布-加综合征的介入治疗(BCS)

1、1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布加综合征（Budd Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。 BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为三种类型

2、 ：分型 病变及特点下腔静脉阻塞型（至少1支肝静脉通畅）（1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞（2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞肝静脉阻塞型（1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入口部阻塞且有交通支（2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞混合型下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞 临床表现临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。1、超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。2、CT或M

3、R检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术（percutaneous transluminal angi

4、oplasty PTA)、血管内支架（endoluminal metallic stent EMS)和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS)适应症： 1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。禁忌症 1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落的可能性 2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍操作步骤1、经股静脉行下腔静

5、脉造影时，如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕裂，退出球囊导管后造影复查2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针前端的角度后再

6、行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。图：布加氏综合征治疗前，下腔静脉闭塞，侧枝循环明显形成图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示明显“蜂腰”段图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示“蜂腰”段消失图：布加氏综合征治疗后下腔静脉造影显示闭塞段开通，血流快速直接回流心脏并发症1、心律失常2、心包填塞 是介入术中较为严重的并发症，导致病人死亡的主要原因之一。3、支架弹开不良4、下腔静脉支架对肝静脉的影响5、再狭窄6、血管破裂出血7、支架破损断裂适应症1、肝静脉开口处膜性和

7、节段性阻塞2、副肝静脉开口处膜性狭窄3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞4、肝静脉阻塞并血栓形成禁忌症1、严重的心、肝、肾功能不全2、凝血功能障碍4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚至消失 1 1、经股静脉行肝静脉成形术、经股静脉行肝静脉成形术 操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管

8、和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架2 2、经颈静脉行肝静脉成形术、经颈静脉行肝静脉成形术 操作步骤：将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至下腔静脉肝内段下端，行下腔静脉造影，初步了解、判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置，然后将引导导管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉肝段，引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开口水平的下方，经引导导管插入破膜穿刺针，然后将破膜穿刺针退至肝静脉开口处，透视下对肝右静脉或肝左静脉开口处进行穿刺，破膜成功后行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内

9、支架3、经皮经肝行肝静脉成形术经皮经肝行肝静脉成形术 操作步骤：可用两种方法 1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21G Chiba针试探性穿刺肝静脉，了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间交通支的情况，然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入0.97mm或0.89mm导丝，沿导丝送入4F或5F Cobra导管至肝静脉主干内备用 2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术 操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝（应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记处，嘱屏气，