核酸和蛋白质代谢

1、 蛋白质和核酸代谢蛋白质和核酸代谢一、蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢一、蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢 蛋白质的营养作用：主要作用蛋白质的营养作用：主要作用合成体蛋白和合成体蛋白和生理活性物质，次要作用生理活性物质，次要作用氧化供能。氧化供能。氮平衡氮平衡总氮平衡：总氮平衡：摄入量排出量（排出：尿、粪）摄入量排出量（排出：尿、粪）成年正常动物成年正常动物正氮平衡：正氮平衡：摄入量摄入量排出量排出量生长期，手术、受伤等恢复期动物生长期，手术、受伤等恢复期动物负氮平衡：负氮平衡：摄入量摄入量排出量排出量疾病、衰老、营养不足（饥饿）等疾病、衰老、营养不足（饥饿）等蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量 指

2、动物在糖和脂肪充分供应的条件下，为指动物在糖和脂肪充分供应的条件下，为维持氮的总平衡至少必须摄入的蛋白质量。维持氮的总平衡至少必须摄入的蛋白质量。蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值(BV利用率利用率)氮的保留量氮的保留量氮的吸收量氮的吸收量 100成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 3050g/d我国营养学会推荐的成人每日需要量我国营养学会推荐的成人每日需要量: 80g/d取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少。取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少。* 蛋白质营养价值的化学评分：蛋白质营养价值的化学评分： 将其氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋或牛奶蛋白）或将其氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋或牛奶蛋白）或

3、FAO（世界粮农组织营养委员会）模型进行比较。（世界粮农组织营养委员会）模型进行比较。 *蛋白质的互补作用：蛋白质的互补作用： 指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸互相补充从而提高营养价值。氨基酸互相补充从而提高营养价值。 蛋白来源蛋白来源 重量重量% 单食时单食时BV 混食时混食时BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麦麦 39 67 小小 米米 13 57 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 外源蛋白质外源蛋白质 氨基酸氨基酸各种水解酶各种水解酶蛋白质蛋白质口腔口腔 胃胃 小肠小肠胃蛋白酶胃蛋白酶水

4、解水解形成肽段形成肽段肽段肽段分泌大量酶进一步水解分泌大量酶进一步水解（多种胰酶、羧肽酶（多种胰酶、羧肽酶）小肠吸收小肠吸收内源蛋白质内源蛋白质 氨基酸氨基酸各种组织蛋白酶各种组织蛋白酶 H2O一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸（一）不同蛋白质有不同半寿期（一）不同蛋白质有不同半寿期蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/21/2表示。表示。各种蛋白质降解速率不同；这些速率随生理需各种蛋白质降解速率不同；这些速率随生理需要而变化要而变化。（二）（二）真核真核细胞内细胞内有两条有两条主要的主要的蛋白质的蛋白质的 降解途径降解途径 不

5、依赖不依赖ATP利用利用溶酶体中的溶酶体中的组织蛋白酶组织蛋白酶( (cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白细胞内蛋白1外在和长寿蛋白质在溶酶体通过外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖非依赖途径降解途径降解溶酶体溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。的消化器官。 根据完成生理功能的不同阶段可将其分为根据完成生理功能的不同阶段可将其分为: 初级溶酶体初级溶酶体 次级溶酶体次级溶酶体 残体残体 依赖依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子

6、蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守Ubiquitin:The Ubiquitin Cycle : 泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体（酶体（proteasome）特异性地识别被）特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化（的，称为泛素化（ubiquitination）。）。（1）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连泛素与

7、选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。接，并使其激活。（2）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解。蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解。泛素化过程泛素化过程E E1 1：泛素活化酶：泛素活化酶E E2 2：泛素携带蛋白：泛素携带蛋白E E3 3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶泛素泛素C CO O- -O O+ +HS-EHS-E1 1ATPATPAMP+PPiAMP+PPi泛素泛素C CO OS S E E1 1HS-EHS-E2 2HS-EHS-E1 1泛素泛素C CO OS ES E2 2泛素泛素C CO OS ES E1 1被降解被降解蛋白

8、质蛋白质HS-EHS-E2 2泛素泛素C CO OS ES E2 2泛素泛素C CNH NH 被降解蛋白质被降解蛋白质O OE E3 3 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）等。降解）等。体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用被标记后被标记后的的内源蛋内源蛋白质白质50500nm各种各种水解水解酶酶单层膜单层膜游离于细胞质中，过于微小难以观察游离于细胞质中，过于微小难以观察小分子单元小分子单元白细胞杀菌时被该细菌同样溶解白细胞杀菌、细胞自白细胞杀菌、细胞自溶也与之有关溶

9、也与之有关二、二、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收后被吸收（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽和寡肽蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作为作为氮氮源和能源进行代谢源和能源进行代谢蛋白质不能储备蛋白质不能储备1. 蛋白质胃中被不完全消化蛋白质胃中被不完全消化 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片

10、胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （1 1） 最适最适 pH 1.5 2.5pH 1.5 2.5（2 2） 水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端产物水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端产物, ,主要为多肽主要为多肽 及少量氨基酸。及少量氨基酸。（3 3） 凝乳作用凝乳作用 酪蛋白酪蛋白 副酪蛋白副酪蛋白 CaCa复合物复合物pepsinCa+2. 蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位 胰液蛋白酶消化蛋白质产生寡肽和少量氨基酸胰液蛋白酶消化蛋白质产生寡肽和少量氨基酸 胰酶胰酶是消化蛋白质

11、的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶左右，包括内肽酶和外肽酶，均以酶原均以酶原方式分泌，以一定方式激活方式分泌，以一定方式激活，各有专一性。各有专一性。内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨

12、基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图肠液中酶原的肠液中酶原的胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 羧肽酶原羧肽酶原肠激酶肠激酶(enterokinaseenterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶 (trypsintrypsin) (chymotrypsin) (elastaseelastase) (carboxypeptidasecarboxypeptidase)胰蛋白酶胰蛋白酶主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如的作用，例如氨基肽酶氨基肽酶(ami

13、nopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等，等， 最终产生氨基酸。最终产生氨基酸。在小肠粘膜细胞中进行在小肠粘膜细胞中进行氨基酸的吸收是一个主动转运过程氨基酸的吸收是一个主动转运过程 吸收部位：主要在小肠粘膜细胞吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程主要部位：主要部位：小肠小肠吸收机制吸收机制（1）氨基酸运载蛋白（主动吸收）氨基酸运载蛋白（主动吸收）七种转运蛋白七种转运蛋白（transportertransporter）中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱

14、性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体-氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽、三肽转运蛋白二肽、三肽转运蛋白 （2 2）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷

15、氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用发生腐败作用在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化或虽经消化、但未被吸收的消化产物在肠道细菌

16、或虽经消化、但未被吸收的消化产物在肠道细菌作用下发生以无氧分解为主要过程的化学变化作用下发生以无氧分解为主要过程的化学变化所所起的作用。起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用( (putrefaction) 未消化蛋白质未消化蛋白质 H R-C-COOH NH2未吸收的消化产物未吸收的消化产物腐败（腐败（putrefaction）脱氨脱氨NH3脱羧脱羧胺胺碳链降解碳链降解其它有害物质其它有害物质氨基

17、酸代谢库氨基酸代谢库( (metabolic pool) )食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库氨基酸代谢库氨基酸代谢库氨基酸代谢库组织蛋白组织蛋白合合成成降降解解合成氨基酸合成氨基酸（非必需氨基酸）（非必需氨基酸）食物蛋白食物蛋白 消化消化吸收吸收随尿排出随尿排出（1g/d1

18、g/d）脱脱氨氨基基NHNH3 3 - -酮酸酮酸非蛋白含非蛋白含氮化合物氮化合物尿素尿素糖、脂肪糖、脂肪氨基酸氨基酸胺胺脱脱羧羧基基合成非蛋白合成非蛋白含氮化合物含氮化合物转化转化排泄排泄COCO2 2醛醛酸酸TCA氨基酸的分解代谢氨基酸的合成代谢氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一般在下列一般在下列3种代谢状况下，氨基酸才氧化降解：种代谢状况下，氨基酸才氧化降解：细胞的蛋白质进行正常的合成和降解时，蛋白质细胞的蛋白质进行正常的合成和降解时，蛋白质合成并不需要蛋白质降解释放出的某些氨基酸，合成并不需要蛋白质降解释放出的某些氨基酸，这些氨基酸会进行氧化分解。这些氨基酸会进行氧化分解。食品富含蛋白

19、质，消化产生的氨基酸超过了蛋白食品富含蛋白质，消化产生的氨基酸超过了蛋白质合成的需要，由于氨基酸不能在体内储存，过质合成的需要，由于氨基酸不能在体内储存，过量的氨基酸在体内被氧化降解。量的氨基酸在体内被氧化降解。机体处于饥饿状态或未控制的糖尿病状态时，机机体处于饥饿状态或未控制的糖尿病状态时，机体不能利用或不能合适地利用糖作为能源，细胞体不能利用或不能合适地利用糖作为能源，细胞的蛋白质被用做重要的能源。的蛋白质被用做重要的能源。 脱氨基作用（分解的主要途径）脱氨基作用（分解的主要途径）氨基酸分解的共同途径氨基酸分解的共同途径 脱羧基作用（分解的次要途径）脱羧基作用（分解的次要途径）1. 氨基酸

20、的分解代谢氨基酸的分解代谢R-CH2COCOOHR-CH2NH2NH3CO2R-CH2CHCOOH NH2 RH-C-NH2 COOHRCH2NH2 + CO2 氨基酸在氨基酸在氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆（辅酶为磷酸吡哆 醛）醛） 作用下脱羧基生成相应的胺。作用下脱羧基生成相应的胺。RCCOOHHNH2RCCOOHHNCH R-POCR-PH+H2OCO2RCHHNCH R-PH2OR-CH2-NH2OCR-PH -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 CO2功能：功能：为一种抑制性神经递质，对为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。中枢神经系统有

21、抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH CO2组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶功能：功能：*扩张血管、降低血压扩张血管、降低血压*刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌组胺组胺CH2CH2NH2NHNL-组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNH 组胺组胺 5-羟色胺（羟色胺（5-HT）功能：功能： *脑中的脑中的5-HT是一种抑制性神经递质是一种抑制性神经递质 * 外周组织的外周组织的5-HT有收缩血管的作用有收缩血管的作用 CO25-HT羟化脱羧酶羟化脱羧酶5-HTCH2NH2CH2NHCOOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸4. 牛磺酸牛磺酸

22、磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶 CO2功能：功能：结合胆汁酸的重要组成成分结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸牛磺酸CHNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H5. 多胺多胺*腐胺腐胺*精脒（亚精胺）精脒（亚精胺）*精胺精胺定义：定义：分子中含有分子中含有2个以上氨个以上氨 基的胺类物质基的胺类物质功能功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标辅助诊断及观察病情变化的指标6 6、羟化脱羧基、羟化脱

23、羧基 RCH2NH2O2H2O RCHOH2O2NH3 胺代谢胺代谢 RCHO1/2O2 RCOOH 脂代谢脂代谢 H2O2H2O2 2H2OO2氨氧化酶氨氧化酶醛氧化酶醛氧化酶过氧化氢酶过氧化氢酶*胺的进一步降解：胺的进一步降解：结合解毒结合解毒氧化解毒氧化解毒（2 2）. .氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨基作用转氨基作用 主要方式主要方式 联合脱氨基作用（脱氨基的主要方式）联合脱氨基作用（脱氨基的主要方式） 非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用 脱酰氨基作用脱酰氨基作用 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用R-CH-COOH NH2R-C-COOH NH 氨基

24、酸氧化酶氨基酸氧化酶+ 2HR-C-COOH NH+ H2OR-C-COOH O+ NH3 氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脱氢生成亚氨基酸氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脱氢生成亚氨基酸, ,后者再水解成后者再水解成NHNH3 3和和-酮酸的过程酮酸的过程. .催化催化L-氨基酸氧化脱氨基酸氧化脱 氨，活性低、分布窄。氨，活性低、分布窄。催化催化D-氨基酸氧化脱氨基酸氧化脱 氨，活性高、分布广。氨，活性高、分布广。催化催化L-谷氨酸氧化脱谷氨酸氧化脱 氨，活性高、分布广。氨，活性高、分布广。反应可逆反应可逆L-L-谷氨酸脱氢酶在体内谷氨酸脱氢酶在体内合成中起着重要作用合成中起着重要作用 COOH CH2

25、 CH2 H-C-NH2 COOH COOH CH2 CH2 C=NH COOH COOH CH2 CH2 C=O COOHL-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶水解水解*L谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基反应谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基反应转氨基作用转氨基作用 -氨基酸的氨基通过酶的催化氨基酸的氨基通过酶的催化, ,在磷酸在磷酸吡哆醛的协助下转移到吡哆醛的协助下转移到-酮酸酮酸 的酮基上的酮基上, ,生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸; ;原来的原来的-氨基酸则转变氨基酸则转变成相应的成相应的-酮酸酮酸 . .转氨基作用是体内合成转氨基作用是体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸的重要途径的重要途径.(.(除

26、甘除甘/ /赖赖/ /苏苏/ /脯脯/ /羟脯氨酸羟脯氨酸, ,大多需要大多需要-酮戊二酸作氨基受酮戊二酸作氨基受体体 ) ) R1HC-NH2 COOH+ R2HC O COOH R2HC-NH2 COOH R1HC O COOH+转氨酶转氨酶 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。-酮戊二酸天冬氨酸酮戊二酸天冬氨酸 L-谷氨酸草酰乙酸谷氨酸草酰乙酸谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPT)-酮戊二酸丙氨酸酮戊二酸丙氨酸 L-谷氨酸丙酮酸谷氨酸丙酮酸临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性

27、肝炎患者血清ALT升高升高临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高 体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与-酮酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。 转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺

28、胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016 CHO HO CH2OH3CN CH2NH2 HO CH2OH3CPP RH-C-NH2 COOHRC=OCOOH R2H-C-NH2 COOHR2C=OCOOHAAAA磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛( (氨基传递体氨基传递体) )AAAA-酮酸酮酸磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺-酮酸酮酸N（二）所有的转氨酶均有相同的辅基和相同（二）所有的转氨酶均有相同的辅基和相同 的作用机制的作用机制 反应可逆，反应可逆，K1K1，反应方向由实际底物浓度决定，反应方向由实际底物浓度决定, ,只有氨基的转移，无游离氨产生只有氨基的转移，无游离氨产生

29、. .为氨基酸的分解方式，也是合成非必需氨基酸的为氨基酸的分解方式，也是合成非必需氨基酸的重要途径重要途径. .接受氨基的主要酮酸：接受氨基的主要酮酸：大多数氨基酸参与此反应，不同的氨基酸只能由大多数氨基酸参与此反应，不同的氨基酸只能由 各专一的转氨酶催化各专一的转氨酶催化. .转氨酶的辅酶为维生素转氨酶的辅酶为维生素B B6 6的磷酸酯，与转氨基作用的磷酸酯，与转氨基作用的机理有关的机理有关*丙酮酸、丙酮酸、 -酮戊二酸、草酰乙酸酮戊二酸、草酰乙酸 氨基酸与氨基酸与-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的的-酮酸和谷氨酸，后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱酮酸和谷氨酸，后

30、者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成去氨基生成-酮戊二酸和酮戊二酸和NHNH3 3联合脱氨基作用是在氨联合脱氨基作用是在氨基酸转移酶和基酸转移酶和L-L-谷氨酸脱氢酶联合作用下完成的。全谷氨酸脱氢酶联合作用下完成的。全过程可逆，也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。过程可逆，也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。 以谷氨酸脱氢酶为主的联合脱氨基作用以谷氨酸脱氢酶为主的联合脱氨基作用转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NADH+H+H2O+NADRC=OCOOHNH3+COOHCH2CH2C=OCOOHCHRCOOHH-C-COOHCH2CH2COOHNH2NH2NH2NH2NH3NH3NH3

31、NH2NH2NH2 腺嘌呤核苷酸联合脱氨基作用（骨骼肌、腺嘌呤核苷酸联合脱氨基作用（骨骼肌、心肌、肝脏、脑组织）心肌、肝脏、脑组织）体内氨的来源：体内氨的来源：+ 、脱氨基产物：、脱氨基产物：NHNH3 3和和-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用肠道蛋白质的腐败肠道蛋白质的腐败谷氨酰胺（肾）谷氨酰胺（肾）胺的氧化胺的氧化NH3 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度正常人血氨浓度： 0.1 mg/100ml (0.6 mol/L).二、氨在血液中转运

32、二、氨在血液中转运（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)(主要是肌肉)葡萄糖-丙氨酸循环各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸肝脏肝脏以以Gln、Ala转运氨转运氨经济性高效经济性高效（一举两得）（一举两得）肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3糖异生糖异生脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白

33、质分解产能解产能n 谷氨酰胺的运氨形式（氨的主要运输形式）谷氨酰胺的运氨形式（氨的主要运输形式） COOH CONH2 | |（CH2）2 NH3 +ATP ADP + Pi （CH2）2 | 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶 | CHNH2 CHNH2 | 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 | COOH NH3 H2O COOHL-谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺脑，肌肉脑，肌肉肝，肾肝，肾谷氨酰胺：氨的解毒产物，氨的贮存和运输形式谷氨酰胺：氨的解毒产物，氨的贮存和运输形式尿素、铵盐等尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路

34、 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH+ NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。体内氨的去路：体内氨的去路：l 重新利用及储存重新利用及储存 合成酰胺：合成酰胺： L-谷氨酸谷氨酸NH3ATP L-谷氨酰胺谷氨酰胺ADPPi L-天冬氨酸天冬氨酸NH3ATP L-天冬酰胺天冬酰胺ADPPi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶天冬酰胺合成酶天冬酰胺合成酶合成新氨基酸：合成新

35、氨基酸：-酮酸酮酸NHNH3 3 氨基酸氨基酸多数水生动物多数水生动物直接排氨。直接排氨。鸟类及爬行类动物鸟类及爬行类动物排尿酸。排尿酸。陆生高等动物陆生高等动物排尿素动物。排尿素动物。两栖类动物两栖类动物蝌蚪水生排氨，变态后排尿素。蝌蚪水生排氨，变态后排尿素。l 形成废物排出体外形成废物排出体外 实验：实验：动物切除肝脏，输入动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高后，血氨浓度升高动物保留肝脏、切除肾脏，输入动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血后，血中尿素浓度升高中尿素浓度升高动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高血中尿素

36、含量较低，但血氨浓度升高 结论：结论：肝脏肝脏是合成尿素的主要器官是合成尿素的主要器官尿素循环(urea cycle) （一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素（一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环( (orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环循环。尿素循环尿素循环(urea cycle)概念概念 1932年年Hans Krebs提出提出尿素循环尿素循环(urea cycle) NHNH3

37、 3、COCO2 2与鸟氨酸作用合成瓜氨酸（分两步进行）：与鸟氨酸作用合成瓜氨酸（分两步进行）： 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶NH3CO2H2O2ATP H2N-COOPi(氨甲酰磷氨甲酰磷酸酸)2ADPPi氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 瓜氨酸瓜氨酸+天冬氨酸天冬氨酸 精氨酸精氨酸 精氨酸精氨酸H2O 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 精氨酸精氨酸尿素生成步骤（三大步骤）：尿素生成步骤（三大步骤）：肝脏中肝脏中 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）COH2NO PO

38、32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行1. CO2、氨和、氨和ATP缩合形成氨基甲酰磷酸缩合形成氨基甲酰磷酸反应由反应由氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-) 催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷

39、酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)32氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸由由鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶( (ornithine carbamoyl transferase,OCT) )催化，催化，OCT常与常与CPS-构成构成复合体。复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。3. 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸瓜氨酸与天冬氨酸反应

40、生成精氨酸代琥珀酸反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPiH H2 2O OMgMg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHCOOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸精氨酸延胡

41、索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。 2NH3+CO2+3H2O+3ATP H2N-C-NH2+2ADP+AMP+PPi O主要器官：肝脏主要器官：肝脏 CO2 2NH3（其中（其中1分子来自于天冬氨酸分子来自于天冬氨酸*） 4ATP生理意义：是体内氨的主要去路，生理意义：是体内氨的主要去路， 解氨毒的重要途径。解氨毒的重要途径。总反应方程式：总反应方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料：合成原料：合成1分子

42、尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O（二）尿素合成受膳食蛋白质和两个限速酶（二）尿素合成受膳食蛋白质和两个限速酶活性的调节活性的调节1. 1. 高蛋白质膳食促进尿素合成高蛋白质膳食促进尿素合成 2. N-2. N-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶启动尿素合成启动尿素合成 3. 3. 精氨酸代琥珀酸合酶活性促进尿素合成精氨酸代琥珀酸合酶活性促进尿素合成精氨酸为其激活剂精氨酸为其激活剂酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸

43、裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性* * 血氨正常参考值：血氨正常参考值：0.540.540.650.65 mol/Lmol/L* *引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成

44、障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍*机制：机制： 脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗 - -酮戊二酸（转变为谷氨酸），酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，使三羧酸循环减弱，ATPATP合成减少，引起大脑功能障碍，合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。严重时昏迷。 血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.545.546565 mol/Lmol/L 降低血氨的措施：降低血氨的措施： 限制蛋白进食量限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物 给予给予GluGlu使其与氨结合为使其与氨结合为GlnGln4 4、氨的排泄、氨的排泄水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排

45、尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能？体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓度低，扩散流失快，浓度低，扩散流失快，毒性小。毒性小。CONH2NH2？体内水循环较慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓度较高，需要消耗浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。单，低毒的尿素形式。NNNNOOO-鸟类、爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水不溶于水毒性很小毒性很小需更多能量需更多能量为什么这类生物如此排氨？为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时

46、不中毒保留水分同时不中毒，付出高能量代价，付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以Gln/Asn形式形式储存氨储存氨，不排氨。，不排氨。1 1、再氨基化生成氨基酸再氨基化生成氨基酸2 2、转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪 生糖氨基酸生糖氨基酸 生酮氨基酸生酮氨基酸3 3、氧化供能生成氧化供能生成COCO2 2和和H H2 2O O草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸、丙氨酸、苏氨酸苏氨酸甘氨酸

47、、色氨酸甘氨酸、色氨酸丝氨酸、丝氨酸、半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸脂肪酸脂肪酸酮体酮体转变成糖、脂转变成糖、脂 氨基酸（氨基酸（生糖氨基酸生糖氨基酸） 丙酮酸、丙酮酸、酮戊二酸、酮戊二酸、 琥珀酰琥珀酰CoA、草酰乙酸、草酰乙酸 转变成糖（脂肪）转变成糖（脂肪）氨基酸（氨基酸（生酮氨基酸生酮氨基酸） 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 转变成酮体（脂肪）转变成酮体（脂肪）生糖兼生酮氨基酸生

48、糖兼生酮氨基酸 乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA脂肪酸合成脂肪酸合成TCA 酮戊二酸、酮戊二酸、 琥珀酰琥珀酰CoA、草酰乙酸、草酰乙酸 丙酮酸丙酮酸糖糖生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘、丝、丙甘、丝、丙等多种氨基酸等多种氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色异亮、苯丙、酪、苏、色一碳基团的利用：参与合成反应，一碳基团的利用：参与合成反应， 如磷如磷脂、核苷酸等的合成。脂、核苷酸等的合成。特点：特点：不能游离存在，以四氢叶不能游离存在，以四氢叶 酸为载体参与反应酸为载体参与反应。甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯

49、基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 种类种类一碳单位的载体（四氢叶酸一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4） 叶酸叶酸 二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH（H+）二氢叶酸二氢叶酸NADP+二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH（H+）四氢叶酸四氢叶酸NADP+二二氢氢叶叶酸酸四四氢氢叶叶酸酸HH105 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10C

50、H2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4+N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 H2O甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH丝氨酸丝氨酸+ CO2 + NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸基四氢叶酸NAD+NADH+H+ FH4甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2HCOOH + FH4甲酸甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸+ FH4 组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-亚氨基甲基亚氨基甲基四氢叶酸

51、四氢叶酸谷氨酸谷氨酸+ FH4色氨酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酸甲酸（与氨基酸的关系）（与氨基酸的关系）S腺苷甲硫氨酸：体内甲基的直接供体腺苷甲硫氨酸：体内甲基的直接供体甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3（2 2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基：）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基：肌酸肌酸(creatine)

52、和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐(creatinine)。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将

53、氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNADNA、蛋白、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。（二）苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同（二）苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸1苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联

54、系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸：苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸： 苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种

55、遗传代谢病。体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。 酪氨酸可彻底氧化分解或转变为儿茶酚胺和黑色素酪氨酸可彻底氧化分解或转变为儿茶酚胺和黑色素酪氨酸经尿黑酸转变成乙酰乙酸和延胡索酸：酪氨酸经尿黑酸转变成乙酰乙酸和延胡索酸： 酪氨酸可转变为儿茶酚胺和黑色素酪氨酸可转变为儿茶酚胺和黑色素 l帕金森病帕金森病( (Parkinson disease)患者多巴胺生患者多巴胺生成减少。成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶酪氨酸酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人体缺乏人体缺乏酪氨酸

56、酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病( (albinism) )。苯丙氨酸和酪氨酸脱羧羟化产生假性神经递质苯丙氨酸和酪氨酸脱羧羟化产生假性神经递质 两种氨基酸在脑内脱羧羟化产生假性神经递质两种氨基酸在脑内脱羧羟化产生假性神经递质苯乙醇胺及苯乙醇胺及-羟酪胺羟酪胺( (鱆胺鱆胺) )，假性神经递质产量增多可能，假性神经递质产量增多可能与肝昏迷的发生有关。与肝昏迷的发生有关。 酪氨酸参与甲状腺激素合成：酪氨酸参与甲状腺激素合成： IHOOIICH2CHNH2COOHIHOOIIICH2CHNH2COOH甲 状 腺 素 （ T4)3,

57、5,3 三 碘 甲 腺 原 氨 酸 (T3)2色氨酸分解可生成乙酰乙酰色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA 色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族 核酸酶核酸酶 核苷酸酶核苷酸酶 核苷酸磷酸化酶核苷酸磷酸化酶 核酸核酸 核苷酸核苷酸 核苷核苷 碱基碱基+戊糖戊糖磷酸磷酸1、核酸的酶促降解、核酸的酶促降解2、核苷酸代谢、核苷酸代谢分分解代谢解代谢合成代谢合成代谢嘌呤的分解嘌呤的分解嘧啶的分解嘧啶的分解从头合成途径从头合成途径补救途径补救途径戊糖代

58、谢戊糖代谢 核苷酸的主要生理功能核苷酸的主要生理功能：合成合成DNADNA、RNARNA的原料，这是体内核苷酸最重要的功的原料，这是体内核苷酸最重要的功能。能。生物体的直接供能物质：生物体的直接供能物质：ATPATP、GTPGTP、UTPUTP、CTPCTP等。等。主要为主要为ATPATP某些核苷酸的衍生物是多种生物合成过程的活性中某些核苷酸的衍生物是多种生物合成过程的活性中间物质间物质: UDP: UDP葡萄糖是糖原合成的活性中间物葡萄糖是糖原合成的活性中间物质质CDPCDP甘油二酯是甘油磷酸酯合成的中间活性物质甘油二酯是甘油磷酸酯合成的中间活性物质等。等。环核苷酸环核苷酸cAMPcAMP与

59、与cGMPcGMP作为信息分子，参加物质代谢作为信息分子，参加物质代谢和生理过程的调节。和生理过程的调节。AMPAMP是某些辅酶是某些辅酶(NAD(NAD+ +、NADPNADP+ +、FADFAD、辅酶、辅酶A)A)的组成的组成成分。成分。* 核苷酸的代谢动态核苷酸的代谢动态核苷酸核苷酸食物核酸食物核酸生物合成生物合成组织核酸组织核酸NTP组织核酸组织核酸某些辅酶某些辅酶 活性中间物质活性中间物质 cAMP与与cGMP 碱基的分解代谢碱基的分解代谢嘌呤的分解：嘌呤的分解：植物植物微生物微生物CO2、NH3有机酸有机酸腺苷酸腺苷酸 次黄苷酸次黄苷酸 腺苷腺苷 次黄苷次黄苷腺嘌呤腺嘌呤 次黄嘌呤

60、次黄嘌呤黄苷酸黄苷酸 鸟苷酸鸟苷酸 黄苷黄苷 鸟苷鸟苷黄嘌呤黄嘌呤 鸟嘌呤鸟嘌呤 尿酸尿酸 (灵长类灵长类、鸟类、昆虫等、鸟类、昆虫等)尿囊素尿囊素 （哺乳动物、腹足类等）（哺乳动物、腹足类等）尿囊酸尿囊酸 （硬骨鱼）（硬骨鱼） 尿素尿素 （鱼类、两栖类等）（鱼类、两栖类等）2NH2+2CO2（海洋无脊椎（海洋无脊椎 动物等）动物等）NH3NH3NH3NH3嘌嘌呤呤的的分分解解NNNNNH2核糖核糖NNNNOH脱氨基酶脱氨基酶OHHOHNHHHA-腺嘌呤腺嘌呤腺苷腺苷次黄苷次黄苷核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶PiH核糖核糖-1-磷酸磷酸NNNNOHH次黄嘌呤次黄嘌呤H黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶H2OO