激素依赖性肾病-刘蕾ppt课件

1、病例讨论病例讨论刘蕾刘蕾 难治性肾病难治性肾病 案例描画案例描画 如何诊断如何诊断 难治性肾病难治性肾病 如何治疗如何治疗主要内容主要内容患儿男，患儿男，4 4岁零岁零9 9个月，主因肾病综合征个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。复发来我院就诊。患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为童医院诊治，确诊为“肾病综合征，肾病综合征，经正规中长程激素治疗后好转，但在激经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前发。入院前2-32-3天该患儿出现天该患儿出现“感冒病感冒病症，今晨患儿家属运

2、用尿蛋白试纸自测，症，今晨患儿家属运用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。阴性病症阴性病症无水肿，无血尿，无尿量减少，颜无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。色不深，无发热。无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。黑便。病程中精神形状尚可，睡眠饮食可，病程中精神形状尚可，睡眠饮食可，大便正常。大便正常。体格检查体格检查11.2111.21入院后查体：普通情况尚可，入院后查体：普通情况尚可，T T：36.8C36.8C，R R：2020次次/ /分，分，P P：100100次次/ /分，分，BPBP：90/70mmHg90

3、/70mmHg，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率律齐，心率:100:100次次/ /分分, ,各瓣膜听诊区未闻各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自若，神经系统查体无著征。四肢活动自若，神经系统查体无著征。入院化验及检查入院化验及检查10.22 10.22 入院第二天入

4、院第二天血常规：血常规：WBC8.3WBC8.3109 /L 109 /L 中性粒中性粒40.240.2 淋巴淋巴52.252.2生化：生化： 总蛋白总蛋白57.4g/L 57.4g/L 白蛋白白蛋白39.4g/L39.4g/L 总胆固醇总胆固醇4.64mmol/L4.64mmol/L 甘油三酯甘油三酯1.76mmol/L1.76mmol/L尿常规尿常规 尿蛋白尿蛋白3 3 微球蛋白：血微球蛋白：血1414.7ug/L 1414.7ug/L 尿尿193ug/L193ug/L排除继发性肾病综合征排除继发性肾病综合征n乙肝五项：阴性乙肝五项：阴性nANA谱：阴性谱：阴性 n补体：补体：C3、C4正

5、常正常 nASO：正常范围：正常范围n凝血象：正常凝血象：正常 10.25 10.25肾穿刺活检，两次尿常规结果肾穿刺活检，两次尿常规结果 尿蛋白尿蛋白1 1 ，尿隐血，尿隐血2 2 尿蛋白阴性，尿隐血尿蛋白阴性，尿隐血1 1 24 24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 尿总蛋白：尿总蛋白：1016mg/L (1016mg/L (尿量约尿量约1L 1L 体重体重2222千克千克 病理类型病理类型微小病变微小病变76.476.4局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6.96.9膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎7.57.5单纯系膜增生单纯系膜增生2.32.3增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾

6、炎2.32.3局灶性球性硬化局灶性球性硬化1.71.7膜性肾病膜性肾病1.51.5化验化验n10.3010.30运用激素第运用激素第4 4天，米乐松天，米乐松40mg)40mg)n 尿蛋白尿蛋白1 1，尿隐血，尿隐血1 1n11.0111.01n 尿蛋白阴性，尿隐血阴性尿蛋白阴性，尿隐血阴性n11.0311.03n 尿总蛋白：尿总蛋白：84.1mg/L 84.1mg/L n 微球蛋白：血微球蛋白：血1241.9ug/L 1241.9ug/L 尿尿188.6ug/L188.6ug/L临床确定诊断临床确定诊断肾病综合征肾病综合征如何诊断？如何诊断？诊断步骤：诊断步骤： 确诊肾病综合征确诊肾病综合征

7、诊断规范诊断规范 区别原发性区别原发性NSNS或继发性或继发性NSNS 鉴别单纯型鉴别单纯型NSNS或肾炎型或肾炎型NSNS辅助检查辅助检查实验室检查：实验室检查：1.1.尿液分析：尿液分析：2.2.血清蛋白、胆固醇、肾功：血清蛋白、胆固醇、肾功：3.3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾 病综合征正常病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降肾炎性肾病综合征补体可下降4.系统性疾病的血清学检查： ANA、抗ds-DNA抗体、Smith抗体5.高凝形状和血栓构成的检查： 血小板增多，血小板聚集率添加 血浆纤维蛋白原添加6.经皮肾穿刺组织病理学检查：指征：

8、1.激素耐药或频繁复发2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征临床、实验室一年内复发一年内复发3次次 激素有效激素有效 ？ 激素敏感还是曾经产生耐药？激素敏感还是曾经产生耐药？ 该患儿多次复发且激素有效该患儿多次复发且激素有效激素敏感型肾病定义激素敏感型肾病定义 以泼尼松足量以泼尼松足量2mg/(kgd)或或 60 mg/(m2d)治疗治疗4周尿蛋白转阴者。周尿蛋白转阴者。该患儿属于激素敏感型，但病程中多该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，能否为难治性肾病？次复发，能否为难治性肾病？难治性肾病的定义难治性肾病的定义勤复发肾病：勤复发肾病：复发：延续复发：延续3天，晨尿蛋白由阴性转为天，晨尿蛋白由阴

9、性转为3或或4 24h尿蛋白定量尿蛋白定量50 mg/kg 尿蛋白尿蛋白/肌酐肌酐(mg/mg)2.0频复发：指肾病病程中半年内复发频复发：指肾病病程中半年内复发2次或次或1年内复发年内复发3次次激素依赖型肾病：指对激素敏感，但延续两次减量或停药激素依赖型肾病：指对激素敏感，但延续两次减量或停药2 周内复发者。周内复发者。激素耐药型肾病：以泼尼松足量激素耐药型肾病：以泼尼松足量2mg/(kgd)60mg/(m2d) 治疗治疗4周尿蛋白仍阳性者。周尿蛋白仍阳性者。 如何治疗？n激素敏感型肾病的治疗n激素治疗：可分以下两个阶段n1诱导缓解阶段: 足量泼尼松泼尼松龙60 mg/m2d)或2 mg/k

10、gd)，最大剂量80 mg/d,先分次口服, 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。n2稳定维持阶段: 隔日晨顿服1.5 mg/kg或40 mg/m2最大剂量60 mg/d,共6周,然后逐渐减量。勤复发/激素依赖型肾病的治疗1.1.激素的运用激素的运用1 1拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4 4周减周减量量0.25 mg/kg0.25 mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激，给予能维持缓解的最小有效激素量素量0.50.50.25 mg/kg0.25 mg/kg，隔日口服，连用，隔日口服，连用9 91818个月。个月。2 2在感染时添加激素维持量：患儿在隔日口在感染时添加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松服泼尼松0.5 mg/kg0.5 mg/kg时出现上呼吸道感染时改时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7 7天，可降低天，可降低2 2年后的复发率。年后的复发率。3 3改善肾上腺皮质功能：改善肾上腺皮质功能： 氢化可的松氢化可的松7.57.515 mg/d 15 mg/d 口服或促肾上腺激口服或促肾上腺激素素(ACTH)(ACTH)静滴来预防复发。可予静滴来预防复发。可予ACTH 0.4 ACTH 0.4 U/(kg.d)U/(kg.d)静滴静滴