溶血性贫血的输血

1、溶血性贫血的输血治疗溶血性贫血 免疫性溶血性贫血 非免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 自身免疫溶血性贫血 错型输血（同种异体反应） 新生儿溶血病 TTP Evans综合征 DIC自身免疫性溶血性贫血 温抗体型： IgG型 冷抗体型：IgM型 D-L抗体 温冷双抗体混合型 不典型：Coombs(-)Coombs实验 DAT:是诊断溶贫的经典实验，每个红细胞上必须有300400个IgG分子或60115个补体C3分子才能呈阳性，因此有10%左右的假阴性、 DAT强度与溶血的严重程度无关 IAT：检测血清中的游离抗体或补体，诊断价值不如DAT更加敏感的检测方法 生物素亲和系统-蛋白试验（BAS-Coo

2、mbs) 聚乙烯吡咯烷酮（PVP）法 流式细胞术检测红细胞结合IgG（定量） 微柱凝胶法自身免疫性溶血性贫血 温抗体型AIHA抗体直接对应Rh位点的基本结构，它几乎与所有的RBC起反应（全凝集素） 病人RBC的抗原位点往往被自身抗体“遮断” 交叉配血困难，血源困难自免溶贫的特点 自免溶贫是我病人往往对药物（包括中草药）异常敏感，激活补体，导致混合型溶血，出现溶血现象。 补体活化到C3为止，红细胞在脾脏破坏 没有C3a、C5a形成，所以血压不下降 不引起DIC、肾损伤自免溶贫的输血治疗 尽量避免输血 在出现严重缺氧症状的时候应该输血 交叉配血需排除血型特异性抗体 切忌在疾病进展期输血 少量输血原

3、则自免溶贫发生输血危象的治疗 药物：远水解不了近渴 输洗涤红细胞&悬浮少白红细胞？ 输入的红细胞迅速致敏，比自身红细胞破坏更迅速，寿命72hDHIA分型 自身抗体型 半抗原型（药物吸附型） 免疫复合型 非免疫复合型 混合型自身抗体型 -甲基多巴为代表药物 药物与红细胞膜上的蛋白质结合，改变了红细胞膜的抗原性 此类药物还有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等半抗原型（药物吸附型） 青霉素为代表药物 青霉素本身没有抗原性，但其降解产物有很强的抗原性 此类药物还有半合成青霉素、四环素、头孢菌素类、甲苯磺丁脲等 大剂量使用方法导致DIHA免疫复合物型 奎宁为代表药物 与蛋白质载体结合后激发抗体（IgM

4、）产生，形成免疫复活物，激活补体 此类药物还有奎宁、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶呤、非那西丁、磺胺类、异烟肼等 极小量就能引起急性血管内溶血非免疫球蛋白吸附型 头孢类抗生素为代表药物 药物与红细胞膜结合，引起红细胞膜的抗原性发生改变 直抗阳性，但一般不会发生溶血混合型 直接损伤血细胞 直接破坏血管内皮细胞 损伤其他组织细胞 引起TF释放诊断 近期有明确服药史 寒战、发热、腰背痛、酱油色尿 贫血、黄疸、肝脾肿大 实验室有溶血性贫血证据 DAI阳性 与AIHA一样，很少发生休克、DIC治疗原则 立即停止使用有关药物 控制溶血 发生糖皮质激素 必要时进行全血置换 输血要慎重！溶血性输血反应 即发

5、性血管内溶血性输血反应 迟发型血管外溶血性输血反应即发性血管内溶血性输血反应 发热、发冷、血压下降 脸部潮红、呼吸困难 背痛、注射处疼痛 血压下降甚至休克 少尿、无尿、血红蛋白尿 伤口出血、全身出血 DIC、肾衰竭（死亡原因）即发性血管内溶血性输血反应 所输血液在4h内溶解破坏 相应抗体消耗殆尽 抗体筛选、抗体鉴定没有意义 交叉配血（特别是注侧）不能作为输血依据，应该行红细胞抗原配合性试验即发性血管内溶血性输血反应 红细胞破坏，红细胞膜凝脂大量释放 膜凝脂是强烈的促凝物质，启动内源性凝血反应，形成广泛的微血栓，肾衰、DIC 除常规治疗外，应尽早应用肝素 严重病例今早行全血置换即发性血管内溶血性

6、输血反应 补液、纠酸、扩张肾血管、利尿 激素、50%葡萄糖+胰岛素 谨慎输血，也别是不可立即输入红细胞 DIC低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充AT-III “无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换即发性血管内溶血性输血反应 补液、纠酸、扩张肾血管、利尿 激素、50%葡萄糖+胰岛素 谨慎输血，特别是不可立即输入红细胞 DIC低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充AT-III “无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换血管外溶血性输血反应 无症状、发热、黄疸 输血后血红蛋白不升反降（输血无效） ABO以外的抗体导致，必须是温抗体 抗D、抗E、抗C、抗

7、Jka、抗JKb、抗D-L 不活化补体或活化补体至C3为止的抗体，只能通过肝脾的吞噬细胞破坏RBC DTA阳性血管外溶血性输血反应 无需特殊处理 对症支持 保护肝肾功能 一定要查清原因，切忌随意输血 如果贫血严重，可选择配合性血液输血输注 少量输血原则非免疫性溶血性贫血 海洋性贫血 G-6PD缺乏 遗传性球形红细胞增多症 PNH 机械性溶血 直接毒性影响（脓毒血症、疟疾、毒物）感染性贫血及溶血 常见于严重感染，G-菌多见 常合并SIRS 红细胞合成减少，寿命缩短 内毒素导致炎性因子释放 血管内皮细胞损伤，胶原纤维暴露，启动内源性凝血系统，导致DIC 一些细菌或病毒表面直接激活“经典”途径感染性

8、DIC实验室检查 WBC升高，Hb及PLT下降 APTT、PT、TT则显延长 Fg降低 D二聚体升高 3P阳性感染性DIC的治疗 加强抗感染治疗 扩容、利尿、改善微循环 抗凝治疗 积极补充凝血因子 少量多次输新鲜血 在DIC病因来去除前，应在新鲜全血或血浆中加入肝素（510U/ml）败血症性溶血性贫血 在输血过程中突然呼吸困难，血压下降，伤口渗血 脉细，尿少或无尿，肾衰常见 出血倾向，DIC 血液培养可见大量细菌生长，以G-菌为主 治疗：同感染性DIC病例分析 女，32岁，SLE患者，合并自发性腹膜炎。入院第10天Hb突然下降至21g/L，伴发热，呼吸困难。请输血科紧急会诊。 直抗4+（多抗1

9、+，抗IgG1+，抗C34+），间抗1+）病例分析 Piet，男，64岁，因乏力、面色苍白40多天，发现腹部肿块20多天入院。起病10多天时曾在当地服用中药治疗，排酱油色小便3天。 Hb60g/L，总胆红素44，直胆21.2，网织红13.87%，多抗2+，抗C3 2+,抗IgG（-），间抗（-），二便隐血（-），尿双胆（+）病例分析 男，40天。精神差、面色苍白30天。 WBC9.2，Hb27g/L，总胆25.4，直胆11.9 A型，RH（+），抗筛（+），为非特异性抗体；直抗4+（多抗4+，抗IgG1+，抗C3 3+)，间抗3+，抗体3+，抗体放散3+（为非特异性抗体） 红细胞脆性大 母亲O

10、，RH（+），抗筛（-）;父亲A病例分析 男，4月，发热，咳嗽20天，乏力，面色苍白7天。B型，N型，有抗M抗体。 WBC34.5x109,Hb27g/L,N16.9x109,pt555x109 总胆21.3，直胆10.3，ESR84 IgG20.3，C3 783，IgA及IgM正常 直抗（-），间抗5+，PT240s，APTT172s 痰涂片：人葡萄球菌 骨髓红系增生低下病例分析 女，38岁。SLE合并AIHA。Hb45x109/L，当地医院定血型为AB（只做了正定型）凝聚胺法交叉配血AB型RCC4袋（7.5U），相合。病例分析 输血开始时病人说自己好像不是这个血型，来引起注意。输血开始15

11、分钟内，病人诉头昏、胸闷、腰胀，医务人员加大了技术用量，将4袋血液在2天内输完。 病人有濒死感，及重度贫血，经家系调查证实病人为O型血，体内还存在抗E抗体病例分析 立即全血置换 O型洗涤红细胞10U+ABFFP1000ml 置换所用红细胞排除E抗原THANK YOU!自身免疫性溶血性贫血 温抗体型AIHA抗体直接对应Rh位点的基本结构，它几乎与所有的RBC起反应（全凝集素） 病人RBC的抗原位点往往被自身抗体“遮断” 交叉配血困难，血源困难自免溶贫的输血治疗 尽量避免输血 在出现严重缺氧症状的时候应该输血 交叉配血需排除血型特异性抗体 切忌在疾病进展期输血 少量输血原则自身抗体型 -甲基多巴为

12、代表药物 药物与红细胞膜上的蛋白质结合，改变了红细胞膜的抗原性 此类药物还有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等诊断 近期有明确服药史 寒战、发热、腰背痛、酱油色尿 贫血、黄疸、肝脾肿大 实验室有溶血性贫血证据 DAI阳性 与AIHA一样，很少发生休克、DIC即发性血管内溶血性输血反应 所输血液在4h内溶解破坏 相应抗体消耗殆尽 抗体筛选、抗体鉴定没有意义 交叉配血（特别是注侧）不能作为输血依据，应该行红细胞抗原配合性试验感染性DIC实验室检查 WBC升高，Hb及PLT下降 APTT、PT、TT则显延长 Fg降低 D二聚体升高 3P阳性病例分析 男，4月，发热，咳嗽20天，乏力，面色苍白7天。B型，N型，有抗M抗体。 WBC34.5x109,Hb27