第十一章 蛋白质的分解代谢

1、第十一章 蛋白质的分解代谢王伟章王伟章 博士博士/ /副教授副教授生物化学与分子生物学系生物化学与分子生物学系wei-氨基酸分解代谢要解决什么问题氨基酸分解代谢要解决什么问题COOHCHH2NRa aNH3（组织）（组织）COOHCORa aNH3（肝脏）（肝脏）尿素尿素？脱氨基？脱氨基？血液运输？血液运输？合成？合成？生成一碳单位、生成一碳单位、PAPS、SAM等特殊物质等特殊物质CO2+H2OCH2H2NR脱羧基脱羧基? ?CO2个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢(生理功能生理功能)主主 要要 内内 容容一、蛋白质的营养一、蛋白质的营养二、蛋白质的消化、吸收和腐败二、蛋白质的消化、吸收和腐败三、

2、细胞内的蛋白质降解三、细胞内的蛋白质降解四、氨基酸的一般代谢四、氨基酸的一般代谢五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢什么是营养？什么是营养？牛肉，鸡蛋，蔬菜，大米牛肉，鸡蛋，蔬菜，大米.是营养吗？是营养吗？一、食物蛋白质的生理功能一、食物蛋白质的生理功能营养：营养：人体不断从外界摄取食物，经过消化、人体不断从外界摄取食物，经过消化、吸收、代谢和利用食物中身体需要的物质（养吸收、代谢和利用食物中身体需要的物质（养分或养料）来维持生命活动的全过程，它是一分或养料）来维持生命活动的全过程，它是一种种全面的生理过程全面的生理过程，而不是专指某一种养分。，而不是专指某一种养分。NO！一、食物蛋白质的

3、生理功能一、食物蛋白质的生理功能什么是营养素？什么是营养素？牛肉，鸡蛋，蔬菜，大米牛肉，鸡蛋，蔬菜，大米.是营养素吗？是营养素吗？营养素：营养素：一种一种从食物中取得的物质从食物中取得的物质，用于人体，用于人体内可促进生长发育、保持健康和修补体内组织，内可促进生长发育、保持健康和修补体内组织，亦即为亦即为一种能够为身体提供营养的物质一种能够为身体提供营养的物质。七大营养素：七大营养素：蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质、物质、水水和膳食纤维。和膳食纤维。NO！一、食物蛋白质的生理功能一、食物蛋白质的生理功能1. 维持细胞组织的生长、发育和修补作用维持细胞组织的生长、发

4、育和修补作用2. 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。血系统）等。3. 氧化供能（次要功能）氧化供能（次要功能）人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 二、氮平衡二、氮平衡摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系，称为中含氮量之间的关系，称为氮平衡氮平衡。氮总平衡氮总平衡 摄入氮摄入氮 = 排出氮排出氮(正常成人正常成人)氮正平衡氮正平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮(

5、儿童、孕妇等儿童、孕妇等)氮负平衡氮负平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮(消耗性疾病患者消耗性疾病患者)氮平衡氮平衡反映体内蛋白质的合成与分解代反映体内蛋白质的合成与分解代谢的总结果谢的总结果。三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值1.必需氨基酸必需氨基酸 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)是指体内需是指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。 共有共有8种：种： 蛋、缬、异亮、苯丙、色、亮、苏、赖蛋、缬、异亮、苯丙、色、亮、苏、赖 其余其余12种氨基酸体内可以合成，称种氨基酸体内可以合成，称非必需氨非必需氨基

6、酸基酸。 三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值2.蛋白质营养的评价蛋白质营养的评价-必需氨基酸的种类和必需氨基酸的种类和比例比例食物中蛋白质的总量充足，而且必需氨食物中蛋白质的总量充足，而且必需氨基酸的基酸的种类和比例种类和比例与与人体内组成相似人体内组成相似，则这，则这种蛋白质食物的营养价值比较高。种蛋白质食物的营养价值比较高。没有任何一种食物的必需氨基酸组成是没有任何一种食物的必需氨基酸组成是与人体组成完全一致的，故提高食物营养价与人体组成完全一致的，故提高食物营养价值的关键在于注重值的关键在于注重均衡饮食均衡饮食。三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值3蛋白质的需要量蛋白质的需要量

7、年龄年龄性别性别蛋白质供给量（蛋白质供给量（g/kg）婴儿婴儿2.04.0110岁岁40701316岁岁80901840岁岁男性男性70105女性女性6585妊娠和哺乳期妊娠和哺乳期增加增加1525三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值4蛋白质的互补作用（蛋白质的互补作用（complementary action） 几种营养价值较低的蛋白质混合食用，几种营养价值较低的蛋白质混合食用，互相补充必需氨基酸的种类和数量，从而互相补充必需氨基酸的种类和数量，从而提高蛋白质在体内的利用率，提高蛋白质在体内的利用率，称为蛋白质称为蛋白质的互补作用。的互补作用。提高食物营养价值方法举例提高食物营养价值方法

8、举例氨基酸氨基酸谷类谷类豆类豆类赖氨酸赖氨酸少少多多色氨酸色氨酸多多少少主主 要要 内内 容容一、蛋白质的营养一、蛋白质的营养二、蛋白质的消化、吸收和腐败二、蛋白质的消化、吸收和腐败三、细胞内的蛋白质降解三、细胞内的蛋白质降解四、氨基酸的一般代谢四、氨基酸的一般代谢五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化食物蛋白质水解酶胃胨及多肽肠寡肽、氨基酸水解酶 食物蛋白质消化的意义是：消除食物蛋食物蛋白质消化的意义是：消除食物蛋白质的种属特异性或抗原性；使大分子蛋白质的种属特异性或抗原性；使大分子蛋白质变为小分子肽和氨基酸，以便吸收和白质变为小分子肽和氨基酸，以便吸收和机

9、体利用。机体利用。一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化（一）蛋白质的水解酶类及其作用特点（一）蛋白质的水解酶类及其作用特点1酶原和酶原的激活酶原和酶原的激活胃蛋白酶原HCl胃蛋白酶或六个多肽胃蛋白酶胰蛋白酶原肠激酶或胰蛋白酶六肽胰蛋白酶糜蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶原（A及B）胰蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶2个二肽（A及B）一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化（一）蛋白质的水解酶类及其作用特点（一）蛋白质的水解酶类及其作用特点2蛋白水解酶作用的特异性蛋白水解酶作用的特异性u肽链内切酶肽链内切酶（内肽酶内肽酶）：）：水解肽链中间水解肽链中间位置的肽键，如胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜位置的肽键，如胃蛋白酶、

10、胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶等蛋白酶和弹性蛋白酶等。u肽链外切酶肽链外切酶（外肽酶外肽酶）：）：水解肽链的末水解肽链的末端肽键，如羧基肽酶和氨基肽酶等端肽键，如羧基肽酶和氨基肽酶等。名名 称称来源来源水解肽键的特异性水解肽键的特异性*分子量分子量最适最适pH胃蛋白酶胃蛋白酶胃胃-酸性酸性-CO-NH-芳芳族族 3.31041.52.5胰蛋白酶胰蛋白酶 胰胰-碱性碱性-CO-NH-R- 2.31048.09.0糜蛋白酶糜蛋白酶胰胰-芳芳族族-CO-NH-R- 2.41048.09.0弹性蛋白酶弹性蛋白酶胰胰-脂族脂族-CO-NH-R-2.61048.8羧肽酶羧肽酶A胰胰-中性氨基酸羧基末端肽中

11、性氨基酸羧基末端肽3.41047.4羧肽酶羧肽酶B胰胰-碱性氨基酸羧基末端肽碱性氨基酸羧基末端肽3.41048.0氨基肽酶氨基肽酶小肠小肠寡肽的氨基末端肽寡肽的氨基末端肽7.08.5二肽酶二肽酶小肠小肠二肽的肽键二肽的肽键8.0胃肠道中重要的蛋白水解酶的一些特性胃肠道中重要的蛋白水解酶的一些特性一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化食 物蛋白质胃蛋白酶胃蛋白质胰蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶碱性氨基酸C端多肽芳香族氨基酸C端多肽脂肪族氨基酸C端多肽羧肽酶B羧肽酶A寡肽碱性氨基酸中性氨基酸寡肽（3-6个氨基酸）氨基酸二肽二肽酶羧基肽酶氨基肽酶氨基酸 胨（二）蛋白质的消化过程（二）蛋白质的消化过程二、二、肽和

12、氨基酸的吸收肽和氨基酸的吸收1. 主动转运：主动转运：载体蛋白与氨基酸、载体蛋白与氨基酸、Na+组成组成三联体，由三联体，由ATP供能将氨基酸、供能将氨基酸、Na+转入细转入细胞内，胞内，Na+再由钠泵排出细胞。主要在小肠再由钠泵排出细胞。主要在小肠黏膜细胞中进行。黏膜细胞中进行。2-谷氨酰基循环（谷氨酰基循环（-glutamyl cycle）氨基酸的吸收是在氨基酸的吸收是在-谷氨酰转移酶（结合在谷氨酰转移酶（结合在细胞膜上）的催化下，通过与谷胱甘肽细胞膜上）的催化下，通过与谷胱甘肽（GSH）作用而转运入细胞的。）作用而转运入细胞的。肽和氨基酸的吸收主要有两种方式：肽和氨基酸的吸收主要有两种方

13、式：4.氨基酸的吸收（小肠）氨基酸的吸收（小肠）u吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠u吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽u吸收机制：耗能的主动吸收过程。吸收机制：耗能的主动吸收过程。二、蛋白质的降解二、蛋白质的降解（一）食物蛋白质的消化、吸收与腐败（一）食物蛋白质的消化、吸收与腐败 -谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酰环化酰环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨

14、酸-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸关键酶关键酶蛋白质腐败作用（蛋白质腐败作用（putrefaction）：肠道细）：肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。所起的分解作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯腐败作用的产物

15、大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。素等可被机体利用的物质。三、蛋白质及其消化产物在肠中的腐败作用三、蛋白质及其消化产物在肠中的腐败作用腐败作用：产生有机胺类物质腐败作用：产生有机胺类物质蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶脱羧基作用脱羧基作用组氨酸组氨酸组胺组胺色氨酸色氨酸色胺色胺赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺RCHNH2COOHRCH2NH2CO2苯丙氨酸苯丙氨酸苯乙胺苯乙胺腐败作用：产生假神经递质腐败作用：产生假神经递质某些物质结构与神经递质结构相似，可某些物质结构与神经递质结构相似，

16、可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH（不能引起神经冲动）（不能引起神经冲动）儿茶酚胺类神经递质儿茶酚胺类神经递质 儿茶酚胺类对中枢儿茶酚胺类对中枢神经系统作用：兴奋中神经系统作用：兴奋中枢神经，提高警觉性，枢神经，提高警觉性，提高神经系统的反应速提高神经系统的反应速度。度。 CH2CH2NH2OHHOCHOHCH2NH2

17、OHHOCHOHCH2NH-CH3OHHO多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素CHOHCH2NH2CHOHCH2NH2OH苯乙醇胺苯乙醇胺b b- -羟酪胺羟酪胺假神经递质假神经递质腐败作用：产生了氨（腐败作用：产生了氨（NH3）未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。据。腐败作用腐败作用脱氨基作用主主 要要 内内 容容一、蛋白质的营养一、蛋白质的营养二、蛋白质的消化、吸收和腐败

18、二、蛋白质的消化、吸收和腐败三、细胞内的蛋白质降解三、细胞内的蛋白质降解四、氨基酸的一般代谢四、氨基酸的一般代谢五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质（一）（一）泛素（泛素（ubiquitin） 一种由一种由7676个氨基酸构成的多肽个氨基酸构成的多肽，序列，序列高度保守。功能：给选择被降解的蛋白加高度保守。功能：给选择被降解的蛋白加以以标记标记。泛素分子的空间结构泛素分子的空间结构一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质（二）酶（二）酶E1、酶、酶E2、酶、酶E3l泛素活化酶泛素活化酶（

19、ubiquitin-activating enzyme，简，简称称E1）：）：负责激活泛素分子负责激活泛素分子。l泛素结合酶泛素结合酶（ubiquitin-conjugating enzyme，简称简称E2）：）：负责把泛素分子绑在被降解的蛋白负责把泛素分子绑在被降解的蛋白质上质上。l泛素蛋白连接酶泛素蛋白连接酶（ubiquitin- protein ligating enzyme，简称，简称E3）：）：具有辨认被降解蛋白质的具有辨认被降解蛋白质的功能功能。一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质（三三）蛋白酶体）蛋白酶体(proteasome) 多种蛋白亚基组

20、成的中空的圆桶状蛋白多种蛋白亚基组成的中空的圆桶状蛋白复合物。内含多种蛋白酶，特异地复合物。内含多种蛋白酶，特异地消化泛素消化泛素连接的蛋白连接的蛋白。是细胞的特殊。是细胞的特殊“垃圾处理厂垃圾处理厂”。帽端结构（帽端结构（19S）帽端结构（帽端结构（19S）蛋白酶体（蛋白酶体（20S）二二、细胞内蛋白质降解、细胞内蛋白质降解机制机制泛素介导的蛋白降解经历两个阶段泛素介导的蛋白降解经历两个阶段： 第一阶段：多个泛素分子与靶蛋白第一阶段：多个泛素分子与靶蛋白共价结合。共价结合。 第二阶段：靶蛋白在第二阶段：靶蛋白在26s蛋白酶体的蛋白酶体的作用下，由泛素介导的蛋白水解过程。作用下，由泛素介导的蛋

21、白水解过程。三、细胞内蛋白质降解过程三、细胞内蛋白质降解过程（1）E1酶激活酶激活泛泛素分子，此过程素分子，此过程需要消耗以需要消耗以ATP形式存在的能量；形式存在的能量；（2）泛泛素分子被转移到素分子被转移到E2酶酶上；上；（3）E3酶识别酶识别待待降解的靶蛋白，降解的靶蛋白，E2-泛素泛素复合物结合到靶蛋白附近，复合物结合到靶蛋白附近，泛泛素标记物从素标记物从E2转移到靶蛋白上；转移到靶蛋白上；（4）E3酶释放已被酶释放已被泛泛素标记的蛋白；素标记的蛋白；（5）重复最后一步，直至蛋白质上连接的）重复最后一步，直至蛋白质上连接的多个多个泛素泛素形成一条短链；形成一条短链；（6）泛素泛素短链在

22、蛋白酶体开口处被识别，短链在蛋白酶体开口处被识别，泛泛素标记物被切除，蛋白质被切割成小片段。素标记物被切除，蛋白质被切割成小片段。A Deeper Look蛋白酶体抑制剂蛋白酶体抑制剂（Bortezomib，硼替佐米）Millenium Pharmaceuticals, Inc.主主 要要 内内 容容一、蛋白质的营养一、蛋白质的营养二、蛋白质的消化、吸收和腐败二、蛋白质的消化、吸收和腐败三、细胞内的蛋白质降解三、细胞内的蛋白质降解四、氨基酸的一般代谢四、氨基酸的一般代谢五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢一、氨基酸在体内的代谢动态一、氨基酸在体内的代谢动态氨基酸氨基酸代谢库代谢库氧化供能氧

23、化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)酮酮 体体食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)合成合成二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过酮酸的过程，是程，是氨基酸分解代谢的最主要反应。氨基酸分解代谢的最主要反应。脱氨基方式脱氨基方式:转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用、直接脱氨基作用

24、氨基作用、直接脱氨基作用COOHCHH2NRCOOHCRNH3O-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用（一）（一）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氧化脱氨作用（氧化脱氨作用（oxidative deamination）：氨基酸脱氨伴有氧化反应氨基酸脱氨伴有氧化反应。1氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：属黄属黄酶类，辅酶为酶类，辅酶为FAD。在氧的参与下，它催化氨基酸氧化脱氨生成在氧的参与下，它催化氨基酸氧化脱氨生成-酮酸、酮酸、NH3和和H2O2。CHRNH2COOHCHROCOOHNH3+H2O氨基酸氧化酶O2H2O2二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用2.L-

25、谷氨酸氧化脱氢酶谷氨酸氧化脱氢酶L- Glu脱氢酶广泛存在于肝、肾和脑组织脱氢酶广泛存在于肝、肾和脑组织中，不需要中，不需要O2，是唯一以，是唯一以NAD+或或NADP+为辅酶为辅酶的氨基酸氧化酶，的氨基酸氧化酶，也是氨基酸直接脱氨基活力最也是氨基酸直接脱氨基活力最强的酶强的酶。L-谷氨酸谷氨酸NH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOH-酮戊二酸酮戊二酸H2OOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+NHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNAD(P)H+H+NAD(P)+L-谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶（a

26、a- -亚氨基戊二酸亚氨基戊二酸 ） NH3二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用（二）（二） 转氨作用转氨作用 （transamination）（1）转氨作用的概念：）转氨作用的概念：氨基酸的氨基酸的-氨基与氨基与-酮酮酸的酮基，在酸的酮基，在转氨酶转氨酶（transaminase） 的作用下的作用下相互交换，生成相应的新的氨基酸和相互交换，生成相应的新的氨基酸和-酮酸酮酸。 体内存在多种转氨酶，体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与不同氨基酸与-酮酸酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化，大，大多以多以-酮戊二酸为氨基受体。酮戊二酸为氨基受体。二、

27、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用（2）转氨基反应）转氨基反应大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。除外。COOHCHH2NR1COOHCR2OCOOHCHH2NR2COOHCR1O+转氨酶转氨酶（Vit B6）转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛、磷酸吡哆转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺（胺（Vit B6活性形式）。活性形式）。氨基酸氨基酸1 磷酸吡哆磷酸吡哆醛醛 -酮酸酮酸1 磷酸吡哆磷酸吡哆胺胺 氨基酸氨基酸2 转氨酶转氨酶-酮酸酮酸2 氨基酸氨基酸1 + a a-酮酸酮酸2 a a-酮酸酮酸1 + 氨基酸氨基

28、酸2转氨酶转氨酶Vit B6转氨作用机制转氨作用机制H2OH2O实例：体内活性最强转氨酶的作用实例：体内活性最强转氨酶的作用 谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（ glutamic pyruvie transaminase, GPT），），肝脏活性最高肝脏活性最高。COOHCHH2NCH3丙氨酸丙氨酸 COOHCO(CH2)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 +COOHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 COOHCCH3O丙酮酸丙酮酸+谷丙转氨酶谷丙转氨酶Vit B6实例：体内活性最强转氨酶的作用实例：体内活性最强转氨酶的作用COOHCHH2NCOOHCO(CH2)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 +CO

29、OHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 +谷草转氨酶谷草转氨酶Vit B6 谷草转氨酶（谷草转氨酶（ GOT, glutamic oxaloacetate transaminase），），心肌含量最高心肌含量最高。草酰乙酸草酰乙酸COOHCCH2OCOOHCH2天冬氨酸天冬氨酸 COOH转氨酶在组织的分布转氨酶在组织的分布临床上将血清转氨酶活性测定结果作为临床上将血清转氨酶活性测定结果作为疾病诊断和预后的指标之一。疾病诊断和预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT

30、 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016COOHCHH2NCH3丙氨酸丙氨酸 COOHCO(CH2)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 +COOHCCH3O丙酮酸丙酮酸+GPTVit B6转氨作用的意义转氨作用的意义GOTCOOHCHH2NCH2天冬氨酸天冬氨酸 COOHCO(CH2)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 +Vit B6草酰乙酸草酰乙酸COOHCCH2OCOOHCOOHCOOHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 COOHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨

31、基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。途径。转氨的结果使氨基集中到转氨的结果使氨基集中到谷氨酸谷氨酸氨基富集氨基富集作用作用（细胞质）。（细胞质）。但是，通过此种方式并未产生游离的氨！但是，通过此种方式并未产生游离的氨！转氨作用的意义转氨作用的意义二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用（三）（三） 联合脱氨作用联合脱氨作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。类型：类型： 转氨作用转氨作用耦联耦联氧化脱氨作用氧化脱氨作用（L-Glu脱氢酶脱氢酶） 转氨转氨

32、耦联耦联AMP循环脱氨作用循环脱氨作用联合脱氨基联合脱氨基作用作用是是氨基酸脱氨基的氨基酸脱氨基的主要方式主要方式!COOHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 COOHCR1O-酮酸酮酸 COOHCHH2NR1氨基酸氨基酸 COOHCO(CH2)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 转氨作用转氨作用耦联耦联氧化脱氨作用氧化脱氨作用转氨基转氨基耦联耦联氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用COOHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 COOHCR1O-酮酸酮酸 COOHCHH2NR1氨基酸氨基酸 COOHCO(CH2

33、)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 转氨基转氨基耦联耦联氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用COOHCHH2N(CH2)2COOH 谷氨酸谷氨酸 COOHCR1O-酮酸酮酸 COOHCHH2NR1氨基酸氨基酸 COOHCO(CH2)2COOH-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 既是体内脱氨基的主要方式，也是既是体内脱氨基的主要方式，也是合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸的的主要方式。主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥

34、珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸循环循环转氨转氨耦联耦联AMP循环脱氨作用循环脱氨作用l主要在心肌和骨骼肌中进行主要在心肌和骨骼肌中进行二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用（四）（四） 非氧化脱氨作用非氧化脱氨作用（1）脱水脱氨：）脱水脱氨：CHCH2OHNH2COOH脱水酶CCH3COOHNH-H2

35、O+H2OCCH3COOHONH3丝氨酸丙酮酸（2）脱硫化氢脱氨：）脱硫化氢脱氨：CHCH2SHNH2COOH脱硫酶-H2SCCH3COOHNH+H2OCCH3COOHONH3丙酮酸半胱氨酸二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用（四）（四） 非氧化脱氨作用非氧化脱氨作用（3）直接脱氨：）直接脱氨：CHCH2NH2COOHCOOH天冬氨酸酶CHCHCOOHHOOC延胡索酸NH3天冬氨酸三、氨的代谢三、氨的代谢u氨（氨（NH3）是机体正常代谢产物，具有毒性。）是机体正常代谢产物，具有毒性。u正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过58.7 mol/L。u体内的氨主要在肝合成尿素体内的

36、氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。氨的概述：氨的概述：三、氨的代谢三、氨的代谢血氨的来源：血氨的来源：u 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源源u 肠道吸收的氨肠道吸收的氨u肾小管上皮细胞分泌的氨肾小管上皮细胞分泌的氨u外源性胺类的分解外源性胺类的分解腐败作用腐败作用/尿素肝肠循环尿素肝肠循环三、氨的代谢三、氨的代谢血氨的去路：血氨的去路：u肝中合成尿素（主要去路）肝中合成尿素（主要去路）u合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物u合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺u肾脏的泌氨作用肾脏的泌氨作用三、氨的代谢三、氨的代谢（一）尿素的

37、合成（一）尿素的合成1. 生成部位：生成部位：主要在主要在肝细胞的线粒体及胞液肝细胞的线粒体及胞液中。中。2. 合成原料：合成原料：OCNH2H2N尿尿 素素CO2NH3天冬天冬氨氨酸酸草酰乙酸草酰乙酸氨氨基酸基酸a a-酮酸酮酸三、氨的代谢三、氨的代谢（一）尿素的合成（一）尿素的合成3. 生成过程生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs和和Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循环提出，称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)，又称尿素循环，又称尿素循环(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环。循环。NH4+ +HCO3- + 2AT

38、P氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶( CPS I )（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2OCOPO32+（1）氨基甲酰磷酸的合成（）氨基甲酰磷酸的合成（线粒体线粒体）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸+NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2OCOPO32+鸟氨酸鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶H3PO4瓜氨酸瓜氨酸反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进瓜氨酸生成后进入胞液。入胞液。（2）瓜氨酸的合成（）瓜氨酸的合成（线粒体线粒体）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸+NH2(CH2

39、)3CHNH2COOHNH2OCOPO32+鸟氨酸鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶H3PO4瓜氨酸瓜氨酸反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进瓜氨酸生成后进入胞液。入胞液。（2）瓜氨酸的合成（）瓜氨酸的合成（线粒体线粒体）（3）精氨酸的合成（）精氨酸的合成（胞液胞液）精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC瓜氨酸瓜氨酸COOHCHCH2H2NCOOHNH(CH2)3CHNH2COOHNHCCOOHCH

40、CH2NHCOOH氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸a a-酮酸酮酸转氨酶转氨酶天冬氨酸天冬氨酸（3）精氨酸的合成（）精氨酸的合成（胞液胞液）精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC瓜氨酸瓜氨酸COOHCHCH2H2NCOOH氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸a a-酮酸酮酸转氨酶转氨酶天冬氨酸天冬氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNHCCOOHCHCH2NHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶裂解酶COOHHCCHHOOC+精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHN

41、H2COOHNHCCOOHCHCH2NHCOOH（3）精氨酸的合成（）精氨酸的合成（胞液胞液）NH(CH2)3CHNH2COOHNHCNH2尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNHCNH2精氨酸精氨酸NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2CNH2O精氨酸酶精氨酸酶H2O+ 鸟氨酸鸟氨酸重新进入重新进入线粒体线粒体开始新一轮的尿素开始新一轮的尿素循环，尿素随尿排出体外。循环，尿素随尿排出体外。（4） 精氨酸水解生成尿素（精氨酸水解生成尿素（胞液胞液）2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸

42、氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液鸟氨酸循环全过程鸟氨酸循环全过程NH4+ +HCO3- 三、氨的代谢三、氨的代谢（一）尿素的合成（一）尿素的合成4. 尿素循环小结尿素循环小结u原料：尿素的原料：尿素的2个氮原子，一个来自于个氮原子，一个来自于游离氨游离氨，另一个来自另一个来自天冬氨酸天冬氨酸；碳来源于；碳来源于CO2。u尿素循环的第一阶段在尿素循环的第一阶段在线粒体线粒体中进行，第二阶段中进行，第二阶段在在胞液胞液中进行，

43、中进行，CPSI为限速酶为限速酶。u尿素合成是个尿素合成是个耗能耗能的过程，共消耗了的过程，共消耗了3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。2NH4+ +HCO3- +3ATP4-+H2O Urea+2ADP3-+4Pi2-+AMP2-+2H+三、氨的代谢三、氨的代谢（一）尿素的合成（一）尿素的合成5. 尿素生成的调节尿素生成的调节（1）食物蛋白质的影响）食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成（2）氨基甲酰磷酸合成酶）氨基甲酰磷酸合成酶I的调节：的调节：N-乙酰谷氨酸为其变构激活剂。乙酰谷氨酸为其变构激活剂。NH4+ + HCO3- + ATP氨基

44、甲酰磷氨基甲酰磷酸合成酶酸合成酶I氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸精氨酸尿素尿素N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸谷氨酸谷氨酸 + 乙酰乙酰CoAN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶（合成酶（AGA）（正反馈调节）（正反馈调节）尿尿素素循循环环N-乙酰谷氨酸对尿素合成的调节作用乙酰谷氨酸对尿素合成的调节作用精氨酸是精氨酸是AGA的激活剂的激活剂三、氨的代谢三、氨的代谢（一）尿素的合成（一）尿素的合成5. 尿素生成的调节尿素生成的调节（3）尿素生成酶系的调节：）尿素生成酶系的调节：酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成

45、酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动后的限速酶！精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动后的限速酶！三、氨的代谢三、氨的代谢（二）丙氨酸（二）丙氨酸-葡萄糖循环葡

46、萄糖循环氨基酸氨基酸 肌肉肌肉蛋白质蛋白质NH3谷氨酸谷氨酸葡葡萄萄糖糖丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径丙丙氨氨酸酸-酮戊酮戊 二酸二酸肌肉肌肉血液血液丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环葡萄糖葡萄糖糖糖异异生生丙丙氨氨酸酸肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖三、氨的代谢三、氨的代谢（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环u生理意义生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝肝为肌肉提供葡萄糖肝为肌肉提供葡萄糖（三）（三） 谷氨酰胺的生成谷氨酰胺的生成在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和在脑、肌肉

47、合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。三、氨的代谢三、氨的代谢L-L-谷氨酸谷氨酸 + + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (组织组织) )ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（肾）（肾）H2O（三）谷氨酰胺的生成（三）谷氨酰胺的生成生理意义：生理意义：谷氨酰胺谷氨酰胺是氨快速是氨快速解毒产物解毒产物,也是氨的也是氨的储存储存及及运输运输形式。形式。 三、氨的代谢三、氨的代谢L-L-谷氨酸谷氨酸 + + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (组织组织) )ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺

48、酶（肾）（肾）H2O氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制a a-酮戊二酸酮戊二酸NH3 谷氨酸谷氨酸NH3 谷氨酰胺谷氨酰胺(谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶)后后果！果！脑中的脑中的a a-酮戊二酸酮戊二酸脑组织脑组织三羧酸循环三羧酸循环障碍障碍昏迷昏迷四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢1. 合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸2. 转变成糖及脂类转变成糖及脂类 3. 氧化供能：氧化供能：丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA 三羧酸循环三羧酸循环 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰

49、胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基

50、基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异

51、亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类主主 要要 内内 容容一、蛋白质的营养一、蛋白质的营养二、蛋白质的消化、吸收和腐败二、蛋白质的消化、吸收和腐败三、细胞内的蛋白质降解三、细胞内的蛋白质降解四、氨基酸的一般代谢四、氨基酸的一般代谢五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧作用一、氨基酸的脱羧作用氨基酸脱羧基生成有机胺的过

52、程，称为氨基酸脱羧基生成有机胺的过程，称为氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用(decarboxylation) 。氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR谷氨酸谷氨酸脱羧基作用：生成脱羧基作用：生成g g-氨基丁酸氨基丁酸g g-氨基丁酸（氨基丁酸（g g-aminobutyric acid, GABA）是抑制性神经递质，对中枢神经有）是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。L- -谷氨酸谷氨酸COOHCHNH2CH2CH2COOHGABACH2NH2CH2CH2COOHCO2L- -谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶Vit B

53、6组氨酸组氨酸脱羧基作用：生成脱羧基作用：生成组组胺胺组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。分泌。L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2鸟氨酸的脱羧作用鸟氨酸的脱羧作用多胺是调节细胞生长的重要物质。在生多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶是鸟氨酸脱羧酶。含量较高，其限速酶是鸟氨酸脱羧酶。 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )(SAM )脱

54、羧基脱羧基SAMSAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAMSAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)(spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)(spermine)二、氨基酸与二、氨基酸与“一碳基团一碳基团”代谢代谢（一）（一） “一碳一碳基团基团”的概念的概念某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为个碳原子的基团，称为一碳基团一碳基团(one carbon unit)。一碳单位的结构一碳单位的结构甲基甲基 -CH3甲烯基甲烯基 -

55、CH2-甲炔基甲炔基 -CH=甲酰基甲酰基 -CHO亚胺甲基亚胺甲基 -CH=NH羟甲基羟甲基 -CH2OH二、氨基酸与二、氨基酸与“一碳基团一碳基团”代谢代谢（二）（二） “一碳基团一碳基团”的来源与互变的来源与互变N5CH3FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+N5-CH=NH-FH4NH3N10CHOFH4色氨酸色氨酸N5, N10=CHFH4组氨酸组氨酸N5, N10CH2FH4丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸S-腺苷甲硫腺苷甲硫氨酸氨酸(SAM)不可逆不可逆二、氨基酸与二、氨基酸与“一碳基团一碳基团”代谢代谢（三）（三）“一碳基团一碳基团”代谢的生物学意义代谢的生物

56、学意义（1 1）合成嘌呤和嘧啶的原料）合成嘌呤和嘧啶的原料N N1010-CHO-FH-CHO-FH4 4与与N N5 5,N,N1010=CH-FH=CH-FH4 4分别为分别为嘌呤嘌呤合成合成提供提供C C2 2与与C C8 8；N N5 5,N,N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶核苷酸合成提供核苷酸合成提供甲基。甲基。（2 2）为）为S-S-腺苷甲硫氨酸的合成提供甲基。腺苷甲硫氨酸的合成提供甲基。（3 3）是磺胺类药物设计的基础。）是磺胺类药物设计的基础。 一碳单位的载体一碳单位的载体四氢叶酸四氢叶酸FHFH4 4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+6-甲基蝶呤甲基蝶呤对对-氨基苯甲酸氨基苯甲酸谷氨酸谷氨酸蝶酸四氢叶酸四氢叶酸磺胺药磺胺药三、个别氨基酸代谢降解与疾病三、个别氨基酸代谢降解与疾病（三）含硫氨基酸代谢（三）含硫氨基酸代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2蛋氨酸