生物化学第七章氨基酸代谢

1、丁香医考特约讲师张蕴新氨基酸代谢首医大三博脑科 小白大纲要求蛋白质的生理功能和营养价值，氨基酸及其衍生物的生理功能。氨基酸的一般代谢（体内蛋白质的降解、氨基酸氧化脱氨基，转1.2.氨基及脱氨基）。丁香医考特约讲师张蕴新3.4.5.6.7.氨基酸的脱羧基作用。体内氨的来源和转运。尿素的生成：鸟氨酸循环。高血氨。一碳的定义、来源、载体和意义。含硫氨基酸和芳香族氨基酸的代谢及临床意义。首医大三博脑科 小白一、蛋白质的功能和价值1、生理功能维持组织细胞的生长、更新和修补；参与催化、催化（酶）和代谢调节：丁香医考特约讲师张蕴新免疫（抗原及抗体）运动（肌肉）物质转运（载体） 凝血（凝血系统）首医大三博脑科

2、 小白提供能源（次要）。丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白氮平衡状态进、出氮情况常见人群氮的总平衡摄入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡摄入氮排出氮儿童、青少年、孕妇及恢复期氮的负平衡摄入氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者3. 蛋白质营养作用：必须氨基酸：缬、异、亮、苯、蛋、色、苏、赖、组蛋白质互补作用：营养价值低的蛋白质混合用，必需氨基酸相互补充而提高营养价值。丁香医考特约讲师张蕴新例：谷类赖氨酸少，色氨酸多豆类色氨酸少，赖氨酸多首医大三博脑科 小白二、机体蛋白质的降解（真核生物）溶酶体内降解过程不依赖ATP降解外源性蛋白、膜蛋白和长细胞内蛋白蛋白酶体内依赖泛素降解过程丁香医考特约讲师张蕴

3、新依赖ATP降解异常蛋白和短蛋白泛素：参与蛋白质降解的小蛋白质。首医大三博脑科 小白2010A-31、下列选项中符合蛋白酶体降解蛋白质的是A、无需泛素参与B、主要降解外来的蛋白质C、需消耗ATPD、是原核生物蛋白质降解的主要途径丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白三、氨基酸代谢概况尿素氨物蛋白质丁香医考特约讲师张蕴新-酮酸氧化供能组织蛋白质分解糖氨基酸代谢库首医大三博脑科 小白胺类代谢转变体内氨基酸一碳、其它含氮化合物(非必需氨基酸)(嘌呤、嘧啶等)四.氨基酸的脱氨基作用:（一）转氨基作用 （肝、肾）氨基酸磷酸吡哆醛谷氨酸转氨酶NH3NH3丁香医考特约讲师张蕴新-酮酸-酮戊二酸磷酸吡哆胺

4、首医大三博脑科 小白NH转氨酶辅酶：磷酸吡哆醛 VitB61994A-2.与下列氨基酸相应的酮酸，何者是三物？的中间产A丙氨酸B鸟氨酸C缬氨酸D赖氨酸E谷氨酸丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白：谷氨酸相应的-酮酸是-酮戊二酸，后者是三间代谢产物。的中丁香医考特约讲师张蕴新大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。首医大三博脑科 小白体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（ALT）：肝中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（AST）：心肌中活性最高临床意义：ALT-急性肝炎；AST-心肌梗死丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白1997A-27通常血清中酶活性升高的主要是

5、A体内代谢降低使酶的降解减少B细胞受损使细胞内酶入血C细胞内外某些酶被激活D酶由尿中排出减少丁香医考特约讲师张蕴新：血清中酶活性升高的主要是细胞受损使细胞内酶入血。如急性肝炎时AST、ALT的升高。首医大三博脑科 小白（二）氧化脱氨基作用（肝、肾）N HN H2C HC O O HCC O O H丁香医考特约讲师张蕴新C O O H( C H2 ) 2( C H2 ) 2C O O H催化酶：L-谷氨酸脱氢酶辅酶为NAD+ 或NADP+唯一能利用NAD+和NADP+GTP、A首T医P大是三此博脑酶科变小构白抑制剂下列哪种酶在体内既可以利用NAD又可以利用NADP？A、异柠檬酸脱氢酶B、L-谷氨

6、酸脱氢酶C、6-磷酸葡萄糖脱氢酶D、琥珀酸脱氢酶丁香医考特约讲师张蕴新：体内只有谷氨酸脱氢酶可以利用NAD和NADPH。此为特殊之处，需着重记忆。首医大三博脑科 小白（三）脱氨基作用：转氨基与谷氨酸氧化脱氨作用（肝、肾）氨基酸-酮戊二酸NH +NAD（P）H+H+3L-谷氨酸脱氢酶转氨酶+NH3丁香医考特约讲师张蕴新-酮酸谷氨酸H2O+NAD（P） 氨基酸脱氨基、非必需氨基酸主要方式 主要在肝、肾组织进行首医大三博脑科 小白A酸B. 谷氨酸C. -酮戊二酸D. 草酰乙酸E甘氨酸丁香医考特约讲师张蕴新1995B-95体内活性最高的转氨酶是将氨基转移给CE1995B-96代谢时能直接生成一碳的化合

7、物是：体内活性越高的转胺酶是ALT、AST，将氨基酸转移给-酮戊首医大三博二酸。能生成一碳小白的氨基酸记忆成甘丝组色。（四）氨基酸氧化酶：L-氨基酸氧化酶(肝肾) 辅酶：FMN FAD氨基酸O2+FMNH2丁香医考特约讲师张蕴新L-氨基酸氧化酶酮酸NH4+H2O2首医大三博脑科 小白五.氨基酸脱羧基作用（一）-氨基丁酸（GABA） 抑制性神经递质L-谷氨酸脱羧酶-氨基丁酸 GABAL-谷氨酸丁香医考特约讲师张蕴新CO2首医大三博脑科 小白2001A-28脱羧基作用后生成r-氨基丁酸的是A. 酪氨酸B. 半胱氨酸C. 天冬氨酸D. 谷氨酸E. 谷氨酰胺丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白1

8、995A-9、指出下列化学结构式生化名称HOOC.CH2.CH2.CO.COOHA. 草酰乙酸B. 柠檬酸C谷氨酸D-酮戊二酸E苹果酸丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白（二）牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸L-半胱氨酸牛磺酸CO2丁香医考特约讲师张蕴新牛磺酸：结合胆汁酸半（胱氨酸） 牛（磺酸） 类似首医大三博脑科 小白2003A-24、经代谢转变生成牛磺酸的氨基酸是A、半胱氨酸B、蛋氨酸C、苏氨酸D、赖氨酸E、缬氨酸丁香医考特约讲师张蕴新：半胱氨酸的功能包括：可生成牛磺酸；首医大三博脑科 小白产生活性硫酸根(PAPS)；参与甲硫氨酸循环。（三）组氨酸组胺组胺：舒张剂 哮喘 胃酸组氨酸脱

9、羧酶L-组氨酸组胺（四）色氨酸5-羟色胺CO25-羟色氨酸脱羧酶丁香医考特约讲师张蕴新色氨酸羟化酶色氨酸5-羟色氨酸5-HTCO25-HT：抑制性神经递质 收缩首医大三博脑科 小白（五）精胺鸟氨酸脱羧酶精胺精脒鸟氨酸CO2丁香医考特约讲师张蕴新多胺注意：鸟氨酸脱羧酶是多胺的关键酶；生成精胺的是鸟氨酸不是精氨酸；精胺、精脒属于多胺类物质。首医大三博脑科 小白六.体内氨的来源及转运来源和去路：尿素：主要去路（肝脏）氨基酸脱氨基作用谷氨酰胺丁香医考特约讲师张蕴新肠道蛋白质的NH3核苷酸、非必需氨基酸NH4：尿谷氨酰胺（肾）首医大三博脑科 小白2009X-157、体内氨基酸脱氨基作用产生的氨可参与的物

10、质有A、尿酸B、肌酸C、谷氨酸D、谷氨酰胺丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白氨的转运：1.丙氨酸-葡萄糖循环（肌肉）意义： 肌肉中氨以丙氨酸运到肝 肝为肌肉提供葡萄糖丁香医考特约讲师张蕴新两个循环： 丙氨酸-葡萄糖循环：参与氨的转运（肌肉-肝脏） 柠檬酸-酸循环：乙酰CoA通过柠檬酸-酸循环出线粒体，脂肪酸；小产白生NADPH+H+补充首医大三博脑科A丙氨酸葡萄糖循环B柠檬酸C三 D鸟氨酸循环E乳酸循环酸循环丁香医考特约讲师张蕴新1997B-99将肌肉中的氨以无毒形式运送至肝脏 A1997B-100为机体脂肪酸提供NADPHB：氨转运两种方式：首医大三博脑科 小白丙氨酸-葡萄糖循环（肌

11、肉）：谷氨酰胺（脑）：2.谷氨酰胺运氨作用（脑）反应过程ADP+PiATP谷氨酰胺酶谷氨酸+ NH3谷氨酰胺丁香医考特约讲师张蕴新谷氨酰胺酶脑、肌肉意义：谷氨酰胺，到肝后分解为氨和谷氨酸谷氨酰胺是氨的解毒产物、储存及形式。首医大三博脑科 小白2000A-27氨在血中主要是以下列哪种形式的?A. 谷氨酸B. 天冬氨酸C. 谷氨酰胺D. 天冬酰胺E. 谷胱甘肽丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白2008A-33脑中氨的主要解毒方式是生成A. 尿素B. 丙氨酸C谷氨酰胺D天冬酰胺丁香医考特约讲师张蕴新注意：主要解毒产物是谷氨酰胺而不是丙氨酸。首医大三博脑科 小白七、尿素的生成（一）部位：肝细胞

12、的线粒体及胞液（二）原料：NH3 天冬氨酸（三）过程：丁香医考特约讲师张蕴新尿素生成的过程称为鸟氨酸循环， 又称尿素循环或K r e b s -Henseleit循环。首医大三博脑科 小白1998A-25通过鸟氨酸循环生成尿素时，其原子一个直接来自游离的氨，另一个直接来源于中的两个氮A鸟氨酸B瓜氨酸C精氨酸D天冬氨酸E甘氨酸：D：尿素丁香医考特约讲师张蕴新的三博2脑个科N小白1个来自NH3、1个来自天冬氨酸。大冬天（天冬氨酸）去尿（尿素）尿1. 氨基甲酰磷酸的：线粒体CO2 + NH3 + H2O + 2ATP关键酶：氨基甲酰磷酸酶激活剂：N-乙酰谷氨酸 （AGA）丁香医考特约讲师张蕴新OO

13、PO32-+ 2ADP + PiH2NC氨基甲酰磷酸注意：N-乙首酰医谷大三氨博酸脑科是小氨白基甲酰磷酸酶I的激活剂;精氨酸是N-乙酰谷氨酸酶的激活剂。2016A-33.AGA是尿素限速酶的激活剂。可以通过促进AGA合成而加快尿素的氨基酸是A. 瓜氨酸B. 鸟氨酸C. 精氨酸D. 谷氨酸丁香医考特约讲师张蕴新：AGA（N-乙酰谷氨酸）是尿素限速酶CPS-（氨基甲酰首医大三博脑科 小白酶）的别构激活剂。精氨酸是AGA磷酸酶的激活剂，可以通过促进AGA而加快尿素。2. 瓜氨酸的（线粒体）丁香医考特约讲师张蕴新记忆：俺（氨基甲酰磷酸）的鸟呱（瓜）呱叫首医大三博脑科 小白3. 精氨酸的：胞液丁香医考特

14、约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白记忆：飞天上惊呆（精氨酸代琥珀酸）掉下来4. 精氨酸水解生成尿素：胞液丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白2010A-32、鸟氨酸循环直接生成尿素的中间产物是A、精氨酸B、瓜氨酸C、鸟氨酸D、精氨酸代琥珀酸丁香医考特约讲师张蕴新：鸟氨酸循环生成中间产物：脑（鸟）瓜精按顺序记。生成尿素的自然是最后面的那个。首医大三博脑科 小白（四）小结：1 限速酶：精氨酸代琥珀酸酶还有1关键酶：氨基甲酰磷酸酶I2 氮原子：一个来自NH3 、一个来自天冬氨酸丁香医考特约讲师张蕴新3 中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸 消耗3ATP4 高能磷酸键首医大三博脑科 小白2003X-1

15、33、下列哪些化合物是尿素的中间产物？A、瓜氨酸B、甘氨酸C、精氨酸D、鸟氨酸丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白（五）尿素生成的调节高蛋白膳1. 物蛋白质的影响低蛋白膳2. CPS-的调节：AGA为其激活剂丁香医考特约讲师张蕴新3. 尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸酶首医大三博脑科 小白八、高血氨常见于肝功能严重损伤时，尿素酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能，称氨。氨的可能机制丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白九.一碳的代谢：定义：氨基酸产生只含有一个碳原子的基团如甲基-CH3、亚甲基-CH2-等来源：丝、色、组、甘 （施舍一根竹竿）载体：四氢叶酸（FH4）

16、功能：参与嘌呤、嘧啶丁香医考特约讲师张蕴新氨基酸和核酸代谢首医大三博脑科 小白A、甘氨酸B、组氨酸C、二者均是D、二者均非丁香医考特约讲师张蕴新2003B-115、能提供一碳2003B-116、参与嘌呤的氨基酸是 C的氨基酸是A：生成一碳-施(丝)舍(色)竹(组)竿(甘)一碳运载体-四氢叶酸首医大三博脑科 小白2005A-31、体内转运一碳的载体是A、叶酸B、生物素C、维生素B12 D、四氢叶酸E、S-腺苷蛋氨酸丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白十、含硫氨基酸和芳香族氨基酸的代谢和临床意义原大纲：甲硫氨酸、苯丙氨酸与酪氨酸新大纲：含硫氨基酸和芳香族氨基酸注意：半胱氨酸、胱氨酸、色氨酸属

17、于新加内容。丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白1.甲硫氨酸活化：SAM：甲基直接供体N5-CH3-FH4：甲基间接供体丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白2.甲硫氨酸循环：丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白甲硫氨酸是必需氨基酸；转甲基酶辅酶：VitB12转甲基：肉碱、肾上腺素、胆碱、肌酸注意：卵磷脂、神经鞘磷脂均含有胆碱。如何记忆？肉素（肾上腺素）碱胆碱 肌酸丁香医考特约讲师张蕴新酸（肌酸）上（肾上腺素）加俩碱（肉碱 胆碱）肌酸：1、由精氨酸、甘氨酸及甲硫氨酸在体内2、不是高能化合物假干净，急了！首医大三博脑科 小白1996X-146S-腺苷蛋氨酸是下列那些物质所需之原料

18、？A. 肾上腺素B. 肌酸C. 磷脂酰胆碱D. 肉毒碱丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白3.半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的互变CH2SHCHSSCH22-2H2CHNH2CHNH2CHNH2丁香医考特约讲师张蕴新+2HCOOHCOOHCOOH半胱氨酸可转变成牛磺酸：结合胆汁酸首医大三博脑科 小白硫酸根的代谢：含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源AMP - SO3-+ ATP(腺苷-5-磷酸硫酸)SO42-3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）丁香医考特约讲师张蕴新PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体首医大三博脑科 小白4.苯丙氨酸和酪氨酸代谢苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸+O酪氨酸+H O主要代谢途径22注意：苯丙氨酸可生成酪氨酸，酪氨酸不能生成苯丙氨酸。丁香医考特约讲师张蕴新首医大三博脑科 小白苯丙氨酸羟化