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文档简介
1、会计学1系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮风湿性疾病风湿性疾病内内科学科学讲授目的和要求概 述病 因易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedo reticularis)口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发(alopecia)雷诺现象(raynauds phenomenon)临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 8、神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP) 提示SLE病
2、情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累临床表现 临床表现 临床表现 血常规异常尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常:白蛋白,球蛋白,严重肾损害者尿素氮,肌酐血沉增快自身抗体ANA(+)均质型ANA(+)斑点型自身抗体(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮(四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA自身抗体狼疮带试验阳性病理检查 LN 的免疫病理表现
3、 病理检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断多浆膜腔积液如果11项中有4项阳性者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE。其特异性为85,敏感性为95%诊断标准治 疗 治 疗 不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等,应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗412周,激素在病情允许情况下,宜尽快减小剂量治 疗 治 疗 治 疗 治 疗 治 疗 治 疗 多系统受累临床表现有无重要脏器功能损害轻合并感染?慢性损害评估是否诊断SLE是否存在病情活动活动性评估自身免疫证据重46周后评估是否有效大剂量GC大剂量GC+CTX412周后评估是否有效对症治疗避免免疫抑制保护脏器功能避免免疫抑制是是是是否否否GC减量+CTXGC减量使用其他免疫抑制剂对症治疗抗疟药NSAID小剂量GCSLE诊断治疗思路否 谢谢! 临床表现 (二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体 抗神经
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