫辛酸硫辛酸甲基的直接供体是甲基的直接供体是A A 、甲硫氨酸、甲硫氨酸 B B、S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫