巨幼贫和再生障碍性贫血精华总结

1、巨幼贫和再生障碍性贫血精华总结MAMA的概述的概述n 是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血n复习红细胞核甘酸代谢MAMA的血象的血象n 计数 RBC、Hb，MCV、MCH、MCHC正常， RDW、WBC和 PL，也可Nn 形态 RBC：呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点 彩、卵圆形RBC较易见，豪周氏小体较易 见，有核红细胞可见，卡玻氏偶见 WBC：可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞 PL： 可见巨型血小板n Howell-Jolly body 为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。n Cabot ri

2、ng 为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见于嗜多色性或嗜碱性点彩红细胞中，多数一个，也可两至多个n 嗜碱性点彩红细胞 在红细胞胞质中出现大小不一、多少不等、蓝色点状物质，嗜碱性点彩也可见于中幼红、晚幼红。各期巨幼红细胞形态特点各期巨幼红细胞形态特点n 巨 原 红：胞体18-40um（15-25）；染色质细致疏松， 核着色比原红浅，核仁清楚；胞浆较丰富n 巨早幼红：胞体15-30um（10-18）；染色质细颗粒状， 核着色比早幼红浅；胞浆较丰富n 巨中幼红：胞体13-20um（8-15）；染色质粗块状或粗 颗粒状，染色质空隙明显；胞浆丰富n 巨晚幼红：胞体12-20um（7-10）；染色质

3、呈块状，核 着色比晚幼红浅；胞浆丰富MAMA的骨髓象的骨髓象n 明显活跃，G/E n红系：明显增生，巨幼红细胞增多10% RBC似血象n粒系：巨型中性晚幼粒、巨型杆状核粒C 粒细胞分叶过度n 巨系：分叶过度、成熟障碍、巨型血小板巨幼红细胞形态总特点巨幼红细胞形态总特点n细胞胞体大n 胞质量丰富，浆色与同期正常幼红细胞一样n 细胞核大，染色质较细致而排列疏松。染色质比同期正常幼红细胞落后一级各期巨幼红细胞特点（图）MA的骨髓象3MA的骨髓象4MA的骨髓象18MAMA的细胞化学染色的细胞化学染色n 铁染色：骨髓细胞外铁与细胞内铁常增加n PAS染色：幼红细胞多数呈阴性，偶见弱阳性MAMA的叶酸及的

4、叶酸及VIB12VIB12测定测定n 血清叶酸和或VIB12：下降，所谓筛选试验n 红细胞内叶酸：常下降，不受当时叶酸摄入情况的影响。但50% 维生素 B12缺乏患者红细胞内叶酸也可降低。n血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定：维生素 B12缺乏者均增加；FA缺乏者前者正常，后者增加VIB12VIB12缺乏性缺乏性MAMA的诊断标准的诊断标准临床表现贫血，有消化道症状，可有神经系统症状实验室检查1大细胞性贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大卵圆形2白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%3骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞10%，粒系及巨系统也有巨幼变4特殊检查（

5、1）血清维生素 B12（2）红细胞FA贫血特殊检查实验检查13（或2）可诊断为维生素 B12缺乏性MAFAFA缺乏性缺乏性MAMA的诊断标准的诊断标准临床表现贫血，常伴有消化道症状实验室检查1大细胞性贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大 卵圆形2白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%3骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞10%，粒系及巨系也有巨幼变4特殊检查（1）血清FA，（2）红细胞FA贫血特殊检查实验检查13（或2）可诊断为叶酸性缺乏性MAMAMA的鉴别诊断的鉴别诊断n 骨髓增生异常综合征n 红白血病 第四节第四节 造血功能障碍性贫血中的应用造血功能障碍

6、性贫血中的应用n 造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍或及造血微环境异常所致的以贫血为主要表现的疾病。n包括以下几种疾病：再生障碍性贫血再生障碍性危象纯红细胞再生障碍性贫血AAAA的概述的概述n 是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征n 其特征造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少n 表现为三大症状：贫血、出血、感染AAAA的病因的病因n 原发性再障：临床上病因不明的AAn 继发性再障：能查明病因的再障 化学因素：继发性AA主要病因 物理因素：射线照射超过一定剂量 生物因素：细菌、病毒感染 其他因素：妊娠、PNH、自身免疫性疾病AAAA的发病机理的发病机理

7、n 种子学说（干、祖细胞异常）n土壤学说（造血微环境异常）n 虫子学说（免疫功能异常）AAAA的临床表现的临床表现n 贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结不肿大n 死亡主要原因是出血和败血症n AA的转归： uAA-PNH综合征:与PNH同时存在相互转化u骨髓增生异常综合征（MDS）u急性白血病（AL）n AA的分类AAAA的分类的分类n 急性再障（急性再障（AAA）：又称为重型再障（）：又称为重型再障（SAA）-型型 起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，并常有内脏出血；半数以上有感染，严重者可发生败血症起病缓慢，病程进展慢，病程较长，以贫血为主，出血和感染较轻。如病情恶化，转

8、为SAA，称为SAA-型n 慢性再障（慢性再障（CAA）：又称轻型再障）：又称轻型再障AAAA的血的血 象象n计数 三系 ，早期一系或二系 网织红，淋巴细胞相对n 形态 各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变AAAAAA、CAACAA的血象特点的血象特点AAACAA全血细胞明显减少减少网织红（%） 1 1网织红绝对值（109/L）15 15粒细胞绝对值（109/L） 0.5 0.5血小板（109/L） 20 20AAAAAA的骨髓象的骨髓象n 增生减低或极度减低n 粒红巨（巨核细胞常小于3个），以成熟细胞为主，分裂相细胞未见，形态基本正常n 淋巴细胞相对,非造血细胞n 骨髓小粒呈空网状，其中有核C，

9、以非造血C为主n 骨髓片油滴明显增加n NAP积分（再障越严重往往积分越高）CAACAA的骨髓象的骨髓象n 增生活跃（至少一个部位减低）或增生减低n 粒或红系不减少或略减少，巨系明显减少n 淋巴细胞和非造血细胞增加n 骨髓小粒中非造血细胞增加或呈空网状n 骨髓片油滴多见n NAP积分AAAA的骨髓活检的骨髓活检n 增生减低n 造血细胞（粒红巨）减少n 淋巴细胞及非造血细胞增加n 脂肪组织增加AAAA的造血细胞培养（的造血细胞培养（2 2）n 体外培养显示，CFU-GM和BFUE克隆显著减少n 细胞集落形成单位（CFU-C）低且无抑制成分者提示干细胞缺陷n CFU-C不低且无抑制成分者提示造血微环境缺陷n CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷AAAA的其他检查的其他检查检查项目意义染色体检查检查一般正常，而MDS骨髓中经常可见染色体异常淋巴细胞亚群分析CD4/CD8下降，CD8+、CD25+、TCR+T细胞比例增高溶血检查均为阴性，PNH患者酸溶血试验、蔗糖溶血试验等阳性CD55/CD59检测再障患者表达正常，PNH表达下降其他如EPO、TPO、G-CSF、IFN- 、TNF 、 血清铁AAA