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文档简介
1、蛋白质代谢分解代谢合成代谢氨基酸氨基酸的一般代谢氨基酸的特殊代谢(第十四章 翻译) 本章主要内容蛋白质的生理功能和营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢氨基酸的特殊代谢第一节 蛋白质的生理功能和营养作用一、蛋白质主要生理功能结构蛋白调节蛋白运输蛋白凝血因子防御蛋白收缩和运动蛋白受体蛋白氧化供能:1015二、蛋白质的需要量和氮平衡氮平衡蛋白质代谢状况摄入氮(食物)排出氮(尿、粪、汗)1.氮总平衡:摄入氮 排出氮 健康成年人2.氮正平衡:摄入氮 排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人3.氮负平衡:摄入氮 排出氮 长期饥饿、消耗性疾病等最低补充量:30 45g / 天推荐补充量:70g / 天(成
2、人)三、蛋白质的生理价值和必需氨基酸1. 必需氨基酸:赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸2. 半必需氨基酸:组氨酸、精氨酸(婴幼儿)3. 蛋白质的生理价值:蛋白质的利用率(保留量)取决于组成蛋白质的必需氨基酸的种类、含量和比例。动物蛋白 植物蛋白 全鸡蛋:生理价值最高四、蛋白质的互补作用生理价值较低的蛋白质混合食用,必需氨基酸相互补充,意义:综合膳食,提高营养效果。可以提高生理价值。生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐蛋白质的消化、吸收和腐败败一、消
3、化1. 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子,便于吸收。 消除种属特异性和抗原性,防止过敏、毒性反应。2. 蛋白质的消化过程 部位:胃、小肠(为主) 酶类:胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶内肽酶氨基肽酶、羧基肽酶外肽酶氨基肽酶内肽酶羧基肽酶二肽酶氨基酸三、腐败三、腐败1. 腐败作用未消化的蛋白质未吸收的氨基酸和小肽肠菌有害物质2. 反应和产物 脱羧反应 还原脱氨基反应 脱羧反应氨基酸胺类CO2苯丙氨酸组氨酸赖氨酸酪氨酸胺类的毒性(假性神经递胺类的毒性(假性神经递质)质)与神经递质结构相似,可取代正常神经递质,从而影响脑功能,称假性神经递质。氨基酸NH3 还原脱氨基反应2H苯酚、乙
4、烷、甲烷、H2S、吲哚色氨酸酪氨酸第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸脱氨基脱羧基氨(NH3)-酮酸胺类食物蛋白(外源性)组织蛋白(内源性)消化吸收分解代谢合成代谢非必需氨基酸氨基酸代谢库(氨基酸的来源和去路)一、氨基酸的脱氨基作用CHCOOHNH2RCCOOHORNH3-酮酸氨基酸1.氧化脱氨基作用2.转氨基作用3.联合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循环5.非氧化脱氨基作用氨基酸氨(NH3)-酮酸1.氧化脱氨基作用脱氢氧化 水解脱氨a.内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶NADNADHHH2OH2O 活力高、专一性强、分布广(肝 肾
5、 脑 心 肺 骨骼肌) 催化可逆反应,逆过程可合成谷氨酸b. L-b. L-谷氨酸脱氢酶的特点:谷氨酸脱氢酶的特点:c.氧化脱氨基作用的局限性:仅谷氨酸经此途径脱氨2.转氨基作用转氨酶磷酸吡哆醛(胺)氨基酸- 酮酸a.a.体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶 丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT) 天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT)CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2
6、)2CHNH2COOH天冬氨酸-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+b.ALTb.ALT、ASTAST的特点的特点 ALT :急性肝炎 AST :心肌梗塞c.ALT、AST在临床上的应用 分布特异: ALT(肝)、 AST(心肌) 细胞内酶d.转氨基作用的意义体内非必需氨基酸的重要合成途径e.转氨基作用的局限只转移氨基,并没有脱氨基3.联合脱氨基作用转氨基作用和L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联的过程。 使体内许多氨基酸能真正脱氨联合脱氨基作用的意义:联合脱氨基作用的意义: 其逆反应是合成非必需氨基酸的主要途径4.嘌呤核苷酸循环a.部位:骨骼肌b.反应:c.意义:是肌肉组织中的氨基酸的主要脱氨方式嘌呤核苷酸循
7、环转氨基作用嘌呤核苷酸循环(肌肉)转氨基作用联合脱氨基作用(其他组织)L-谷氨酸氧化脱氨基作用5.非氧化脱氨基作用a.脱水脱氨基作用b.直接脱氨基作用含羟基的氨基酸:丝氨酸天冬氨酸延胡索酸天冬氨酸酶NH3二、氨的代谢1.氨的来源和去路氨:毒性脂溶性,易通过细胞膜和血脑屏障分子量小氨基酸脱氨胺类氧化肠道吸收非必需氨基酸嘌呤、嘧啶尿素氨(NH3)谷氨酰胺NH4+ 血液中尿素扩散到肠道,水解产生的氨 肠道内蛋白质的腐败作用产生的氨肠道吸收的氨肠道吸收的氨:NH3尿素肠道肝脏尿素尿素酶腐败尿素的肠肝循环肝功能障碍,血氨 肝昏迷 肠道抑菌药 低蛋白饮食 禁用碱性肥皂液灌肠 不宜使用碱性利尿药(肠道PH,
8、NH4+NH3,肠道吸收氨)(尿液PH,NH4+NH3,肾小管上皮细胞泌氨)2.氨的运输a.谷氨酰胺的运氨作用b.葡萄糖 - 丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式:以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体a.谷氨酰胺的运氨作用氨谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶(脑、肌肉)谷氨酰胺酶(肝、肾)CONH2CH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶H2OCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酸谷氨酰胺氨脑肌肉谷氨酰胺肝肾氨尿素氨H+NH4+随尿排出意义:谷氨酰胺可以作为固氨、运氨及脑组织解除氨毒的形式。临床应用:氨中毒,补充谷氨酸盐。b.葡萄糖 - 丙氨酸循环意义:实现氨的无毒
9、运输 为肌肉活动提供能量3.尿素的合成a.部位:肝脏(线粒体及胞浆)b.反应:鸟氨酸循环氨尿素(脂溶性,毒性)(水溶性,无毒) 氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素 氨基甲酰磷酸的合成(线粒体) NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶-IH2N-CO-OPO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸鸟氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸瓜氨酸H2N-CO-OPO3H2 瓜氨酸的合成(线粒体)H2O(CPS-I) 精氨酸 的合成 NH2C=ONH(CH2)3CHNH2CO
10、OH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiCOOHCHCH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH2C=NNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+精氨酸延胡索酸=COOHCHCHCOOH(ASAS)(ASAL) 精氨酸水解生成尿素精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素鸟氨酸H2ONH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH线粒体细胞浆经肾排出鸟氨酸循环CO2 + 2NH3 + 2H2O +3ATP NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4PiO=小结部
11、位:线粒体、胞液原料:游离氨、天冬氨酸提供氨、CO2耗能:3分子ATP(4个高能磷酸键)意义:是肝脏解除氨毒的主要方式c.尿素合成的调节 食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成 CPS的调节:AGA、精氨酸为其激活剂 尿素生成酶系的调节:精氨酸代琥珀酸合成酶限速酶乙酰谷氨酸(AGA)乙酰CoA谷氨酸5.谷氨酰胺的合成氨谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶(脑)CONH2CH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酸谷氨酰胺意义:是脑组织解除氨毒的主要方式。三、- 酮酸的代谢-酮酸转氨基非必需氨基酸合成糖或脂类氧化分解CO2
12、+ H2O + ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖氨基酸:能够形成糖代谢中酮酸的氨基酸。生酮氨基酸:可以转变成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的氨基酸 。生糖兼生酮氨基酸:二、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸脱羧酶(磷酸吡哆醛)胺CO2(重要的生物活性物质)谷氨酸-氨基丁酸(GABA)色氨酸5-羟色胺(5-HT)组氨酸组胺半胱氨酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸多胺1 1、-氨基丁酸(氨基丁酸(GABAGABA)(脑)谷氨酸脱羧酶谷氨酸-氨基丁酸(GABA)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO22、5-羟色胺(5-HT)作用:抑制性神经递质 强外周血管收缩剂。作用:抑制性神经
13、递质3 3、牛磺酸、牛磺酸作用:结合胆汁酸盐的组分4 4、组胺、组胺促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸作用:有血管舒张作用,增加毛细血管通透性促进平滑肌收缩,引起支气管痉挛,产生哮喘5 5、多胺、多胺作用:促进核酸、蛋白质的生物合成,利于细胞增殖。第三节第三节 氨基酸的特殊代谢氨基酸的特殊代谢一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢1. 定义:某些氨基酸代谢过程中产生的 只含有一个碳原子的有机基团,称为一碳单位。2.形式:甲基-CH3甲烯基-CH2-甲炔基-CH=甲酰基-CH亚胺甲基-CH=NH O3.载体:四氢叶酸(FH4)一碳单位四氢叶酸活性一碳单位一碳单位的结合位点4.来源:丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸
14、、色氨酸和组氨酸。丝氨酸 N5, N10 - CH2 - FH4甘氨酸 N5, N10 - CH2 - FH4组氨酸 N5 - CH=NH - FH4色氨酸 N10 CHO - FH4甲硫氨酸 N5 CH3 - FH4CH2CH35.互变:N10CHOFH4N5, N10 =CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3逐 步 还 原嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸6.功能: 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 补充合成甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被四氢叶酸(FH
15、4)结合携带一碳单位用于嘌呤和嘧啶的合成来源功能载体补充合成甲硫氨酸二、含硫氨基酸代谢二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸甲硫氨酸(蛋氨酸)半胱氨酸胱氨酸SCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH1.1.甲硫氨酸代谢甲硫氨酸代谢+(ATP)(SAM)S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素间接供体直接供体活性供体甲基供体甲硫氨酸S腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环RHR-CH3(Vi
16、tB12)CH3-甲硫氨酸循环的生理意义 为体内甲基化反应提供甲基为体内甲基化反应提供甲基 使四氢叶酸得到再生使四氢叶酸得到再生 甲硫氨酸再利用甲硫氨酸再利用2.2.半胱氨酸和胱氨酸代谢半胱氨酸和胱氨酸代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS半胱氨酸胱氨酸 互变(氧化还原)半胱氨酸胱氨酸2H2H 半胱氨酸氧化脱羧半胱氨酸牛磺酸(结合胆汁酸组分)OCO2 合成谷胱甘肽(GSH) 半胱氨酸脱氨、脱巯基丙酮酸 + 氨 + H2S半胱氨酸SO42-+ ATPAMP - SO3-(
17、腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-(3-磷酸腺苷-5-磷酰硫酸,PAPS)PAPS为活性硫酸根,是体内硫酸基的供体。三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸部位:在肝脏中代谢。1.1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶(主要代谢途径)苯丙氨酸NH3苯丙酮酸(次要代谢途径)婴幼儿中枢神经系统苯丙酮尿症(PKU)苯酮酸尿症(PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传性代谢病。智力低下,惊厥,6
18、0%患儿有脑电图异常,头发细黄,皮肤色淡和虹膜淡黄色,尿、汗液有“发霉”臭味或鼠尿味。酪氨酸甲状腺激素黑色素多巴(胺)儿茶酚胺氧化分解酪氨酸酶白化病帕金森病2.2.色氨酸代谢色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA维生素 PP 四、支链氨基酸的代谢四、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3部位:在肌肉中代谢。BCAA / ACAA:3:1临床意义:指代肝功能 本章主要内容蛋白质的生理功能和营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢氨基酸的特殊代谢四、蛋白质的互补作用生理价值较低的蛋白质混合食用,必需氨基酸相互补充,意义:综合膳食,提高营养效果。可以提高生理价值。生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69
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