维生素D缺乏性佝偻病精品ppt课件

1、维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency教学精品课件:教学大纲 目的要求 一、熟习维生素D缺乏性佝偻病的病因。 二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。 三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。 五、掌握本病的治疗与预防。:教学大纲 教学内容 一、普通引见维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。 二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用。 三、重点讲解本病的临床表现病症、体征、X线检查和血生化检查特点。 四、普通引见本病与抗D拘偻病的鉴别。 五、重点讲解本病的预防与治疗，强调综合性措施

2、包括户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂运用防止滥用维生素D。:维生素D的来源 植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素D2，即麦角骨化醇 以7脱氢胆固醇的方式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇 两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。 在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发扬作用。:维生素 D 在体内的转化:维生素 D 的代谢和调理:1,25(OH)2D3 的作用:1,25(OH)2 D3的作用:病因 日光照射缺乏日光照射缺乏 普通情况下每日接受日光照射二小时以上，佝普通情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率那

3、么明显减少偻病的发病率那么明显减少 日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用 地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。冰冷季节长，日照时间短，户外活动少的地域，冰冷季节长，日照时间短，户外活动少的地域，小儿佝偻病发病率明显增高小儿佝偻病发病率明显增高:维生素 D的含量:病因 维生素维生素D及钙、磷摄入缺乏及钙、磷摄入缺乏 人体大约每日需人体大约每日需400800IU维生素维生素D 人乳、普通牛乳的维生素人乳、普通牛乳的维生素D含量很少超越含量很少超越1

4、00IU 各类水果和蔬菜中维生素各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少含量也极少 淀粉类食物含钙量缺乏，且含植酸较多，后者淀粉类食物含钙量缺乏，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而妨碍钙磷的可与钙、磷结合成难溶性复合物而妨碍钙磷的吸收吸收 牛乳中钙、磷比例为牛乳中钙、磷比例为1.5:1，不利于吸收最适，不利于吸收最适吸收比例为吸收比例为2：1:病因 维生素维生素D及钙、磷吸收妨碍及钙、磷吸收妨碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收妨碍脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收妨碍均可影响维生素均可影响维生素D和

5、钙、磷的吸收和钙、磷的吸收 其它其它 肝和肾是活化维生素肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可的主要器官，有病时可直接影响维生素直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。合征，肝内胆道闭锁等。 :病因 骨骼生长速度与维生素和钙、磷需求成正比，骨骼生长速度与维生素和钙、磷需求成正比，生长快，需求量大，相对供应缺乏生长快，需求量大，相对供应缺乏 未成熟几体内维生素未成熟几体内维生素D及钙、磷储存缺乏胎及钙、磷储存缺乏胎儿钙贮备儿钙贮备70-80%在胎龄在胎龄28周后从母体获得，周后从母体获得， 抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，抗癫痫药物能激发肝

6、细胞微立体氧化酶系统，使使25-OHD3分解代谢也添加，导致分解代谢也添加，导致1，25OH2D3缺乏缺乏:发病机理:发病机理 维生素维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素PTH分泌添加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，分泌添加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常程度；同时大量的磷经肾排出，使或接近正常程度；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷堆积降至血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷堆积降至40以下时，

7、骨盐不能有效地堆积，致使骨样组织以下时，骨盐不能有效地堆积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼病症和血生化改动。上产生一系列骨骼病症和血生化改动。:发病机理 血磷是体内代谢过程中不可短少的物质，血磷血磷是体内代谢过程中不可短少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，呵减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，呵斥代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激斥代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌甲状旁腺分泌PTH，构成恶性循环，构成恶性循环 PTH分泌缺乏，血游离钙浓度不能维持，呵斥分泌缺乏，血游离钙浓度不能

8、维持，呵斥佝偻病性低钙惊厥佝偻病性低钙惊厥 :病理 Ca ，P Ca*P 软骨细胞增殖软骨细胞增殖 骨骺端骨样组织堆积骨骺端骨样组织堆积. 暂时钙化线失去正常的形状。暂时钙化线失去正常的形状。 扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。 颅骨骨化妨碍。颅骨骨化妨碍。:正常骨化和佝偻病骨化:佝偻病的骨软骨交界处肋骨骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展 :临床表现 本病多见于本病多见于 3 月月2 岁小儿，主要表现为正岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改动本病临床分期如下。兴奋性的改动本病临床分期如下。 初

9、期初期 激期激期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期:初期 发病年龄：发病年龄：6 个月，个月， 特别是特别是2 mm) 骨质稀疏，骨皮量变薄，骨干弯曲畸形或骨质稀疏，骨皮量变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折青枝骨折:激期实验室检查 血钙稍低血钙稍低 血清血清 1,25-(OH)2 D3 PTH 碱性磷酸酶碱性磷酸酶:恢复期：治疗和日光照射后 临床病症和体征逐渐减轻临床病症和体征逐渐减轻 实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶常，碱性磷酸酶1-21-2月降至正常月降至正常 X X线骨片：治疗线骨片：治疗 2-3 2-3 周后有所改善周后有所改善 钙化线重新出现

10、，以后致密增厚，骨质钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常密度逐渐恢复正常:后遗症期 遗留骨骼异常改动体征遗留骨骼异常改动体征 多见于多见于 2 岁的儿童岁的儿童 无任何临床病症无任何临床病症 X 线骨片：骨骺干骺端活动性病变消逝线骨片：骨骺干骺端活动性病变消逝 血生化正常血生化正常:诊断 维生素维生素D摄入缺乏的病史及临床表现摄入缺乏的病史及临床表现 血生化检测：血清血生化检测：血清 25-(OH)D正常值：正常值：25125 nmol/ L，早期即明显降低：，早期即明显降低：1岁出现，岁出现，23岁后仍有活动性佝岁后仍有活动性佝偻病表现偻病表现 血血Ca正常、血正常、血P、尿、

11、尿 P 常规维生素治疗无效常规维生素治疗无效 治疗：口服磷酸盐治疗：口服磷酸盐:远端肾小管酸中毒 远曲肾小管泌氢缺乏，大量钠、钾、钙从尿中远曲肾小管泌氢缺乏，大量钠、钾、钙从尿中丧失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出丧失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出现佝偻病现佝偻病 患儿骨骼畸形，身体矮小，代酸，多尿，碱性患儿骨骼畸形，身体矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病类似尿，低血钙，低血磷，与佝偻病类似 血钾低，血氯高，有低血钾病症血钾低，血氯高，有低血钾病症:维生素 D依赖性佝偻: 常染色体隐性遗传，分两型: 型-肾脏1-羟化酶缺陷 型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷 临

12、床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功能亢进:肾性佝偻病 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭钙磷钙磷代谢紊乱代谢紊乱:CaP 继继发甲旁亢发甲旁亢骨质脱钙骨质脱钙 佝偻病表现佝偻病表现:肝性佝偻病 肝功能不良，肝功能不良，25-羟化酶羟化酶减少，佝偻病表现减少，佝偻病表现 治疗治疗:目的是控制病情活目的是控制病情活动，防止骨骼畸形动，防止骨骼畸形 药物药物:口服维生素口服维生素D:预防 维生素维生素D预防剂量：足月儿预防剂量：足月儿400IU/日，早产儿日，早产儿生后前生后前3个月个月800万万IU/日，以后同足月儿日，以后同足月儿 维生素维生素D制剂选择：制剂选择：D

13、:A=1:3 维生素维生素AD滴剂滴剂 每毫升含每毫升含D3000IU，A9000IU，一月换一瓶一月换一瓶 贝特令：每粒含贝特令：每粒含D600IU，A1800IU棕色外壳棕色外壳 伊可新：绿色外壳每粒含伊可新：绿色外壳每粒含D500IU，A1500IU；粉红外壳每粒含粉红外壳每粒含D700IU，A2000IU :治疗 活动期肌注维生素活动期肌注维生素D1030万万IU/次，一月次，一月后视病情改善情况决议能否再肌注维生后视病情改善情况决议能否再肌注维生素素D:维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency :教学大纲 目的要求 一、熟习本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系。 二、掌握本病的临床表现，包括显性病症与隐性病症。 三、掌握本病的诊断和防治方法。 四、了解本病的鉴别诊断:教学大纲 教学内容 一、普通引见本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用 二、重点讲解本病的显性病症和隐性病症，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改动细微的缘由 三、重点讲解本病的诊断 四、普通引见本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别 五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之点 :发病机制 VitD缺乏缺乏血中钙离子浓度降低血中钙离子浓度降低神经神经肌肉兴奋性增高肌肉兴奋性增高发作发作:临床表现 病症：惊厥、手足