新生儿肾脏先天性发育异常学习教案

1、会计学1新生儿肾脏新生儿肾脏(shnzng)先天性发育异常先天性发育异常第一页，共52页。第1页/共52页第二页，共52页。第2页/共52页第三页，共52页。第3页/共52页第四页，共52页。第4页/共52页第五页，共52页。第5页/共52页第六页，共52页。右肾缺如右肾缺如(qu r)第6页/共52页第七页，共52页。第7页/共52页第八页，共52页。右肾缺如，左肾扩张右肾缺如，左肾扩张(kuzhng)、积水、积水第8页/共52页第九页，共52页。交叉(jioch)肾盆肾第9页/共52页第十页，共52页。第10页/共52页第十一页，共52页。第11页/共52页第十二页，共52页。第12页/共

2、52页第十三页，共52页。第13页/共52页第十四页，共52页。第14页/共52页第十五页，共52页。 类类 型型肾数目异常 肾缺如(qu r) 额外肾肾结构异常 肾发育不全 多囊肾（婴儿型、成人型） 单纯性肾囊肿 髓质海绵肾 多房性肾囊性变 肾多房性囊肿肾位置、形态及旋转异常 融合肾 异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾） 肾旋转异常第15页/共52页第十六页，共52页。新生儿肾脏新生儿肾脏(shnzng)的特点的特点第16页/共52页第十七页，共52页。影像学检查影像学检查(jinch)方方法法 泌尿系平片泌尿系平片(KUB)： 最常用的检查方法最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置能观察

3、肾脏大小、形态及位置 显示显示(xinsh)结石、钙化及腹部包块结石、钙化及腹部包块等征象等征象第17页/共52页第十八页，共52页。影像学检查影像学检查(jinch)方方法法 分泌性尿路造影分泌性尿路造影(IVU) 观察泌尿系的解剖结构和观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方造影检查首选而常用的基本方法。法。 但出生后两周但出生后两周(lin zhu)内的新生儿其肾脏滤过率低且内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，浓缩功能差，IVU的使用价值有的使用价值有限。限。第18页/共52页第十九页，共52页。 IVU IVU 第19页/共

4、52页第二十页，共52页。影像学检查影像学检查(jinch)方方法法第20页/共52页第二十一页，共52页。第21页/共52页第二十二页，共52页。充填。第22页/共52页第二十三页，共52页。概述：概述：少见，少见，可单独发生或并发于其它发可单独发生或并发于其它发育畸形，育畸形，发育不良的肾可以实性或囊发育不良的肾可以实性或囊性为主。性为主。组织学特点组织学特点: 存在原始导管存在原始导管(dogun)、不、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。内可含不等量的正常肾成分。第23页/共52页第

5、二十四页，共52页。第24页/共52页第二十五页，共52页。下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形 。第25页/共52页第二十六页，共52页。可有异位开口。可有异位开口。对侧肾有时发育对侧肾有时发育异常或缺如。异常或缺如。第26页/共52页第二十七页，共52页。第27页/共52页第二十八页，共52页。(qt)形包括输尿管囊肿、输尿管细小、形包括输尿管囊肿、输尿管细小、巨输尿管。巨输尿管。第28页/共52页第二十九页，共52页。第29页/共52页第三十页，共52页。左肾发育不良右肾发育不良第30页/共52页第三十一页，共52页。第31页/共52页第三十二页，共52页。第32页/共52页第

6、三十三页，共52页。第33页/共52页第三十四页，共52页。影像学表现影像学表现MR表现：表现： 腹膜腹膜(fm)后肾窝内外后肾窝内外见一大簇无规则排列，大见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长小不等的囊肿，呈长T1、长长T2信号。患侧输尿管闭信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。锁、缺如或扩张积水。第34页/共52页第三十五页，共52页。临床类型临床类型 ：围生期型：围生期型新生儿型新生儿型婴儿型婴儿型少年型少年型第35页/共52页第三十六页，共52页。盂、肾盏显影淡，轮盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，病变广泛、肾功能差，IVU多不显影。多不显影。

7、第36页/共52页第三十七页，共52页。度不均匀显示细网度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。盏造影期明显延迟。第37页/共52页第三十八页，共52页。第38页/共52页第三十九页，共52页。患儿合并其它(qt)组织器官畸形。第39页/共52页第四十页，共52页。第40页/共52页第四十一页，共52页。马蹄马蹄(mt(mt)肾肾轮廓。峡部常位于L3、4水平。肾旋转不良，肾盂位于前方，肾盂肾盏重叠。双肾长轴呈“V”形，与正常肾轴刚好相反。输尿管起始于同侧肾盂的外前或外下方，两侧肾盂似花瓶状。第41页/共52页第四十二页，共52页。马蹄马蹄(mt(mt)肾肾号的肾组织之峡部，位于主动脉和下腔静脉的前方，呈带状横过中线。第42页/共52页第四十三页，共52页。第43页/共52页第四十四页，共52页。第44页/共52页第四十五页，共52页。越过中线至对侧称为交叉异位肾过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内异位肾第45页/共52页第四十六页，共52页。第46页/共52页第四十七页，共52页。胸腔胸腔(xingqing)肾肾第47页/共52页第四十八页，共52页。第48页/