脊髓病副本学习资料

1、脊髓病副本脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖n 脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T912, n=3 T18, n=2n 腰髓对应T10T12n 骶髓&尾髓对应T12, L1 颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖n 脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜1. 外部结构 n 3层结缔组织被膜间的间隙v 硬膜外腔: 硬脊膜&

2、;脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织v 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构v 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CSF脊髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖1. 外部结构 脊髓内部结构p 灰质n 脊髓前角n 脊髓后角n 脊髓侧角p 白质n 皮质脊髓束n 脊髓丘脑束n 薄束&楔束脊髓解剖2. 内部结构 p 脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周 脊髓解剖2. 内部结构 q 起源

3、于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血q 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前柱侧柱 前索侧索&皮质脊髓束3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉脊髓解剖 起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍 脊髓解剖3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉 脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉 进入椎

4、间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部3. 脊髓血液供应-根动脉脊髓解剖 大多数根动脉细小, 但C6T9L2 三处根动脉粗大 根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富, 不易发 生缺血脊髓解剖3. 脊髓血液供应-根动脉 相邻的2条根动脉交界处 为循环薄弱区, T4 & L1易发生供血不足 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角脊髓解剖3. 脊髓血液供应特点n 脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 n

5、 前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害n 高颈段(C14)n 颈膨大(C5T2)n 胸髓(T312)n 腰膨大(L1S2)n 脊髓圆锥(S35和尾节)n 马尾脊髓损害症状&体征n 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍n 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征一 、 急性脊髓炎Acute Myelitis急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘&坏死急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓

6、炎(Acute myelitis)n 急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)p 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍 可能是病毒感染或疫苗接种诱发异常免疫应答病理胸段(T35)最常见病因&病理n 软脊膜&脊髓内血管扩张充血n 白质髓鞘脱失轴突变性n 灰质内神经细胞肿胀&消失n 胶质细胞增生镜下 肉眼: 受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血&炎性渗出n 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱

7、髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等)W CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒W 可能是病毒感染后变态反应v 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫v 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异v 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis)v 首发症状: 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛v 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓

8、常受累, 病变水 平以下运动感觉&自主神经障碍 (1) 运动障碍q 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征q 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长q 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充

9、盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等临床表现1. 急性横贯性脊髓炎 起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡 临床表现2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&

10、amp;轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常 1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史n 迅速出现脊髓横贯性损害

11、或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍n CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 n 急性硬膜外脓肿n 脊柱结核&转移性肿瘤n 脊髓出血n 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛发热 无力等感染中毒症状, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明 显增加; CTMRI有助诊断

12、诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (2) 脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (3) 脊髓出血 由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能 障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形 诊断&鉴别诊断

13、2. 鉴别诊断 n 急性期治疗r 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白r 维生素B族r 适当选用抗生素预防感染r 加强护理, 防止并发症治疗1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 必

14、要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗治疗3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后n 预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓

15、炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎 预后二、 脊髓压迫症Compressive Myelopathyn 各种原因引起的椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征n 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯n 性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同n 程度受累 概念(Definition)脊髓压迫症(Compressive myelopathy)脊柱病变脊膜病变脊髓&神经根病变病因&发病机制1. 病因 1. 病因 约占1/3以上W 常见神经鞘膜瘤脊膜瘤W 髓内恶性胶质瘤不足11%W 转移瘤多见于硬膜外W 脊柱恶性肿瘤

16、沿椎周静脉丛侵犯脊髓W 淋巴瘤&白血病较少见病因&发病机制肿瘤 脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复 手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压 结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿蛛网膜炎蛛 网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下脓肿病因&发病机制1. 病因 炎症病因&发病机制1. 病因 脊柱外伤E 如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱退行性变E 如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄r 如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等r 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿r

17、 急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变r 慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变 病因&发病机制1. 病因 先天性疾病n 急性脊髓压迫症n 病情进展迅速, 常有脊髓休克临床表现n 慢性脊髓压迫症n 呈缓慢进行性发展, 通常表现三期n 刺激期n 脊髓部分受压期n 脊髓完全受压期 发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失 表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下 呈弛缓性瘫, 各种反射消失 临床表现1. 急性脊髓压迫症 病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: 根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状 脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征 脊髓

18、完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害 三期表现常相互重叠 临床表现2. 慢性脊髓压迫症 神经根刺激症状感觉障碍临床表现运动障碍反射异常自主神经症状脊膜刺激症状n 根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平n 病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样)n 咳嗽排便&用力等可加剧疼痛n 改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感n 病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性n 可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失n 脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出 现肌无力&肌萎缩临床表现(1) 神经根刺激症状n 脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平

19、低23个节 段的痛温觉减退&缺失W 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段W 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍W 累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展W 鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避)W 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失W 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失 临床表现(2) 感觉障碍n 锥体束受压病变以下对侧肢体痉挛性瘫肌张力 增高腱反射亢进&病理征 双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期 呈屈曲样痉挛性瘫 脊髓前角&前根受压病变节段支配肌群弛缓性 瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩 临床表现(3) 运动障碍要点提示慢

20、性脊髓压迫症-临床表现n 慢性脊髓病变如脊髓压迫症 锥体束征明显 常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征n 受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁 提睾反射消失&病理征临床表现(4) 反射异常n 髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥马尾病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗无汗皮肤干燥&脱屑 临床表现(5) 自主神经症状n 多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限

21、, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+) 临床表现(6) 脊膜刺激症状腰穿脊柱X线平片CT或MRI脊髓造影压颈(Queckenstedt)试验Froin征辅助检查脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值W 脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时, 阻塞水平以下压力很低 甚至测不出W 部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高W 压颈试验可证明椎管梗阻, 但试验正常不能排除梗阻W 压颈上升较快、解除压力后下降较慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻辅助检查可确定病变节段性质&压迫程度1. 脑脊液检查 椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离 蛋白含量超过10g/L时, CSF流出后自动凝结, 称 Froin征 梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位 病灶移位使症状加重, 应予注意 怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防 感染 辅助检查1. 脑脊液检查脊柱X线平片 可见脊柱骨折脱位错位结核骨质破坏及椎管狭窄 椎弓根变形间距增宽椎间孔扩大椎体后缘凹陷或 骨质破坏等, 提示转移瘤CT及MRI: