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文档简介
1、发育性髋关节发育不良 病因病因不明合并其他先天异常先天性斜颈、畸形足、肌肉骨骼异常胎位异常臀位产早产初产妇、羊水过少、双角子宫产妇尿布,襁褓被迫伸直位发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位 是小儿比较常见的先天性畸形之一,以是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。 主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内松弛,半脱位或
2、脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,另外遗传要素也较明显。另外遗传要素也较明显。 病症、体征一站立前期一站立前期 新生儿和婴儿临床表现较轻,病症经常不明显。主要特点是新生儿和婴儿临床表现较轻,病症经常不明显。主要特点是髋臼发育不良,活关节不稳定。往往不能引起家长的留意。髋臼发育不良,活关节不稳定。往往不能引起家长的留意。假设发现有以下体征时应视为有先天性髋关节脱位的能够。假设发现有以下体征时应视为有先天性髋关节脱位的能够。 1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。 2.患
3、儿会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。患儿会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。 3.患者髋关节活动少,活动时受限。蹬踩力量、肌力较健侧患者髋关节活动少,活动时受限。蹬踩力量、肌力较健侧弱。常处于屈曲位,不能伸直。弱。常处于屈曲位,不能伸直。 4.患者肢体短缩。患者肢体短缩。 5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感,有时患者会哭闹。牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感,有时患者会哭闹。 二脱位期二脱位期 患儿普通开场行走的时间较正常而晚。患儿普通开场行走的时间较正常而晚。单侧脱位时,患儿步态跛行。双侧脱位者,单侧脱位时,患儿步态跛行。双侧脱位者,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸特站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前
4、凸特别明显,行走呈鸭行步态。患者仰卧位,别明显,行走呈鸭行步态。患者仰卧位,双侧髋、膝关节各屈曲双侧髋、膝关节各屈曲90时,双侧膝关时,双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时,股骨节不在同一平面。推拉患侧股骨时,股骨头可上下挪动,似打气筒样。内收肌紧张,头可上下挪动,似打气筒样。内收肌紧张,髋关节外展活动受限。髋关节外展活动受限。 Trendelenburg征征单足站立实验呈阳性:在正常情况,单足站立实验呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才干坚持身体平衡。假设站立侧盆抬起,才干坚持身体平衡。假设站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀
5、中、小肌患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。降。 发病率发病率1 1女多于男,发病左侧是右侧的女多于男,发病左侧是右侧的3 3倍倍1. 1. 地域、人种间差别很大地域、人种间差别很大上海上海 0.91 0.91 北京地域北京地域 3.8 3.8 非洲根本不存在非洲根本不存在意大利北部意大利北部912 912 英国南安普敦英国南安普敦2.3 2.3 美国白人美国白人12 12 黑人稀有黑人稀有日本弃用婴幼儿裹尿布发病率从日本弃用婴幼儿裹尿布发病率从3.5%3.5%下降至下降至0.2%0.2%发病率发病率2 22. 家族及
6、遗传要素: 约10%有家族史 孪生子女中一个发病 孪生姐妹-42.7% 孪生兄弟或孪生姐弟-2.8%诊诊 断断 婴儿期婴儿期 严厉体检极为重要严厉体检极为重要! !大腿内侧皮纹及臀纹不对称大腿内侧皮纹及臀纹不对称 股三角空虚、大转子上移股三角空虚、大转子上移 双下肢不等长,双下肢不等长, Allis sign(+) Allis sign(+) 臀纹、皮纹不对称 Allis sign(+) 屈膝、屈髋外展实验屈膝、屈髋外展实验正常新生儿及小婴儿正常新生儿及小婴儿婴儿双髋关节,双膝关节屈曲婴儿双髋关节,双膝关节屈曲90可外展双髋关节可外展双髋关节70 80假设只能外展至假设只能外展至5060为阳性
7、为阳性+,4050为强阳性为强阳性+ 在婴幼儿中由于超声波可以显示髋关节的软骨部分 , 因此相比 X 线片来说 , 超声波检查可以更加真实地反映小婴儿髋关节的发育情况 , 可以提高相对准确率。 同时超声波检查操作起来比较方便 , 可以多次反复检查而不会给患儿带来损伤 , 对于有高危要素的婴儿可以在不同时间予以追踪检查及时给予必要的干涉。 因此小婴儿的髋关节评价提倡超声波检查。 滑膜皱褶股骨骨、软骨衔接面股骨头关节囊平直髂骨髂骨下缘凸面髂骨下缘凹面骨缘凹面与凸面衔接点盂唇透明软骨髂骨下缘点纤维、脂肪组织根据Graf方法,丈量及角婴儿侧卧位、受检髋关节于中立位,探头置于髋关节外侧,探头长轴与身体的
8、轴线平行,获得髋关节规范冠状面声像图,此切面经过髋臼窝中央,能最大程度地显示骨性髋臼盖、盂唇软骨性髋臼盖、“Y状软骨及股骨头。规范图像包括规范图像包括:髋臼骨顶的中部切面平直的髂骨髋臼骨顶的中部切面平直的髂骨圆弧形的骨性髋臼顶髂骨下缘点圆弧形的骨性髋臼顶髂骨下缘点软骨性髋臼顶盂唇软骨性髋臼顶盂唇 正常髋关节画三条直线,第一条线为基线,是自关节囊在髂骨上的起点至骨性髋臼凸引不断线,为软骨性髋臼盖和骨性髋臼凸的分界限。第二条线为扩张线或软骨髋臼盖线或倾斜线,是骨性髋臼骨缘至纤维软骨盂唇的中点连线。第三条线为髋臼盖线,是髋臼窝内髂骨内下缘至骨性髋臼凸的连线。基线和髋臼盖线之间的夹角称基线和髋臼盖线之
9、间的夹角称角、用角、用来衡量骨性髋臼覆盖股骨头的程度,来衡量骨性髋臼覆盖股骨头的程度,角小阐明骨性髋臼浅;扩张线和基线角小阐明骨性髋臼浅;扩张线和基线之间的夹角称之间的夹角称角,代表软骨性髋臼盖角,代表软骨性髋臼盖覆盖股骨头的程度,覆盖股骨头的程度,角大阐明股骨头角大阐明股骨头侧向移位。侧向移位。型 正常髋关节 角60,角55型 髋关节发育不良 43 角 60 55 角 77 D型髋关节 43 角 49 角 77 型 髋关节脱位 角 43 角 77 型 髋关节脱位 角 43 角 无法测出髋关节超声分型简表根据Graf最早制定的诊断规范,结合国内实践运用规范,整合制定改良分型规范如下;正常髋关节
10、型: 60, 55;或60, 5577平均65。髋关节发育欠佳 a型:幼儿12周 5060 5577;髋关节发育不良b型:幼儿12周 4350 5512周 5060 5577;严重发育不良:c型:43 50, 5577;D型:43 50, 77髋关节脱位 型 77形状学改动,纤维软骨膜 、盂唇向后受压 ;髋关节脱位 型 43, 无法测出形状学改动,纤维软骨膜 、盂唇向后下受压。留意:髋关节是型、型取決于髖臼頂的变形程度,而不是角的度数。因此不能根据角的度数来确定是型还是型。 型、型确实定不是经过丈量,而是根据髋关节的解剖构造形状学特征变化来进展分类。主要髋关节解剖构造一看界面二看头一看界面二看
11、头三看皱褶关节囊三看皱褶关节囊再看盂唇和软骨再看盂唇和软骨臼顶凹凸标志全臼顶凹凸标志全诊诊 断断 婴儿期婴儿期 B超,早期诊断具备优势 可动态察看 无创性 经济性 筛查的主要手段! 1月婴儿,右髋关节发育欠佳a型 1月婴儿,左髋关节发育良好发育良好髋关节髋关节脱位Graf分型-型正常髋关节横切脱位髋关节横切右髋脱位Graf-型髋关节脱位左髋脱位Graf-型 3月婴儿、左髋脱位支具矫正2周后 支具矫正8周后半脱位半脱位 支具治疗支具治疗小于小于4月婴儿月婴儿髋关节临界形状及发育欠佳髋关节临界形状及发育欠佳每天做分髋运动或改动不良的襁褓习惯每天做分髋运动或改动不良的襁褓习惯4-6周后大部分患儿可自愈周后大部分患儿可自愈保守治疗无效及保守治疗无效及4月以上髋关节发育欠佳及发育月以上髋关节发育欠佳及发育不良不良-吊带治疗吊带治疗髋关节半脱位及脱位复查无效且大于髋关节半脱位及脱位复查无效且大于6月月手术手术治治 疗疗 ( (原那么原那么) )治疗选择及预后与年龄相关: 新生儿 可期望获得完全正常的关节发育 1岁内 90以上仍能够获得正常的关节功能
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