线粒体是真核细胞进行氧化和能量转换的主要场所

1、（mitochondrion） 是真核细胞进行氧化和能量转是真核细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被喻为细胞的换的主要场所，被喻为细胞的“动力工动力工厂厂”或或“换能中心换能中心”。显微结构：线状，颗粒状显微结构：线状，颗粒状亚显微结构：两层单位膜构成亚显微结构：两层单位膜构成 的膜囊结构的膜囊结构（一）（一）、外膜外膜(porin(porin, ,孔蛋白孔蛋白) )（二）（二）、内膜内膜 （通透性很低，多种（通透性很低，多种转运蛋白转运蛋白）嵴嵴（cristaecristae）基粒基粒（elementary particleelementary particle）外腔（膜间腔）外腔（膜间腔）

2、 ATP ATP酶复合体酶复合体（F0F1F0F1复合体）复合体）头部头部(F(F1 1因子因子) )（ATPATP酶，酶，ATPATP合成酶）合成酶）基片基片(F(F0 0因子因子) )（质子通道）（质子通道）returnF F0 0因子因子F F1 1因子因子ATPATP酶复合体酶复合体( (三三) )、内腔（基质腔）、内腔（基质腔）线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体线粒体DNADNA（双链环状，可多个）（双链环状，可多个）基质颗粒（基质颗粒（matricalmatrical granule granule）（一）、化学组成（一）、化学组成蛋白质，脂类，蛋白质，脂类，DNADNA，其它（辅酶、

3、维生素、其它（辅酶、维生素、 无机离子及无机离子及RNARNA等）等）（二）、酶（二）、酶 约约140种种 位于不同部位（独特的标志酶）位于不同部位（独特的标志酶）细胞内的主细胞内的主要供能物质要供能物质糖类、蛋白质、脂类等糖类、蛋白质、脂类等多糖多糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪氨基酸氨基酸蛋白质蛋白质乙酰辅酶乙酰辅酶A（2C）草酰乙酸（草酰乙酸（4C）柠檬酸（柠檬酸（6C）2H2HNAD+2H琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸FAD+2H2CO2glucoseNAD+NAD+FAD+FAD+4eO2电子传递链电子传递链2O24H+2H2OC C6 6H H1212O O6 6+6O

4、+6O2 2+6H+6H2 2O 12HO 12H2 2O+6COO+6CO2 2ATPATPback电子传递链？return复合复合物物辅酶辅酶Q Q复合复合物物细胞细胞色素色素C C复合复合物物FADHFADH2 2复合物复合物2e2e2e2e2e2e1/2O22e2eNADHNADH电子传递链组分及反应序列示意图电子传递链组分及反应序列示意图复合物复合物：NADH-CoQNADH-CoQ氧化还原酶氧化还原酶复合物复合物: : 琥珀酸琥珀酸 CoQCoQ氧化还原酶氧化还原酶复合物复合物: CoQ: CoQ细胞色素细胞色素c c氧化还原酶氧化还原酶复合物复合物: : 细胞色素细胞色素c c氧

5、化酶氧化酶电子从一个分子传递给另一个分子电子从一个分子传递给另一个分子电子传递的过程是一个不断进行氧化和电子传递的过程是一个不断进行氧化和还原反应的过程还原反应的过程电子传递是定向的，电子传递是定向的，O2对电子具有最大对电子具有最大的亲和力的亲和力电子传递过程中有电子传递过程中有3次大的能量释放次大的能量释放return电子释放的能量驱动质子的泵出电子释放的能量驱动质子的泵出质子由传递链上的质子由传递链上的3个酶复合体泵出个酶复合体泵出形成跨膜的电化学质子梯度形成跨膜的电化学质子梯度(electrochemical proton gradient)质子动力势（质子动力势（proton-mot

6、ive force） （化学梯度、膜电位）（化学梯度、膜电位）质子动力势的作用质子动力势的作用电 子 传 递 链电 子 传 递 链return化学渗透偶联磷酸化作用ATP合成合成结合改变机制结合改变机制（binding-change mechanism）三种构象的循环改变；三种构象的循环改变；O(open) L(low) T(tight)氧化磷酸化（氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） 物质氧化物质氧化高能电子高能电子氧氧氧化过程氧化过程ADP+Pi ATP质子动力势质子动力势energyenergy磷酸化过程磷酸化过程 将将生物氧化生物氧化所释放能量的转移所释放能

7、量的转移过程与过程与ADPADP的磷酸化的磷酸化过程结合起来，过程结合起来，而将生物氧化释放的能量转移到而将生物氧化释放的能量转移到ATPATP的高能磷酸键中，又称的高能磷酸键中，又称氧化磷酸化氧化磷酸化偶联。偶联。2e2e- -1/2O2H2Otoglucose(apoptosis)(apoptosis)（reactive oxygen species,ROS）半自主性的细胞器半自主性的细胞器 37个结构基因：2种rRNA 22种tRNA 13种蛋白质编码序列线粒体内蛋白的合成线粒体内蛋白的合成二、核二、核DNADNA编码的线粒体蛋白质的运输编码的线粒体蛋白质的运输一、线粒体病（一、线粒体病

8、（mitochondrial diseasesmitochondrial diseases，MDMD） 特点：特点： 1.MD1.MD多数由于线粒体多数由于线粒体DNADNA改变而引起。改变而引起。 2.MD2.MD具有母系遗传的特点。具有母系遗传的特点。 3.MD3.MD多为神经、肌肉系统疾病。多为神经、肌肉系统疾病。二、线粒体与衰老：与二、线粒体与衰老：与mtDNAmtDNA有关有关LeberLeber遗传性视神经病（遗传性视神经病（LHONLHON）：）： ND4ND4* * 11778 11778GAGA，精氨酸，精氨酸组氨酸组氨酸 ND1ND1* * 34603460GAGA，丙氨酸

9、，丙氨酸丝氨酸丝氨酸 肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（MERRFMERRF）：）： tRNAtRNALysLys : : 83348334AGAG；83568356TCTC神经性肌虚弱神经性肌虚弱, ,共济失调及色素性视网膜炎综合征共济失调及色素性视网膜炎综合征(NARP):(NARP): H H+ +-ATP-ATP酶酶: : 89938993TGTG，亮氨酸，亮氨酸精氨酸精氨酸NAD+FAD+本章小结细胞质由细胞器、细胞内含物、细胞骨架、核糖体、中心细胞质由细胞器、细胞内含物、细胞骨架、核糖体、中心体、细胞质基质等部分构成。其中，除细胞质基质外其余体、细胞质

10、基质等部分构成。其中，除细胞质基质外其余都为有形成分。细胞质基质为细胞提供了内环境，并和这都为有形成分。细胞质基质为细胞提供了内环境，并和这些有形成分存在广泛的交流。些有形成分存在广泛的交流。核糖体是细胞合成蛋白的场所，整个合成过程中核糖体是细胞合成蛋白的场所，整个合成过程中mRNA作为作为模板；模板；tRNA解译遗传密码，转运相应的氨基酸；解译遗传密码，转运相应的氨基酸；rRNA为前为前两者提供结合的位点，并催化相关的反应。合成分起始、延两者提供结合的位点，并催化相关的反应。合成分起始、延长、终止三个步骤。长、终止三个步骤。内质网由膜包围而成，分糙面内质网和光面内质网，两者内质网由膜包围而成

11、，分糙面内质网和光面内质网，两者在形态、功能上都有所不同。糙面内质网是胞内脂类合成在形态、功能上都有所不同。糙面内质网是胞内脂类合成和蛋白加工的重要场所。和蛋白加工的重要场所。高尔基体也由膜构成，但形态与内质网的不同，它除了具高尔基体也由膜构成，但形态与内质网的不同，它除了具有物质的加工作用外，还有蛋白的分选作用。有物质的加工作用外，还有蛋白的分选作用。溶酶体是膜性的泡状结构，内含多种酸性水解酶。在细胞溶酶体是膜性的泡状结构，内含多种酸性水解酶。在细胞内负责各种消化活动，包括胞吞物质的消化、细胞自身物内负责各种消化活动，包括胞吞物质的消化、细胞自身物质的消化以及胞外物质的消化。质的消化以及胞外

12、物质的消化。过氧化物酶体是一种球形或卵球形的膜性细胞器，内含氧化过氧化物酶体是一种球形或卵球形的膜性细胞器，内含氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。具有消除胞内过氧化氢、调酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。具有消除胞内过氧化氢、调节细胞氧张力以及参与对脂肪酸的分解等作用。节细胞氧张力以及参与对脂肪酸的分解等作用。线粒体是胞内除核外另一个由两层单位膜构成的细胞器，线粒体是胞内除核外另一个由两层单位膜构成的细胞器，本身具有独特的本身具有独特的DNA分子和完整的遗传信息传递、表达系分子和完整的遗传信息传递、表达系统。是胞内物质氧化，能量转化的场所。物质氧化所释放统。是胞内物质氧化，能量转化的场所。物质氧化所释

13、放的能量通过电子传递转化为跨内膜的质子动力势，并利用的能量通过电子传递转化为跨内膜的质子动力势，并利用化学渗透这样的过程被转化和储存于化学渗透这样的过程被转化和储存于ATP分子中。分子中。思考题解释名词蛋白质糖基化蛋白质糖基化 糙面内质网糙面内质网 光面内质网光面内质网 微粒体微粒体 游离核糖体游离核糖体 多核糖体多核糖体 细胞质内含物细胞质内含物 异体吞噬泡异体吞噬泡 自体吞噬泡自体吞噬泡 分泌自噬泡分泌自噬泡 细胞氧化细胞氧化 质子动力势质子动力势 氧化磷酸化氧化磷酸化 基粒基粒 电子传递链（呼吸链）电子传递链（呼吸链）1.何谓内膜，内膜的存在对细胞有什么意义？2.内质网和高尔基体都可对蛋

14、白质进行加工，试 比较两者所进行的加工有何不同？3.细胞质中有哪些有形成分？4.核糖体在蛋白质的合成过程中起到了哪些作 用？5.线粒体内膜两侧的质子电化学梯度是如何形成 的？它起什么作用？6.已知细胞膜中的脂类分布是不对称，这种不对 称是如何形成的？在哪里形成的？7.为什么溶酶体的酶蛋白在运输的途径中不起作 用？溶酶体又是通过什么方式避免这些酶对自 身膜的作用的呢？8.过氧化物酶体和溶酶体都是细胞中小泡状结构 的细胞器，两者都内含多种酶，但两者在形成 上被认为截然不同，为什么？无氧酵解无氧酵解葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖2丙酮酸丙酮酸1.无氧酵解无氧酵解(细胞质基质细胞质基质)C6H1

15、2O6 2C3H4O3+4H+2ATP糖酵解酶系糖酵解酶系2NAD+2NADH+2H+葡萄糖有氧代谢的简要过程葡萄糖有氧代谢的简要过程2.乙酰辅酶乙酰辅酶A的形成的形成(线粒体线粒体) 丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶A 乙酰辅酶乙酰辅酶A+CO2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系NAD+NADH+H+3.三羧酸循环三羧酸循环(线粒体基质线粒体基质) （tricarboxylic acid cycle,TAC）柠檬酸循环柠檬酸循环Kreb循环循环丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A（2C）草酰乙酸（草酰乙酸（4C）柠檬酸（柠檬酸（6C）2H2HNAD+2H琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸FAD+2H2CO2物质氧化物质氧化高能电子（高能电子（NADH， FADH2 ）可利用能量可利用能量1 1.无氧酵解无氧酵解( (细胞质基质细胞质基质) ) 2.2.乙酰辅酶乙酰辅酶A A的形成的形成( (线粒体线粒体) ) 3 3.三羧酸循环（三羧酸循环（TACTAC）( (线粒体基质线粒体基质) )4 4.电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化( (线粒体内膜线粒体内膜) ) 半自主性的细胞器半自主性的细胞器 1.1.双链环状（双链环状（H H链和链和