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文档简介
1、1 .肾病综合征:各种原因引起的大量蛋白尿(3.5g/d),低白蛋白血症(30g/L),明显水月中和(或)高脂血症。2 .肾炎综合征:以血尿、蛋白尿、水月中、高血压为特点的综合征。按起病急缓和转归,分为急性、急进性和慢性三类。3 .急进性肾小球肾炎(RPGN:是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多早尿期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。4 .慢性肾衰竭:各种原因导致肾脏慢性进行性损害,使其不能为之基本功能,临床以代谢产物和毒素潴留,水、电解质和酸碱平衡紊乱以及某些内分泌功能异常等表现为特征的一组综合征。5 .肾性骨病:由于慢性肾衰竭所致的骨损害,根据病理类
2、型可分为:(1)高转化性骨病:表现为纤维性骨炎,也可同时伴有骨质疏松和骨硬化。(2)地转化性骨病:表现为骨软化和骨质减少。(3)混合型骨病6 .隐匿性肾小球肾炎:及无症状性血尿和(或)蛋白尿,系指无水月中,高血压及肾功能损害,而仅表现为肾小球源性血尿和(或)蛋白尿的一组肾小球疾病。7 .IgA肾病:以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,系膜区IgA沉积或IgA沉积为主为特征的肾小球疾病。是我国肾小球源性血尿的最常见病因。8 .GFR肾小球滤过率,单位时间内从双肾滤过的血浆的毫升数,它是测定肾小球滤过功能的重要指标,正常值80-120ml/min.9 .急性肾功能衰竭:是由各种原因引起的肾功能数小时至
3、数周内进行性衰退、使肾小球滤过功能下降到正常值的50%Z下,血尿素氮及血肌酊迅速升高病引起的急性少尿或无尿,电解质和酸碱平衡紊乱,并由之发生的一系列的其他系统功能变化的综合征。10 .急性肾炎:多发生在链球菌感染后,起病急,病程短,以血尿、蛋白尿、高血压、水月中、少尿,可有一过性氮质血症为临床表现,是一组常见病。11 .膀胱刺激症:膀胱刺激征是指尿频、尿急、尿痛,也称尿道刺激征。12 .真性细菌尿:在排除假阳性的前提下、膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长;清洁中段尿定量培养105/ml,但如临床上无尿感症状,则要求二次清洁中段尿培养的细菌菌落均105/ml,且为同一菌种,才能确定为真性13 .Plu
4、mmer-Vinson综合征:见于缺铁性贫血,主要表现为缺铁性吞咽困难。14 .特发性血小板减少性紫瘢(ITP):是因血小板免疫性破坏,导致外周中血小板减少的出血性疾病。15 .溶血性贫血:指红细胞的破坏增多.超过骨髓的代偿能力范围时发生的一种贫血16 .缺铁性贫血(IDA):缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。17 .巨幼细胞贫血:由千叶酸和(或)VitB12缺乏引起的贫血。骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”是本病的重要特点。18 .再障:再牛障碍性贫血简称再障.是由于骨髓造血组织显著减少、
5、造血功能衰竭所引起的一组贫血,以全血细胞减少为特征,临床上贫血、出血、感染三组症状并存。19 .PNH也称阵发性睡眠性血红蛋白尿.是一种由于后天获得性膜缺陷,造成红细胞对补体的敏感性增加,从而引起血管内溶血的疾病。20 .类白血病反应:是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。21 .Auer小体:外周血白细胞胞质中出现红色系杆状物质,一个或数个,一旦出现在细胞中,即可拟诊为急非淋。22 .弥散性血管内凝血(DIC):以血液中过量蛋白酶生成,可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克以及微血管病性溶血性贫血。23 .裂孔
6、现象:白血病患者骨髓象中细胞停留在早幼粒阶段,仅有少量的成熟白细胞,而成熟的中间阶段的白细胞缺乏,称裂孔现象。24 .过敏性紫瘢:是常见的一种血管变态反应性出血性疾病,主要表现为皮肤紫瘢、粘膜出血、腹痛、便血、关节月中痛和血尿。25 .gdm妊娠过程中初次发现的任何程度的糖耐量异常,不论是否需用胰岛素或单用饮食治疗,也不论分娩后这一情况是否持续,均可认为是妊娠期糖尿病。26 .胰岛素抵抗:指胰岛素作用的靶器官(主要是肝脏、肌肉和脂肪组织)对胰岛素作用的敏感性降低。27 .黎明现象:采用胰岛素强化治疗后夜间血糖控制良好,也无低血糖发生,仅于黎明一段短时间出现高血糖,其机制可能为皮质醇、生长激素等
7、胰岛素拮抗激素分泌增多所致。28 .Somogyi效应:又称低血糖后反应性高血糖,是糖尿病病人应用胰岛素后的一种特殊现象,即空腹高血糖是由于晚餐前胰岛素用量过大,夜间出现短暂性低血糖所致反跳性血糖增高现象。29 .Graves病:又称为弥漫性毒性甲状腺月中,是一种器官特异性自身免疫病。它的临床表现主要包括为:甲状腺毒症;弥漫性甲状腺月中;眼征;胫前粘液性水月中。30 .甲状腺危象:又称甲亢危象,是甲状腺毒症急性加重的一个综合征,发生原因可能与循环中的甲状腺激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。31 .嗜铭细胞瘤(PHEO:起源于肾上腺皮质、交感神经节或其他部位的嗜铭组织
8、,其释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能和代谢紊乱。32 .系统性红斑狼疮:是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性全身免疫性疾病,其血清具有抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。33 .类风湿结节:在20%-75峨风湿关节炎患者皮下、肌腱或骨膜上出现结节,也可见于肺、胸膜、心肌等内脏深层,是类风湿关节炎的关节外表现,提示关节炎活动。34 .狼疮危象:是指系统性红斑狼疮出现严重的系统损害、危机生命,如急进性狼疮性肾炎、严重中枢系统损害、溶血性贫血、血小板减少性紫瘢、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎。1 .急性肾小球肾炎的诊断标准:前1到3周有链球菌或其
9、它细菌感染的佐证;临床见血尿.蛋白尿.水月中.高血压,甚至少尿或氮质血症;血清补体C3下降,8周内可恢复正常;多于12M内全面好转;病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎。2 .慢性肾小球肾炎的诊断与鉴别诊断及治疗原则:诊断:凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水月中及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾小球肾炎。鉴别诊断:(1)继发性肾小球肾炎(2)Alport综合征(3)其他原发性肾小球病隐匿型肾小球肾炎感染后急性肾炎(4)原发性高血压损害。治疗原则:以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并
10、症为主要目的,而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。1、积极控制高血压和减少尿蛋白2、限制食物中蛋白及磷入量3、应用抗血小板解聚药4、糖皮质激素和细胞毒药物5、避免加重肾脏损害的因素3 .肾病综合征的常见并发症与诊断:并发症:感染:与蛋白质营养不良免疫功能紊乱及应用激素治疗有关血栓,栓塞并发症:机体凝血-抗凝和纤溶系统失衡急性肾衰竭:血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症;肾问质弥漫重度水月中蛋白质及脂肪代谢紊乱。诊断:确认病因:必须除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征;病理诊断:最好能进行肾活检,作出病理诊断。判定有无并发症4 .肾病综合征治疗时糖皮质激素使用原则和
11、方案一般是:(1)起始足量:常用泼尼松1mg/(kgd),口服8周,必要时可延长至12周;(2)缓慢减药:足量治疗后每1?2周减原用量的10%当减至20mg/d左右时症状易复发,应更加缓慢减量。(3)长期维持:以最小有效剂量(10mg/d)作为维持量,再服半年至一年或更长。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服。有肝功能损害时可更换为泼尼松龙(等剂量)口服。5 .引起尿路感染的易感因素:尿路梗阻:膀胱输尿管反流;机体免疫力低下;神经源性膀胱;妊娠;性别和性活动;医源性因素;泌尿系统结构异常;遗传因素6 .尿感抗感染治疗的用药原则:选用致病菌敏感的抗生素,一般首选G-杆菌有效的抗
12、生素;抗生素在尿和肾内的浓度要高选用肾毒性小,副作用少的抗生素单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间7 .急性肾衰的治疗原则及少尿期处理的措施及高钾血症的处理措施:治疗原则:纠正可逆的病因;维持体液平衡;饮食和营养支持;纠正高钾血症;纠正代谢性酸中毒;抗感染治疗;对脓毒血症合并急性肾衰竭患者进行一些干预性治疗;透析疗法;治疗多尿;恢复期的治疗。少尿期:液体平衡治疗:采用“量入为出”的原则维持电解质平衡:尤其要防止和及时纠正高钾血症;纠正酸中毒营养治疗积极预防及治疗可能出现的并发症。高钾血症:钙剂稀释后静脉缓慢注射5%碳酸氢钠或11.2
13、乳酸钠100200ml静脉滴注50%葡萄糖溶液50ml加普通胰岛素10U缓慢静脉滴注口服聚磺苯乙烯15-30g,每日三次血液透析。8 .简述促使肾功能恶化的因素:累及肾脏的疾病复发或加重;血容量不足;肾脏局部血供急剧减少严重高血压未能控制;肾毒性药物;泌尿道梗阻;严重感染;其他:高钙血症、严重肝功不全等。9 .再生障碍性贫血的诊断标准及治疗原则:诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;一般无肝、脾月中大;骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例埔,骨髓小粒空虚;除外引起全血细胞减少的其他疾病一般抗贫血治疗无效。治疗原则:(一)支持治疗1、保护措施:预防感染;
14、避免出血,防止外伤及剧烈活动;不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理2、对症治疗:纠正贫血;控制出血;控制感染;护肝治疗(二)针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白;环抱素2、促造血治疗:雄激素;造血生长因子3、造血干细胞10 .急性白血病临床表现:(一)正常骨骼造血功能受抑制表现:1、贫血;2、发热;3、出血(二)白血病细胞增殖浸润的表现:1、淋巴结和肝脾月中大;2、骨骼和关节:胸骨压痛,关节、骨骼疼痛3、眼部:形成绿色瘤累及骨膜,以眼眶最常见,引起眼球突出、复视或失明4、口腔和皮肤:牙龈增生、月中胀;皮肤出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色
15、结节5、中枢神经系统白血病:头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直甚至抽搐6、睾丸:无痛性月中大,多为一侧性11 .急性白血病完全缓解(CR的标准:完全缓解即白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞绝对伯1.5X109/L,血小板100X10/L,白细胞分类中无白血病细胞;骨骼中原始粒I型+H型05%M州原粒+早幼粒05%无Auer小体,红细胞及巨核细胞系统正常,无髓外白血病。1.1 ITP的诊断标准:广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;多次检验血小板计数减少;脾不大;骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;泼尼松或脾切除治疗有效;排除其他继发性血小板减少症。1.2 ITP(急性型)主要治疗措施:控制出血症状
16、,减少血小板破坏,提高血小板数。1.一般治疗:出血严重者应注意休息2.糖皮质激素:一般情况下为首选治疗3.脾切除:?.适应证正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延36个月;糖皮质激素维持量需大于30mg/d;有糖皮质激素使用禁忌证;51Cr扫描脾区放射指数增高。?.禁忌证年龄小于2岁;妊娠期;因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70%90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。4.药物治疗:主要药物(1)长春新碱(2)环磷酰胺5其他达那晚、氨肽素5.急症的处理:适用于:血小板低于20X109/L者;出血严重、广泛者;疑有或已发生颅内出血者;近期将实施手术或分娩者。1.血小板输注2.静脉注射
17、免疫球蛋白3.大剂量甲泼尼龙14 .DIC临床表现及治疗原则:临床表现:出血倾向:自发性多发性出血,部位可遍及全身休克和微循环衰竭:一过性或持续性血压下降,休克程度和出血量不成比例微血栓栓塞:分布广泛,表现为皮肤发纲,进而发生灶性坏死、斑块状坏死和溃疡形成微血管病性溶血:进行性贫血原发性临床表现。治疗原则:治疗基础疾病和消除诱因抗凝治疗:终止DIC病理过程,减轻器官功能损伤,重建凝血-抗凝平衡的重要措施补充血小板及凝血因子:适用于有明显血小板或凝血因子减少证据和已行抗凝治疗,DIC已得到良好控制纤溶抑制药物:与抗凝剂同时应用溶栓疗法:主要用于DIC后期,脏器功能衰竭明显及经上述治疗无效者其他:
18、必要时可用糖皮质激素等15 .甲状腺危象治疗:1)针对诱因;2)抑制甲状腺素的合成3)碘剂4)B受体拮抗剂5)糖皮质激素6)在上述常规治疗效果不满意时,可选用腹膜透析血液透析等迅速降低血浆甲状腺素浓度;7)降温8)其他支持治疗。16 .特殊的甲亢类型:(1)甲状腺危象(2)甲状腺毒症性心脏病(3)淡漠型甲亢(4)T3型甲状腺毒症(5)妊娠期甲状腺功能亢进(6)Graves眼病17 .库欣综合征的病因分类:(1)库欣病(2)异味ACT隘合征(3)肾上腺皮质腺瘤(4)肾上腺皮质瘤(5)原发性色素性结节性肾上腺病(6)不依赖ACTH勺肾上腺大结节性增生18 .糖尿病酮症酸中毒DKA的临床表现及治疗:临床表现:(1)三多一少症状加重;(2)疲乏、食欲减退、恶心呕吐,多尿、口干、头痛、嗜睡,呼吸深快,呼气中有烂苹果
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