第六节 川崎病ppt课件

1、第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 第六节 川崎病Kawasaki Disease赵晓东赵晓东 重庆医科大学附属儿童医院重庆医科大学附属儿童医院第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 概述为全身性血管炎，主要影响中动脉为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967-1967年川崎年川崎Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)在在 日本对本病作了详细报导日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综

2、按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综 合征合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年每年30003000例例, ,日本已有日本已有1515万病儿万病儿第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 概述 1976 1976年我国首例川崎病报导，发病年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行率逐年增多，呈散发或小流行- 80%- 80%为为5 5岁以下，平均发病年龄岁以下，平均发病年龄1.51.5 岁，男女岁，男女=1.5=1.51 1- 20%- 20%的病例发生冠状动脉损害，在的病例

3、发生冠状动脉损害，在 日本和美国是儿童后天性心脏病的首位日本和美国是儿童后天性心脏病的首位病因病因第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 病因和发病机制病因和发病机制 - -病因：流行病学、临床表现支持感染病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实逆转录病毒），但均未能证实-发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的感性患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导细胞，引发异常免疫反应，导

4、 致免疫性损伤致免疫性损伤 超抗原包括葡萄球菌肠毒素超抗原包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡） IL-1 IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-（ P53P53） B B淋巴细胞多克隆活化凋亡淋巴细胞多克隆活化凋亡） 自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1

5、,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害病因和发病机制病因和发病机制第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 12周 大、中、小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 24周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 47周 中动脉发生肉芽肿 7周数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的 动脉可再通病理病理第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 1. 1.发

6、热发热 持续持续1212周或更长周或更长, ,达达39403940 2. 2.双眼球结合膜充血双眼球结合膜充血, ,无脓性分泌物无脓性分泌物 3.3.口唇及口腔黏膜出血口唇及口腔黏膜出血, ,杨梅舌杨梅舌, ,唇皲裂唇皲裂 4.4.掌跖红斑掌跖红斑, ,肢端硬性水肿肢端硬性水肿, ,恢复期指趾恢复期指趾 端膜状脱皮端膜状脱皮, ,重者指趾甲可脱落重者指趾甲可脱落 5.5.多形性皮疹多形性皮疹, ,弥漫性红斑弥漫性红斑, ,肛周红斑和肛周红斑和 脱皮脱皮 6.6.颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 7.7.其他其他 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎, ,消化道症状消化道症状, , 心血管表现心血管表现临床表现临床

7、表现第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 肢端硬性肿胀结合膜炎草莓舌肢端硬性肿胀唇皲裂第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 肢端甲下膜状脱屑皮肤损害多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 冠状动脉瘤冠状动脉瘤超声图:LCA-左冠状动脉；RCA-右冠状动脉。左上图为正常冠脉声像图；右上图为冠状动脉扩张；下两图为冠状动脉瘤。左右冠状动脉扩

8、张左右冠状动脉扩张正常冠状动脉超声图正常冠状动脉超声图第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 无特异性实验室检查无特异性实验室检查- 血液学检查：血液学检查：WBC，中性粒细胞，中性粒细胞和核左移，轻度和核左移，轻度贫贫 血，血，23周时血小板周时血小板，急性期反应物，急性期反应物CRP，SR）- 免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG 、 IgA、 IgM、IgE、 CIC、 IL-6、IL-1、TNF- 心电图：心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象改变，心动过速，心肌梗死图象- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状

9、影，心影可扩大胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大- 超声心动图超声心动图23周）：可见心包积液，左室增大，周）：可见心包积液，左室增大， 反流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成反流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度实验室检查实验室检查第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 发热发热 5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊：项即可确诊： （1四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮指趾端脱皮 （

10、2多形性皮疹多形性皮疹 （3眼结膜充血眼结膜充血 （4唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌 （5颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 不足不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准诊断标准第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年型类风湿性关节炎幼年型类风湿性关节炎 （全身起病型）（全身起病型） 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎 鉴别诊断鉴别诊断第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 - 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注IVIG） 12g/kg, 812h 注完，在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/(kgd)， 热退后3天渐减量，约2 周左右 减至为35mg/(kgd)，继续 6 8周，冠状动脉 损害者应延长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用 治疗治疗第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治疗 - 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧达莫双嘧达莫dipyridamole) 每日每日3 5m